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病理号：H男性，28岁 患者因左手背出现质硬肿物，致局部肿胀10余年，医院行“左手掌骨纤维瘤切除术+髂骨植骨术”。患者左手背再次出现肿胀2个月入院，X线检查提示：第二掌指骨呈手术后缺如，仅掌骨基底部残留，第三掌骨头端骨质破坏，未见明确硬化边，局部软组织明显肿胀，密度增高。手术所见：第二掌骨远2/3及其附着的肿瘤组织约为5X2.5X1.5cm，大体所见：肿物大小7X4X4CM,切面灰白色灰黄色，质软，另有灰白色肿物一个，大小为2.2X2X1.5CM，似有包膜，切面灰白色，质中。 形态特点： 瘤细胞梭形，核细长，胞浆红染，核分裂像易见；瘤组织呈束状、交错状排列；部分区域胶原丰富，见较多嗜酸细胞；侵袭生长，未见坏死。 免疫组化： 上皮：CK(-)，EMA(-)；组织细胞：CD68(±)；神经：S-(-)；肌纤母细胞：HHF-35(-)，Des(-)，ALK(-)，SMA(-)Vim(+)，CD34(+)，CD(+)，CD99(+)，Bcl-2（-）；Ki-%(+)。诊断：（左手掌） 低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（欠肌源性表达）浅表性纤维瘤病（掌/跖）（形态学有差异）纤维肉瘤（病程长、异形性不明显，无坏死）WHO将软组织肿瘤生物学行为重新定义为4类:良性、中间性(局部侵袭性)中间性(偶有转移性)恶性。中间性（局部侵袭性）此类软组织肿瘤常发生局部复发，且与浸润性生长和局部破坏性生长方式有关，无任何证据表明可潜在发生转移，但通常切除范围较大以确保局部不复发。中间性（偶尔有转移）此类软组织肿瘤常表现局部侵袭性，另外有资料证明少数病例会发生远处转移。这种转移的危险性似乎＜2%，且不能依据形态学来做出可靠预测。此类肿瘤常常转移至淋巴结或肺。两种独特的中间性(局部浸润性和偶有转移性)类型及其诊断标准的确立，对肿瘤生物学行为的了解、对患者预后的判断和治疗方案的选择很有意义。这些肿瘤名称不一,有的称“瘤”,如孤立性纤维瘤；有的称“瘤病”,如纤维瘤病；有的称“肿瘤”，如炎性肌纤维母细胞肿瘤；有的甚至称为“肉瘤”,如低度恶性肌纤维母细胞肉瘤。与传统的肿瘤命名如良性为瘤,恶性为肉瘤是不同的。虽归于中间性，但不同肿瘤的的生物学编码可能有差异，如骨化性纤维粘液样肿瘤（/0）血管瘤样纤维组织细胞瘤（/1）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（/3）(要特别注意用好此类肿瘤的诊断)有必要向临床说明 软组织中间性恶性肿瘤 肿瘤起源局部侵袭性偶尔有转移脂肪细胞肿瘤 非典型脂肪瘤性肿瘤/分化良好型脂肪肉瘤（/3）所谓的纤维组织细胞性肿瘤丛状纤维组织细胞肿瘤（/1）软组织巨细胞肿瘤（/1)纤维母细胞/肌纤母细胞肿瘤浅表性纤维瘤病（掌/跖）（/1）韧带样型纤维瘤病（/1）脂肪纤维瘤病孤立性纤维性肿瘤（/1）/血管周细胞瘤（/1）炎性肌纤维母细胞性肿瘤（/1）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（/3）粘液样炎性纤维母细胞肉瘤（/3）婴儿纤维肉瘤（/3）脉管肿瘤卡波西样血管内皮瘤（/1）网状血管内皮瘤（/1）淋巴管内乳头状内皮瘤（/1）组合性血管内皮瘤（/1）卡波西肉瘤（/3）不能确定分化肿瘤血管瘤样纤维组织细胞瘤（/1）骨化性纤维粘液样肿瘤（/0）（包括非典型/恶性）混合性肿瘤（/1）/肌上皮瘤（/1）/副脊索瘤（/1）本病例资料转自“病理之家”网站，网址：如何快速治疗白癜风宝宝白癜风能治好吗
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