病例介绍:

男性患者,44岁,于入院两年前出现间断性头痛、头晕症状伴右耳听力进行性下降,并出现饮水呛咳,言语含糊。既往高血压病史。入院查体:言语不清,右侧面部麻木,角膜反射减弱,伸舌右偏,双耳听力下降,耳鸣以右侧为重。

影像学和全脑血管造影检查后诊断:颈静脉孔区神经鞘瘤可能性大。采取基础远外侧入路,近全切肿瘤。术后病理回报为神经鞘瘤,囊性变。术后患者头痛头晕症状明显好转,无饮水呛咳,无耳鸣,听力改善,但仍然有言语不清的症状。

术前增强MRI

术前CTA示肿瘤向颅外侵袭

术前中耳CT提示右侧颈静脉孔明显扩大,边缘规整,内听道无破坏

术前DSA造影结果示肿瘤无颈外动脉供血,未见肿瘤染色,右侧颈静脉回流不良

术后第三天增强磁共振示肿瘤切除彻底

术后7天患者情况

经验分享:

颈静脉孔区神经鞘瘤(jugularforamenschwannoma,JFS)来源于穿行颈静脉孔的舌咽、迷走和副神经的神经膜细胞,为生长缓慢的良性肿瘤。因临床表现相似,在诊断上JFS最易与颈静脉球瘤混淆,需通过神经影像学检查鉴别。

颈静脉球瘤是颈静脉孔区常见肿瘤,特点为:(1)在T2WI和增强T1WI上可见“盐和胡椒”征(2)DSA可见肿瘤染色(3)副神经节组织肿瘤表现。

Samii等按肿瘤生长方向和颅内外累及程度提出的JFS分型方法,常规采用远外侧和极外侧入路进行肿瘤切除,术中注意对椎动脉和尾组颅神经的保护,关颅时注意脑脊液漏的发生。

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