颅内蛛网膜囊肿（arachnoidcysts，AC）是颅内较为常见的良性占位性病变，颅内蛛网膜囊肿可分为原发性颅内蛛网膜囊肿和继发性颅内蛛网膜囊肿两大类；囊肿可位于脑脊髓轴任何部位，大多数囊肿可长期无症状存在，但部分囊肿可引起明显的头痛、癫痫等症状；尤其常见于颞部中颅窝内，是引起继发性癫痫的重要病因之一。

近年来临床研究发现颞叶蛛网膜囊肿导致癫痫发作的比例较高，其他部位蛛网膜囊肿亦可致癫痫发作；但是有关蛛网膜囊肿导致癫痫发作的发病机制、发作类型、脑电图表现、影像学及治疗方案仍无确切定论。

1.发病机制

对于蛛网膜囊肿引起的癫痫来说，囊肿的直接刺激、局部脑血流减少所致脑萎缩、脑组织兴奋性氨基酸水平的改变、长期压迫周围的脑皮质以及周围皮质形态学和病理学改变，均是导致癫痫灶形成的重要因素。因此，引起癫痫的致痫灶未必是囊肿本身，应仔细寻找；但也有人认为囊肿的形成本身就是胚胎发育时脑组织发育不良而使局部蛛网膜下腔扩大而形成，本质上脑组织发育不良才是癫痫发生的根本原因；故现在认为手术中对癫痫灶的切除和对囊肿的切除同样重要。手术后病理证实AC周围脑组织显微结构有改变，表现为皮质神经元变性、胶质细胞增生、脱髓鞘改变以及海马、杏仁核神经元变性和噬节现象，说明AC伴癫痫患者癫痫的发生，有其结构和病理改变的基础。

2.发作类型

颅内蛛网膜囊肿伴发癫痫，癫痫可以是首发症状，也可以是唯一症状，其发病表现形式多样，可有婴儿痉挛、部分发作（含单纯部分和复杂部分发作）、继发性全面发作、全面性发作（含强直发作、非典型失神发作、失张力发作）以及复杂部分性发作等多种类型，且在不同年龄段表现出明显差异。

3.影像学及脑电图检查

CT及MR能清晰地显示蛛网膜囊肿的大小、位置及与周边组织结构的关系，针对囊肿伴癫痫患者MR扫描还可以发现其脑内其他的结构异常，部分患儿囊肿侧海马较对侧小，这也证实囊肿本身并不一定是引起癫痫唯一原因，其周边脑组织改变可能亦是其诱发癫痫的机制之一。除CT和MRI外，现在fMRI、SPECT和PET也大量用于研究囊肿与癫痫灶之间的关系。蛛网膜囊肿伴癫痫患者通过常规脑电图、视频脑电图或术中皮质脑电图记录发现囊肿周围脑组织有棘波、尖波等癫痫样放电。在手术前通过各种影像学及脑电图检测，准确定位癫痫灶是其手术方式选择及手术效果的决定性因素。

4.治疗方案

对于蛛网膜囊肿伴癫痫发作患者的治疗主要分为药物控制癫痫发作和手术治疗。临床实践证明单纯药物治疗对蛛网膜囊肿伴癫痫效果不理想，故临床中有较多蛛网膜囊肿伴癫痫患者采用手术治疗，但部分患者术后癫痫仍反复发作。对于较小颅内蛛网膜囊肿，口服药物治疗也是可行方法之一，若出现难治性癫痫，在准确定位情况下可以手术治疗。目前对于囊肿伴癫痫手术方案主要分为针对囊肿手术和针对癫痫手术。针对囊肿手术有分流手术、造瘘手术及开颅囊肿切除术，开颅囊肿切除术中要求尽量切除可以辨认的囊壁，并要求颅内蛛网膜囊肿与蛛网膜下腔或脑室相通，严密止血，手术尽量做到在无出血的条件下进行。针对癫痫病灶手术中需行皮质电极（ECOG)）监测，确定致痫灶的部位和范围，对位于颞部的患者需行海马、杏仁核深部电极描记，对有海马、杏仁核放电者应在深部电极指导下，行选择性海马、杏仁核切除术；对皮质非功能区的癫痫灶，在显微镜下切除癫痫灶；对位于皮质功能区的癫痫灶，可以使用多处软脑膜下横纤维切断术和癫痫灶皮质热凝术。临床对于以上两种手术方式，通过术后癫痫发作控制及脑电图改变等手段评估其癫痫控制效果，发现针对癫痫手术的效果要优于仅处理囊肿本身，但以上手术方式均有不同程度的并发症，仍需进一步处理。

5.总结

目前颅内蛛网膜囊肿导致癫痫的发病机制仍然不明确，其发作类型多样，CT、MRI、fMRI、PET、SPECT以及脑电图、视频脑电图、皮质脑电图等检查手段可用于癫痫的诊断及探讨囊肿与癫痫病灶的关系。治疗方面对比研究发现药物治疗效果并不确切，手术治疗蛛网膜囊肿合并癫痫已得到大家公认，但手术方式的选择以及术后如何更加合理应用抗癫痫药物仍需慎重考虑。

医院神经外科魏荣胜叶桓