|
1、关于神经纤维瘤病的特点，下列叙述错误的是 A、常出现骨质缺损 B、多发神经纤维瘤 C、皮肤咖啡色色斑 D、可分为两型 E、为常染色体隐性遗传 解析、E。 1、神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病，同是常显的还有结节性硬化和脑颜面血管瘤病。 2、神经纤维瘤病特征是多发神经纤维瘤和皮肤棕色色素斑，皮肤有多发结节与多发的色素斑并存； 3、多见于周围神经，分布于颈部和四肢干，呈串珠状或丛状； 4、中枢神经系统中以听神经、三叉神经和马尾神经最常见； 5、神经纤维瘤病常并发脑膜瘤、神经鞘瘤和胶质瘤，或者发生先天畸形； 6、男性多见，皮肤见奶油咖啡色素斑伴皮下软组织肿块，多发的神经纤维瘤结节，并伴轻度思维障碍或癫痫，还可以出现眼球突出、内分泌紊乱等症状； 7、约有一半的病例有骨骼改变，这是中胚叶发育障碍和神经纤维瘤侵蚀所致； 8、有千分之一的神经纤维瘤可以恶变； 9、神经纤维瘤病还可以并发甲状旁腺功能亢进和肢端肥大症； 10、X线表现、平片常出现的改变是骨缺损，多发生在眶骨后上壁，眶窝可以增大，颅穹窿骨及蝶鞍也可以出现骨缺损，轮廓多不整，可以呈类圆形，边缘清楚、锐利，但无硬化线。头颅在儿童期可增大，还可有颅面骨不对称和颅底凹陷等。脊柱常发生侧弯，椎间孔一个或多个增大，椎体后缘凹入，系脊神经肿瘤压迫所致。 11、CT和MRI、CT和MRI都可发现多发神经性纤维瘤的瘤体，以及肿瘤所引起的占位征象，本病常并发脑、脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常等。颅神经肿瘤常见的是听神经瘤，发病年龄多较小，且多为双侧，其次为三叉神经和颈静脉孔神经纤维瘤。脑膜瘤多起于大脑镰，其次为岩嵴与鞍结节，约半数病例为多发。偶并发胶质瘤，可发生于视交叉、脑干与基底核处。脑发育异常可见到脑大畸形、胼胝体发育不全、Chiari畸形、巨脑回畸形、灰质异位等。脑血管异常可见动脉瘤、动静脉畸形和动静脉瘘等。眶内肿瘤可为视神经纤维瘤、脑膜瘤或胶质瘤。脊髓肿瘤可以是马尾神经纤维瘤、脊膜瘤和室管膜瘤。 2、下列关于脑灰质异位的描述错误的是 A、脑异位灰质与正常灰质同等密度 B、无钙化 C、不强化，与正常脑灰质强化相同 D、可单发或多发，单侧或双侧 E、脑异位灰质功能正常 解析、成神经细胞在胚胎发育过程中未能移至皮质表面，病灶小可以无症状或有癫痫发作，病灶大，则常有癫痫、精神呆滞和脑发育异常。可并发其他脑发育异常。CT图像上可以在白质内发现异位的灰质灶，平扫或增强时CT值均与正常灰质相近。MRI图像上可以清楚的显示与灰质信号相等的异位灰质居于白质内，多位于半卵圆中心，可有轻度占位作用，并发的脑畸形也可显示。本题E选项错误，灰质异位可以有癫痫症状发作。 3、颅中窝脑膜瘤是 A、球星肿瘤 B、脑内肿瘤 C、交界性肿瘤 D、恶性肿瘤 E、脑外肿瘤 解析、E选项，脑膜瘤属于脑外肿瘤，应该符合脑膜瘤的影像特点。 4、关于蛛网膜囊肿的描述，下列哪项错误 A、位于脑外 B、不强化 C、边缘清楚 D、有强化 E、多数位于颅中窝 解析、D，蛛网膜的壁是没有血管分布的蛛网膜，增强扫描不会有强化。 5、星形细胞瘤与脑梗死的鉴别诊断，最有价值的是 A、低密度 B、不增强 C、单脑叶分布 D、多脑叶分布 E、不按血管支配区分布 解析、E，脑梗死是按血管支配区域分布的，而星形细胞瘤并不是按照血管支配区域分布的。 6、垂体和海绵窦MRI检查，常规MRI检查中最重要的扫描位置是 A、矢状位 B、冠状位 C、斜位 D、横断位 E、斜冠位 解析、B，冠状位显示海绵窦和垂体的结构最清楚。 7、关于脑挫裂伤的描述，下列哪一项是错误的 A、低密度水肿区出现斑点状高密度出血灶 B、可伴有蛛网膜下腔出血 C、可发生白质或灰质，不同时受累 D、病变局部脑池脑沟变小、消失 E、通常有占位效应 解析、C选项，脑挫裂伤属于外力损伤，白质和灰质可以同时受累，外伤时并没有选择性。 8、脑颜面血管瘤病患者，颅内钙化多见于 A、顶枕区 B、额顶区 C、颞顶区 D、前额区 E、颞部 解析、A，脑颜面血管瘤病即脑颜面三叉神经区血管瘤病（encephalotrigeminalangiomatosis），又叫软脑膜血管瘤或Sturge-Weber综合征，是先天性神经皮肤血管发育异常。一侧颜面三叉神经分布区有紫红色血管瘤，出生时即可存在，以眼支分布区最明显，并同侧大脑半球顶枕区软脑膜血管瘤，血管瘤以静脉为主，病侧大脑发育不良或萎缩。由于软脑膜血管瘤长期压迫或继发性脑缺血引起的皮质梗死，神经节细胞减少、变性，神经胶质增生伴皮质钙化，钙化位于顶后、枕区双轨状弧形钙化，顺脑回轮廓排列，但也可呈无结构状，同侧颅腔可偏小并有颅板增厚、岩骨嵴升高等代偿性改变。 9、下列描述不符合第六脑室特点的是 A、又称Vergae腔 B、透明隔向后延伸 C、脑脊液密度 D、位于第三脑室体部中间 E、与其他脑室相通 解析、E，所谓的第六脑室又称为Verga腔、穹窿室或三角脑室，位于穹窿联合与胼胝体间的一个水平裂隙，不恒定，位于胼胝体后半部。当它与侧脑室相通时，可称之为第六脑室。若该室腔扩大，出现脑脊液循环受阻，也可发生颅内压增高。第五六脑室常共同存在且相互交通。 第五脑室 透明隔间腔又称第五脑室，正常胎儿4个月时，原始透明隔内形成中缝，发展为分离的小叶，小叶间隙称 为透明隔腔，内充脑脊液，一般不通其他脑室，又有观点认为其通过孟氏孔与侧脑室相通（但另有观点认为、它们不参与脑脊液系统的循环），其双侧壁平行，在出生后2个月，双侧透明隔小叶融合，透明隔腔消失，但有12％～15％直到成年仍存在。 第五脑室胚胎晩期两层透明隔之间存在大小各异的间隙，又称透明隔腔。因腔隙內无室管膜，故不属脑室系统。虽然在婴儿期透明隔腔开始退化，但8％在婴幼儿仍可见到，15％永存于成年，属正常变异。罕有临床意义；第六脑室又称Verga腔，位于中线，因无室管膜不属于真正的脑室系统，不与脑室相通，但常与第五脑室相通，为第五脑室向后延伸的腔隙，从尾部开始收缩，在婴幼儿期70％均已消失，常与第五脑室并存，偶尔单独出现，其发生率随年龄的増加加而逐渐减低，通常无临床意义，属正常变异。在临床诊治中要重视第五、六脑室的临床意义 CT表现第五脑室在第三脑室上部层面，位于两侧脑室额角之间，为脑脊液密度，可呈小条状、小三角形、球形、或类似梯形；第六脑室位于第五脑室的后端，呈烧瓶状。两者并存者形态各异，无明确标准形状。 临床意义，第五、六脑室如不与脑室系统相通，并持续存在、扩大，则会压迫周围结构，致室间孔闭塞，颅内压升高，或起活瓣作用致间歌性颅内压增高，可出现头痛。一部分慢性发作性头痛患者，可能与第五、六脑室有关，应作CT及CSF检查，且第五、六脑室越大越有临床意义。值得注意的是眩晕患者第五脑室明显扩大，CSF蛋白轻度升高，也与其有关。 治疗本病除手术治疗外，无特殊疗法。有人报告行囊壁切除术，立体定向经脑室囊腔分流术等。 10、关于髓母细胞瘤的描述，下列哪项错误 A、好发于小脑蚓部 B、少数可见斑点状高密度钙化灶 C、大片坏死区 D、常突入第四脑室 E、中度均匀强化 解析、C 1、髓母细胞瘤发病年龄多在20岁以内； 2、髓母细胞瘤是一种神经上皮胚胎性恶性肿瘤，主要发生在小脑蚓部，容易突入第四脑室，少数病例可以发生在小脑半球； 3、髓母细胞瘤生长迅速，最好发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管； 4、髓母细胞瘤质脆软似果酱，呈浸润性生长，边界不清楚，但是有的时候可以有假包膜而边界清楚； 5、髓母细胞瘤囊变、钙化、出血均少见； 6、X线平片显示颅内压增高表现，脑血管造影为乏血管性肿瘤，仅能显示后颅窝中线区占位征象，小脑后下动脉向下移位； 7、CT平扫肿瘤大多数为轻度高密度，少数为等密度，低密度很少。46%的肿瘤周围有水肿；增强扫描肿瘤呈均匀性增强，增强时肿瘤密度上升快，下降也快。肿瘤阻塞第四脑室时，第三脑室及侧脑室扩大，肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统，增强扫描肿瘤同样出现强化。 8、肿瘤在T1WI上为低信号，T2WI上为等信号或者高信号，GD-DTPA增强表现及其他征象与CT相似； 9、儿童后颅窝中线区实体性肿块，增强检查有明显均一强化，多为髓母细胞瘤。但需与星形细胞瘤、室管膜瘤鉴别，尤其当少数髓母细胞瘤发生点状钙化时，与室管膜瘤鉴别困难。 11、CT平扫为极高密度，T1WI及T2WI为极低信号时，提示下列哪种病变或组织结构 A、脂肪 B、钙化 C、脑脊液 D、气体 E、脑白质 解析、CT平扫为极高密度一般为吸收X线比较多的骨质或钙化，而T1WI和T2WI同时为极低信号也只有骨质或钙化，因为含有的氢质子数量少，几乎不产生信号，所以才为极低信号，故本题选B选项。 12、正常松果体钙化斑的X线平片最大径超过多少提示病变的可能 A、2mm B、4mm C、6mm D、8mm E、10mm 解析、E，平片主要的变化是颅内压增高征和松果体区钙化斑增大，常同时出现，儿童松果体瘤的钙化率达到60—70%左右，呈分散的点状或斑片状，直径多在1cm左右。所以本题如果X线平片钙化直径超过10mm提示病变的可能。 13、下列哪一种疾病，CT平扫不能明确诊断 A、脑梗死模糊期 B、脑出血急性期 C、脑挫裂伤亚急性期 D、脑积水引流术后 E、脑白质水肿伴大脑镰下疝 解析、A 脑梗死在24小时内，CT检查可无阳性发现，或仅显示模糊的低密度区。部分病例可于早期显示动脉致密征（大脑中动脉或颈内动脉等较大动脉某一段，由于栓塞或血栓形成而密度增高）；大脑中动脉闭塞的早期可出现岛带区（脑岛、最外囊和屏状核）灰白质界面消失，此即岛带征。24小时后CT 检查可显示清楚的低密度区，其特点是低密度区的范围与闭塞血管供血区相一致，同时累及皮质和髓质。低密度区的大小和形态与闭塞的血管有关、大脑中动脉主干闭塞病灶呈三角形低密度区，基底朝向脑凸面，尖端指向第三 脑室；大脑中动脉闭塞在豆纹动脉的远端，病灶多为矩形低密度区，出现基底节回避现象；大脑前动脉闭塞，表现为长条状的低密度，位于大脑镰旁；大脑后动脉闭塞，在顶叶后部及枕叶可见半圆形的低密度区，位于大脑镰旁的后部；局灶性脑皮层梗死，表现为脑回丢失；室管膜下脑梗死，脑室边缘低密度呈波浪状。由于血管闭塞可以是多支，因此低密度的形态有时变异也很大。脑梗死后2～3周，CT扫描可出现模糊效应，即CT平扫病灶为等密度，分辨困难。这是因为脑水肿消失而吞噬细胞浸润，使组织密度增加，故CT平扫显示为等密度。脑梗死后期，坏死组织清除，可形成囊腔，CT显示密度更低。 14、属于脑外病变CT征象的是 A、局部脑池扩大 B、脑皮质紧贴颅板 C、脑回明显肿胀 D、颅骨常无改变 E、病灶以锐角与颅板相贴 解析、A，局部脑池扩大也可以是脑萎缩等脑内病变。 MRI在检查颅内肿瘤方面进展很快，颇受临床
|
