01

颈静脉孔解剖结构

●颈静脉孔位于后颅窝，由颞骨岩尖和枕骨颈突围城，是具有内口、外口和球部的不规则形管道●颈静脉孔内的结构由前内向后外依次为舌咽神经、岩下窦、迷走神经和副神经、脑膜后动脉和颈静脉球●颈静脉孔区肿瘤以颈静脉球瘤、神经源性肿瘤多见，偶见脑膜瘤、转移瘤、骨或软骨源性肿瘤、脊索瘤等

02

颈静脉孔神经鞘瘤

●起源于第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经的神经鞘瘤，女性多见，多见于40岁

●肿瘤沿神经根向颅内-外生长。颅外部分位于颈动脉鞘内，颈内动脉、静脉向前外侧推移

●根据瘤体的主要位置，分三型：①颅内型：主要位于颅内；②孔型：主要位于颈静脉孔内，包括其向颅内扩展部分；③颅外型：主要位于颅外

组织病理学

●大体标本：灰白色组织，切面灰白

●镜检：由AntoniA区和B区组成。A区细胞紧密排列成栅状结构，呈束状交叉成旋涡或洋葱皮样结构。B区细胞呈星芒状，排列疏松而零乱，细胞内和细胞间有许多空泡或水样液体，形成微囊或较大的囊腔，具有丰富的毛细血管和血窦。

临床表现

●主要临床表现：声音嘶哑，饮水呛咳，伸舌偏斜和舌肌萎缩，吞咽困难，听力下降，头痛头晕等

●尽管肿瘤起自颈静脉孔区，但并不总是出现典型的颈静脉孔综合征（第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对颅神经麻痹）

颈静脉孔综合征常由后颅窝肿瘤导致（例如脉络膜瘤）。后颅窝肿瘤压迫第IX、X、XI脑神经。影响的结构和导致的症状包括：

影像表现

●CT：颈静脉孔扩大，颈静脉孔区等低密度的软组织肿块，骨质破坏边缘光整

●MRI：T1WI等或稍低信号，边界清楚，病灶内部囊变坏死区为更低信号；T2WI高信号，信号不均匀

●增强：无血脑屏障，呈明显不均匀强化

鉴别诊断

颈静脉球瘤：是副神经节瘤，无包膜，边界不清；较大者边缘分叶压迫颈内动静脉向前内移位；MRI上典型的“椒-盐”征；囊变钙化少见；扩大的颈静脉孔边界不光整，呈“冲蚀样”改变。

脑膜瘤：病灶密度或信号均匀，CT平扫呈略高密度，MRI表现为T1等T2信号；增强后成明显强化；可见脑膜尾征；颈静脉孔扩大不明显，邻近骨质可增生硬化。

脊索瘤：CT表现为溶骨性破坏及软组织肿块，内可见点状钙化，边缘侵蚀性。T1WI呈低信号或等信号，T2WI呈显著高信号，增强后轻中度强化，可见网格状强化；部分病灶可累及海绵窦、咽旁间隙、桥小脑角、小脑半球及脑干。