颈静脉球体瘤是较罕见的侧颅底肿瘤,起源于神经嵴细胞,女性多见,又称之为颈静脉球副神经节瘤,大多数颈静脉球体瘤是良性肿瘤,但具有局部侵袭性,如伴有淋巴结或其他器官转移,则是恶性肿瘤。由于其起源于解剖复杂的颈静脉孔区,随着肿瘤的增大容易侵犯以及压迫周围重要神经血管引起相应症状,如侵犯鼓室,可引起单侧搏动性耳鸣、听力下降、耳道出血等症状;如侵犯后组颅神经以及其他颅神经,可引起声音嘶哑、吞咽困难、伸舌偏斜、周围性面瘫、面部麻木等相关颅神经症状。

如肿瘤侵犯鼓室,耳镜检查可见鼓膜呈灰蓝色,有时透过鼓膜可见搏动性红色或蓝色肿物,体积较大的肿瘤可使鼓膜隆起或穿破鼓膜,露出部分红色息肉样瘤体,触之易出血,一般不建议行活组织检查,也不建议行诊断性穿刺,以免大出血。影像学检查是诊断颈静脉球体瘤的主要手段,CT检查可见颈静脉孔区骨质明显破坏,呈“虫蚀样”,边缘模糊不清,增强时可见明显增强,中耳乳突腔常见不规则软组织影,乳突气房结构破坏;MRI检查可见T1加权像呈等信号,可见血管流空征,T2加权像呈高信号,呈现明显的“盐和胡椒”征,增强后有明显的强化。

治疗策略

目前治疗方法主要包括影像观察随访、放射外科以及手术切除。如果肿瘤较小且后组颅神经功能正常、老年病人合并全身疾病不能耐受手术或对侧后组颅神经功能障碍,临床上可以选择影像观察随访。颈静脉球体瘤总体对放射治疗不敏感,放射仅用于姑息治疗,如果患者为老年病人合并全身疾病不能耐受手术、老年病人后组颅神经功能正常、肿瘤次全切除术后或者患者拒绝手术,在这样的情况下临床上可以选择放射治疗。目前颈静脉球体瘤的主要治疗方法还是手术切除,对于已经出现后组颅神经症状且能耐受手术的年轻患者,首选仍是手术切除,但目前在治疗策略上更注重患者术后的生活质量,在手术径路以及手术方法的选择上更注重重要神经血管的保护,主要是颈内动脉、面、听神经以及后组颅神经的保护,如术中全切肿瘤会引起重要神经或血管的牺牲,也可以选择近全切除或次全切除,术后行辅助放射治疗并密切随访,如肿瘤广泛侵犯颅内,可以结合临床实际情况选择一期或二期手术。

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