鳃器包括面部、颈部、口咽及喉部,孕5周时,胚体头部(原始咽)两侧的间充质增生,形成6对鳃弓,前4对鳃弓明显,第5对鳃弓出现不久即消失,第6对很小,不明显。相邻鳃弓之间的凹沟称鳃沟,共5对。在鳃弓发生的同时,原始消化管的首段(原始咽)的内胚层向两侧膨出,形成左右5对咽囊。咽囊与鳃沟相对应,鳃沟与咽囊之间的薄膜,称鳃膜。鳃弓向两侧延伸为带状组织。下图显示24天胚胎鳃弓。

下图显示鳃弓分布模式图及对应胚胎:

鳃弓的剖面图如下所示:

第1对鳃弓腹侧部分叉为两支,分别称上颌隆起与下颌隆起,它们参与颜面的形成。第2、3、4对和第6对鳃弓发育形成颈部组织。各鳃弓与颈面部骨及软骨发育(不同颜色所示,如第一弓为下颌弓、第二弓为舌骨弓等)如图:

低等脊索动物以及鱼类的鳃裂终生存在,其他脊椎动物仅在胚胎期有鳃裂。若胚胎期鳃裂退化不完全,则表现为鳃裂畸形,包括囊肿、窦道和瘘管。儿童以瘘管和窦道为主,囊肿少见。成人以囊肿为主。鳃裂畸形合并胆道闭锁及先天性心脏畸形称为Godnhar’s综合征。

囊肿:残留于组织内的上皮腔隙,咽内及皮外均无开口,内有分泌物潴留。

瘘管:咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管。

窦道:又称不完全瘘管,指一侧开口与外界连通。

由上面胚胎学知识我们可以看出不同鳃弓病变分布区域:

第一鳃裂畸形:

TypI型:仅包括外胚层元素,没有软骨及附件结构,表现为外耳道畸形。

TypII型:包含外胚层和中胚层,表现为下颌角下方囊肿或脓肿。

第一鳃裂囊肿TypII型外观:

超声表现:

第二鳃裂畸形:

最常见的鳃裂畸形。表现为沿胸锁乳突肌中1/3段前缘无痛波动性肿块。瘘管开口于胸锁乳突肌下1/3处,经经颈内动脉浅方(第3弓),向深部穿越第2弓结构(颈外动脉、茎突舌骨肌、二腹肌后腹),终止于扁桃体窝(Tonsillarfossa)。如下图标注2所示:

第二鳃裂囊肿按部位可分以下几种类型:

第二鳃裂囊肿外观:

第二鳃裂囊肿典型位置(颌下腺、胸锁乳突肌、颈动脉之间):

CT扫描可见颈内外动脉间的“鸟嘴样”改变

第二鳃裂囊肿及皮肤窦道超声表现:

第三鳃裂畸形:

罕见,表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘无痛波动性肿块。瘘管开口于胸锁乳突肌下1/3处,经喉上神经浅方(第4弓),向深部穿越第3弓结构(颈内动脉,舌咽神经),内部开口于梨状隐窝基底部。如下图标注3所示。

第四鳃裂畸形:

表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘包块以及反复发作的甲状腺炎。

肿块自外部开口沿胸锁乳突肌下1/3走行,经喉返神经浅方(第6弓),向深部穿越第4弓结构(喉上神经),内部开口于梨状隐窝顶部(Apxofpiriformrcss)。

梨状隐窝瘘合并化脓性甲状腺炎超声表现:

鳃裂畸形治疗:

1、对于脓肿,行切口引流+光谱抗菌素。

2、解决感染问题后可沿囊肿管壁查找其咽壁起源进行手术切除。

3、对于瘘管行阶梯状切口游离摘除。

囊肿摘除:

瘘管摘除:

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