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脉管系统包括血管和淋巴管,脉管性疾病(vascularanomalies)是一个专有名词,特指血管瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascularmalformations)两大类病损,后者包含血管畸形和淋巴管畸形。

脉管瘤

据文献报道,血管瘤在新生儿的发病率为1.1%~2.6%,1岁时的发病率高达10%。其中,35%~60%发生在头颈部。

国内外早期的文献资料将脉管性疾病统称为脉管瘤,后在认识到脉管性疾病中很大一部分不是肿瘤性疾病而是发育畸形后,又派生了脉管畸形这一名词,但脉管瘤这一称谓被保留下来,专指脉管性疾病中的肿瘤或类肿瘤性疾病。国外文献中,有人使用vasculartumors(Garzon等)来指称血管瘤(hemangiomas),以示与脉管畸形的对应和区别。但就字面上来理解,脉管瘤应该包括脉管系统的恶性肿瘤如恶性血管外皮细胞瘤等,故笔者以为Akyuzet等()使用benignvasculartumors(良性脉管瘤)来指称血管瘤(hemangiomas)是恰当的。

按照疾病分类法的常规,对疾病的命名或分类,应该使用专有名词hemangioma,只不过是在脉管性疾病的现代分类中,hemangioma的含义已经不包括脉管畸形。

脉管畸形

临床上,我们遇到的脉管性疾病多数是脉管畸形,也就是说,真正的血管瘤所占脉管性疾病的比例并不大,尤其是成人的脉管性疾病,绝大多数是脉管畸形。

因为血管瘤在儿童时期有自然消退的趋势,故到成年时期,脉管性疾病几乎已经没有真正的管瘤(血管瘤遗迹除外)。而儿童时期的脉管性疾病则既有可能是血管瘤,也有可能是脉管畸形,至于两者的构成比孰多孰寡,目前这方面的调查资料还未完善。一般认为,儿童时期的脉管性疾病以血管瘤较多见。

脉管性疾病的分类和命名混乱的原因

20世纪80年代以前,国内外对于脉管性疾病的分类和命名一直不统一,导致临床治疗也处于混乱状态。究其原因,主要集中在以下几个方面:

●脉管性疾病患者可就诊于不同的临床科室,例如皮肤科、整形外科、耳鼻咽喉科、小儿外科、口腔颌面外科和普通外科等,由于患者无法在某一学科集中,故难以形成一支专门的研究队伍来

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