1.听神经瘤发展史：

听神经瘤是来源于内听道内前庭神经施旺细胞的良性肿瘤，约占成人桥小脑角肿瘤90%，颅内肿瘤的8%，是内听道、桥小脑角区域最为常见的良性肿瘤。自年CharlesBalance尝试第1例听神经瘤手术以来，听神经瘤外科经历了由挽救生命到微创个体化治疗的过程。20世纪，Cushing、Dandy和House通过改进术式，将术后死亡率从80%降低至10-15%，但仍有极高致残率,如偏瘫、偏盲等，且术后遗留听力丧失、面瘫等并发症，严重影响患者术后生活质量。近年来，随着对听神经瘤诊疗水平的提高，听神经瘤的治疗目标正进一步转向神经功能完整保留、提高生活质量等方面。目前国际上主要听神经瘤中心手术死亡率降至0-0.1%，术后面瘫发生率降低至20%，实用听力保留率达到50%左右。病因不清，可能诱因有：遗传因素，物理和化学因素以及生物因素等。

2.听神经瘤的分级：按肿瘤侵袭范围：推荐Koos分级、日本听神经瘤多学科共识会议提出的分级方式。

I级：肿瘤＜1cm，累及前庭、耳蜗神经，出现头昏、眩晕、耳鸣、听力减退和眼震。

II级：肿瘤1-2cm，出现面神经和三叉神经损害症状，脑脊液蛋白含量轻度升高，内听道扩大。

III级：肿瘤2-3cm，累及舌咽、迷走、副神经。出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、耸肩转头无力，累及小脑，引起共济失调。

IV级：肿瘤＞3cm压迫脑干，引起脑干症状及脑积水、颅内压增高。出现嗜睡、昏迷。

3.听神经瘤的诊断：

1）临床表现：首发听力障碍，缓慢病程，逐渐出现三叉神经、面神经、后组颅神经及小脑功能障碍等。

2）CT：内听道骨性扩大，具有诊断意义。

3）MRI：内听道肿瘤，鼠尾征（冰激凌征）。

4）腰穿及脑脊液检查：CSF蛋白增高，细胞数正常。

5）听力测试，PTA,BAEP

4.听神经瘤的鉴别诊断：

脑膜瘤

血管瘤

颈静脉球瘤

三叉神经鞘瘤

面神经瘤

CPA胆脂瘤（上皮样囊肿）

CPA脑膜瘤

颈静脉球瘤

三叉神经鞘瘤

5．听神经瘤处理策略及适应症

治疗方法：随访观察、手术、立体定向放射外科治疗。听神经瘤手术难度较大，治疗应充分考虑肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊变、听力水平、年龄、全身状况等。可参照Koos分级。

级别

治疗方法

I级

1.随访为主，每6个月行MRI检查；

2.若肿瘤生长，患者存在有效听力，可选保听力手术;

3.若已无有效听力，首选手术，但对于70岁、全身状况差，可行放射外科治疗。

II-III级

1.患者存在有效听力，可选手术/立体定向外科。

2.患者无有效听力，首选手术。

3.体积不大且无生长的肿瘤，可先观察；若肿瘤增大，可选手术/立体定向外科。

IV级

首选手术，若不能耐受手术，可以选立体定向外科治疗。

手术入路选择：

1、经颞下硬膜外颅中窝入路：适用于内听道外侧较小的肿瘤，不易到后颅窝，面神经损伤概率高（膝状神经节损伤），保留听力机会大，当肿瘤局限于内听道，术前有有效听力，需要保听力，宜采用此入路。

2、经乳突迷路入路：适用于直径小于2.5cm肿瘤，无需顾及听力问题，基本是颅外入路，面神经保留率高，后组神经损伤小，缺点是术中暴露有限，不适用于长入CPA池过多的肿瘤，手术时间相对较长，术后易发生脑脊液漏，因此在听力丧失或其他入路受限，如老年患者时使用。

3、枕下经乙状窦后入路：适用于所有大小、位置的VS，特别是3cm以上的肿瘤，缺点是比迷路入路面神经损伤概率和死亡率高。

术中电生理监测：

?面神经：常用口轮匝肌及眼轮匝肌。

?三叉神经：咬肌及颞肌。

?脑干听觉诱发电位

6．听神经瘤术后常见并发症

除颅神经损伤以外，后颅凹开颅常见的并发症是：脑膜炎：2%--10%；脑脊液漏5%--15%；脑血管痉挛0.7%；脑积水6.5%。

1）颅神经损伤：面神经麻痹较为常见，术中断，可行端-端吻合，不能吻合可在术后3月行面-舌下或副神经吻合。

2）术后脑脊液漏：5%--15%，手术切口漏，鼓膜破裂经外耳道流出，经咽鼓管从鼻腔漏出，也可向下经咽喉壁流出。多发在术后1周内，合并脑炎者5%--25%，术后脑积水可促进脑脊液漏进展。治疗：25%--35%可自行治愈：

（1）保守治疗：卧床，限制活动，避免便秘咳嗽等。如果持续性脑脊液漏，可行腰大池持续引流，同时防止细菌感染。

（2）手术治疗：用古蜡游离肌肉片或生物胶封闭开放的内听道、乳突；用硬膜、骨膜、筋膜覆盖暴露的骨窦和孔腔；如果内听道已经磨开，面听神经完全无功能，可用肌肉填充；脑积水诱发者需行脑脊液分流术。

3）脑积水：手术或立体定向放疗都可出现，多数在治疗后1-3月出现，一旦出现立即V-P分流术。

随着医疗水平的进步，听神经瘤治疗已成功实现了：缓解症状→完全治愈→防止主要神经损害→保留面神经功能→保留听力。

进步归功于：1.手术技术2.诊断技术3.术中电生理。