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作者：南京医院（医院）血液科韩婷婷范磊王莉许戟徐卫李建勇 第一部分：临床资料 患者，男，29岁，年8月因颈部肿块、盗汗1个月余就诊。 B超检查示：颈部双侧淋巴结肿大（以右侧明显，最大3cm×4cm）。 血常规：WBC14.1×10^9/L，粒细胞计数11.6×10^9/L，淋巴细胞计数2.1×10^9/L，HGBg/L，PLT×10^9/L。 颈部右侧淋巴结活检组织病理细胞形态学检查示：淋巴结内异形细胞CD15、CD30和EMA阳性，背景细胞CD20、CD79α、CD3、CD45RO和CD43阳性，结合HE染色观察结果，病理诊断为经典霍奇金淋巴瘤，结节硬化型（cHLNS）。 住院后PET/CT检查示：颈部双侧、纵隔内上段气管前、气管前腔静脉后、血管前间隙、隆突前、主动脉弓旁、左侧肾门及脾门多枚肿大淋巴结，部分病灶融合，边界欠清晰，氟代脱氧葡萄糖增高（最大标准摄取值15.3）。 骨髓细胞形态学检查未见异常细胞。 1．上述病例特点有哪些?确诊还需要进行哪些检查？ 2．最可能的诊断为何种疾病?有何依据？需要与哪些疾病进行鉴别诊断?3．您会如何安排治疗?（欢迎大家各抒己见探讨病例，答案一周后公布！） 第二部分：诊断与讨论 结合临床症状，诊断为cHL-NS（Ⅲ期B组）。于年9月至年2月接受6个疗程ABVD（多柔比星、博来霉素、达卡巴嗪、长春新碱）方案化疗，化疗结束后1个月复查PET/CT示疾病完全缓解。年1月患者出现咳嗽、颈部胀痛、盗汗等症状，复查PET/CT示横膈上及左侧膈脚旁多发软组织肿块、结节，氟代脱氧葡萄糖代谢异常增高（最大标准摄取值17.8），肿块大小9.8cm×4.4cm×17.5cm，诊断为cHL-NS复发。 于年1月至年3月接受4个疗程DHAP（地塞米松、阿糖胞苷、顺铂）方案化疗，年4月复查增强CT示纵隔肿块缩小不明显。年4月至年6月接受2个疗程的IGEV（异环磷酰胺、吉西他滨、泼尼松龙、长春瑞滨）方案化疗，年7月复查PET/CT示疾病未缓解。 于年8月至美国北卡罗来纳州癌症中心接受2个疗程Brentuximab（CD30单抗）治疗（1.8mg/m2，第1天，静脉推注，21d1个疗程），后复查增强CT示疾病仍未缓解。年10月行纵隔肿块穿刺活检组织病理细胞形态学检查示大B细胞，CD20、PAX-5和CD45强阳性，CD30和Bcl-6弱阳性，CD15和EBER阴性，背景细胞可见CD3阳性T细胞及胸腺上皮细胞，病理诊断为原发性纵隔大B细胞淋巴瘤。 综上，临床诊断为cHL-NS转化的纵隔弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。年11月起在我院接受R（利妥昔单抗）-DA（柔红霉素+阿糖胞苷）（剂量调整）-EPOCH（依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）方案化疗4个疗程，治疗结束后复查PET/CT示疾病获得完全缓解，于年4月进行自体造血干细胞移植，目前患者一般情况良好。 新医友：点击右上角
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