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北京白癜风医院那家好 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/ 头颈部 ——病理学组成、临床分期及预后 头颈部软组织肉瘤占全身软组织肉瘤的5％～15％，其病理学亚型、好发年龄呈现多样化。 上海交通大学医医院(以下简称上海九院)回顾～年诊治的例软组织肉瘤，共发现18种病理学亚型:横纹肌肉瘤(/)、低度恶性肌纤维母细胞瘤(30/)、滑膜肉瘤(25/)位居前三，其余15种亚型/)各自数量相对有限;其发病部位较为分散:颊部(59/)、面中1/3(30/)、面下1/3(31/)是常见发病部位。 第八版AJCC指南首次列出头颈部软组织肉瘤专用的TNM分期系统： ?2cm及4cm分别对应T1/T2以及T2/T3分界线； ?侵犯颈动脉、内等重要解剖部位及气管的头颈部软组织肉瘤则被列为T4，存在肿瘤淋巴结转移的为N1，存在肿瘤远处转移的为M1。 此外，使用较为广泛的Enneking分期系统则综合考量了肿瘤恶性程度、肿瘤对解剖间室的侵犯程度以及肿瘤远处转移情况：无转移的低、高度恶性肿瘤分别对应Ⅰ、Ⅱ级，肿瘤转移则视为Ⅲ级；肿瘤突破解剖间室为该等级B亚类，反之则是A亚类；该系统没有单独的头颈部肉瘤分期。 头颈部软组织肉瘤的5年总体生存率根据不同的研究中心报道为49％～75％；上海九院回顾得出头颈部软组织肉瘤5年总体生存率为54.6％。 ——物理学、影像学以及病理学检查 头颈部软组织肉瘤的诊断需结合临床症状、影像学检査以及病理学诊断。头颈部软组织肉瘤临床症状多表现为迅速生长的肿物，并常常伴有疼痛，肿物对于周围组织侵袭性较高，头颈部功能常因此受影响，如张口受限、视力减弱等。 上海九院针对头颈部软组织肉瘤的回顾性研究发现:头颈部软组织肉瘤多为直径4cm(最大径中位值)左右，生长迅速，质地中等偏硬且对周围组织侵犯明显的包块。CT、MRI、PET-CT等是临床较为常用的影像学检査手段CT扫描可以较好描述肿物尺寸及其对于周围组织尤其是骨组织侵犯情况；对于钙化程度较高的瘤体，CT相对于MRI具有更好的显像优势。MRI侧重于软组织成像，结合磁共振血管造影技术(MRA)可以精确显示肿物与周围神经、血管的关系。临床医师可根据临床症状及肿瘤部位，选择CT或者MRI检查。头颈部软组织肉瘤有较高概率出现肺转移、骨转移；应在所有治疗开始之前进行CT等检查，如有条件可行PET-CT检查，以明确肿瘤远处转移情况。 病理是头颈部软组织肉瘤诊断的金标准：常用标本采集方法包括带芯穿刺活检(coreneedlebiopsy)、切除(取)活检、细针穿刺活检等；必要时可在影像学引导下进行标本采集。头颈部软组织肉瘤病理学亚型丰富，所得组织除常规病理学染色，还需接受免疫组化以及分子遗传学检测，而后由经验丰富的病理科医师鉴别方可得出最终诊断。 ——治疗 1.外科治疗 头颈部软组织肉瘤提倡多学科协作治疗(MDT)，旨在综合使用手术、放疗、化疗、靶向治疗等措施，为患者制订个性化治疗方案。对于累及颅底、颈动脉、眼、颈椎、颈根等部位的肿瘤，还可联合神经外科、眼科、耳鼻咽喉科、胸外科等进行手术。 手术方案应当结合影像学信息、石蜡病理诊断而制订，避免仅凭术中冰冻病理决定切除范围。NCCN软组织肉瘤指南所提出基于2cm安全切缘的广泛切除，以及来源于Enneking分期的间室切除，是目前较为推崇的手术切除方式。术区切缘主要参照美国肌肉骨骼系统肿瘤协会(MSTS)以及国际抗癌联盟(UICC)的R分类。对于低级别头颈部软组织肉瘤，手术是获得根治的主要手段;高级别头颈部软组织肉瘤则需联合放、化疗等治疗手段。对于放、化疗敏感的头颈部软肉瘤，可在术前予以新辅助放化疗，尽可能缩小瘤体而后手术。头颈部软组织肉瘤使用内镜切除具有较高肿瘤残留及复发风险，应慎重使用。手术对于头颈部外形及功能破坏较大，同期游离皮瓣修复可最大限度恢复头颈部外形及功能，保护重要的器官或结构如硬脑膜、颈动脉等，使广泛手术切除得以实施。 证据：LeVayJ等随访52例头颈部软组织肉瘤患者后发现：阴性切缘患者肿瘤局部复发抑制率为74％，阳性切缘患者的此项指标为25％。KrausDH等在研究中提及:术区阴性切缘是患者优良预后的直接保障。上海九院回顾头颈部软组织肉瘤患者术后生存情况:术区阴性切缘患者的5年总体生存率为57.21％，阳性切缘患者的5年总体生存率为40.0％。 SannierKJ等在研究中证实：同期游离皮瓣修复可以有效降低软组织肉瘤患者术区感染风险、肿瘤复发概率。上海九院资料也证实：术区直接关创、旷置、碘仿打包的头颈部软组织肉瘤患者，具有更高的术后并发症发生风险以及肿瘤复发概率。 2.放疗 头颈相对有限的解剖空间以及众多眦邻的重要器官不利于肿瘤的广泛切除，会一定概率造成术区肿瘤残余；肿瘤局部复发是头颈部软组织肉瘤治疗失败的主要原因之一。针对原发灶范围广、位置较深、手术切缘无法保证的高级别肿瘤，术后辅助放疗(60—66Gy)可显著提高肿瘤局控率，根治性放疗也是无法耐受手术患者的重要治疗手段。术前新辅助放疗则适用于瘤体较大、完整切除较为困难的患者。术前针小剂量(50Gy)放射可在一定程度上固缩肿瘤，增加瘤体完整切除概率。 证据：SavarA等发现：辅助放疗可有效抑制头颈部软组织肉的术后复发概率。孔琳等使用质子重离子技术治疗局部复发或者放疗诱导的头颈部软组织肉瘤，取得了83％的术后1年半生存率以上海九院也在临床治疗中发现：辅助放疗是头颈部软组织肉瘤术后复发的有效抑制因素。 3.化疗 在可耐受手术治疗的患者，对于局部复发肿瘤和孤立远转灶，应努力再次完整切除肿瘤，术后联合辅助放化疗等治疗手段。肿瘤复发且瘤体无法有效切除者，应酌情予以辅助放化疗。对于多发远转灶，则不宜行手术切除，而应予以辅助化疗。头颈部软组织肉瘤远处转移概率较高，手术前后建议联合使用辅助化疗降低此类风险。 证据：NCCN软组织肉瘤指南中明确指出辅助化疗在复发以及远转的软组织肉瘤中的治疗作用。上海九院针对头颈部软组织肉瘤的研究证实：手术前后的辅助化疗联合手术治疗相对于单纯手术治疗可以取得更好的预后。 4.分子靶向治疗及免疫治疗 近年来靶向治疗以及免疫治疗在头颈部软组织肉瘤治疗领域逐渐兴起。各型软组织肉瘤中：血管内皮生长因子受体(VEGFR)、表皮生长因子受体(EGFR)、血小板衍生生长因子受体(PDGFR)以及趋化因子受体4(CXCchemokine4，CXCR4)、选择性环氧化酶2(COX2)等存在不同程度的表达特异性由此可作为软组织肉瘤免疫治疗的靶点。 盐酸安罗替尼(erlotinib)作为小分子多靶点酪氨酸激酶抑制剂能有效抑制VEGER1、2、3、4以及PDGFRa、等激酶，具有抗肿瘤血管生成和抑制肿瘤生长的作用。目前已经被用于包括腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤在内的多型软组织肉瘤治疗。培唑帕尼(pazopanib)、瑞戈非尼(regorafenib)等药物也在针对滑膜肉瘤以及平滑肌肉瘤的临床试验中取得了较高的客观缓解率(OR)以及总生存率(OS)。 抗CTLA-4、PD-1/PDL1为代表免疫检查点抑制剂，也在临床试验中逐步验证其对于头颈部软组织肉瘤临床治疗效果，以纳武利尤单抗为代表的PD-1单抗已经逐渐投入软组织肉瘤治疗并取得了一定疗效。 5.无手术指征 经影像学检查发现以下情况应判断为肿瘤不可完整切除：累及须总动脉、须内动脉，但是暂时性球囊阻断试验(TBO)未通过：广泛累及内的肿瘤；肿瘤出现多发远处转移;椎体和脊髓侵犯。针对此类患者，则优先采取除手术治疗之外的辅助治疗措施。 (张陈平) ——以上内容摘自*本文只作资料分享整理，不是治疗方案推荐，如需获得疾病治疗方案指导，医院医生。 END 扫码
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