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一、患者信息及影像 患者：女性，20岁 主诉:发现右颌下肿物3月余。 现病史：患者于3月前洗脸时发现右侧颌下肿物。为求进一步诊治来院就诊。该患发病以来，无咳嗽、咳痰；无发热、胸闷、气短、胸痛；无饮水呛咳、声音嘶哑；无进行性消瘦、午后低热、夜间盗汗等。食欲较好，精神休息较好，体力较好，体重无明显变化，二便正常。体查示双侧颌面部不对称，右侧颌下肿物明显，大小约为4cm×3cm，类圆形，边界清楚，可活动，无压痛，质地中等。 既往史：无。 实验室检查：嗜酸性粒细胞%0.2%（参考值0.4-8），中性粒细胞#6.4（参考值1.8-6.3），单核细胞#0.78（参考值0.1-0.6），红细胞平均体积78.8（参考值82-），平均HGB含量（参考值27-34）。 超声：无。 CT/MRI扫描：颌面部MR检查：MR检查设备为SIEMENSSkyra3.0T超导型磁共振成像仪，20通道相控阵头颈联合线圈。患者采取仰卧位，扫描范围自鼻咽腔至锁骨上窝，行颌面部MR平扫+增强，扫描层厚5mm、层间隔1.5mm，FOVmm×mm，矩阵×；常规行横断面TSET1WI(TRms,TE9.5ms)、TSE序列轴位T2WI(TRms,TEms)+脂肪抑制冠状位T2WI(TR0ms,TE94ms)。MRI平扫结束后，静脉注射MR对比剂后行MRI动态增强及延迟增强扫描，常规行脂肪抑制横断面和冠状面T1WI。 查体：无。 二、病例问答挑战 问题一医看 答案解读：D 解析：该病例多发，分别位于右侧下颌骨及颈间隙区，边缘欠光整，下颌骨区病变前后跨右侧下牙槽骨，内可见囊实性成分及液液平面；颈间隙区病变（颌下腺与胸锁乳突间）大部分呈囊性，内可见分隔。 问题二在所提供MR图像上，对病变诊断最有价值的征象是（单选）？ AT2WI高低混杂信号 BDWI扩散不受限 C增强扫描内部不均匀强化 D囊实混合性，动态增强曲线“平台型” 答案解读：D 解析：MR平扫“单发或多房囊性、囊实性”是成釉细胞瘤的特征性表现，肿瘤实性成分在T2WI表现为等或稍高信号，囊性成分表现为高信号，增强后边缘强化，在组织学上对应结缔组织包膜。 问题三根据所提供及病史及MR资料，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）？ A淋巴管瘤 B成釉细胞瘤 C神经源性肿瘤 D第二鳃裂囊肿 答案解读：B 解析：下颌区多发囊实性及囊性病变，累及下颌骨牙槽突及颈间隙，DWI未见明显扩散受限，首先排除恶性肿瘤及感染性病变；患者为成人，排除淋巴管瘤；MR检查显示病变发生部位及信号特点，从一元论角度可以直接考虑造釉细胞瘤的诊断，累及颈间隙的病变需与常见的腮裂囊肿、神经源性肿瘤进行鉴别，结合CT检查可协助累及下颌骨骨质破坏的情况。 三、诊断分析思路 本病例影像学表现提示的诊断线索MRI平扫可见右侧下颌骨及颌下间隙（颌下腺与胸锁乳突肌）不规则分叶状囊实性及囊性病灶，大小分别为4.9cm×2.5cm×3.9cm（前后径×左右径×上下径）及2.7cm×3.3cm×3.7cm（前后径×左右径×上下径），其内信号不均匀，囊性成分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，实性成分T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号，囊性成分ADC图呈高信号，实性成分ADC图呈等信号；右侧下颌骨牙槽突受累，病变邻近组织受压。MRI增强后，病灶均呈不均匀性强化，强化部分为实性成分，囊壁可见强化，提示该占位病变的血供一般。两个病变可能为同源性病变，因此应该采取“一元论”诊断思维进行分析更为合理。 本病例的读片思路1）发现病变与认证：本病例MRI扫描清晰地显示病变部位，边界及其与周围结构关系，病变主体位于下颌骨周围及颌下腺与胸锁乳突肌间隙，横轴位示下颌骨病变前后跨下颌骨牙槽突形成块状影，冠状位示右侧颌下腺与胸锁乳突肌间隙病变呈多囊性；MRI增强扫描十分必要，一是易于显示和鉴别病灶与血管结构，二是有助于判定病灶的血液供应情况，动态增强曲线可见病变轻度强化，呈平台型。本病例基本征象为多发、不规则分叶状、边缘清晰、信号不均匀、长T1长T2、DWI扩散不受限和轻度不均匀强化的占位性病灶。 2）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病灶位于下颌骨及颈间隙，其来源可能为骨质、神经、血管、淋巴和脂肪等。因此本病例的定位较明确，定性诊断困难不大，对病灶的组织来源的判定及是否用“一元论”来解释病变更为关键。 3）定性诊断：本病例特点为临床上20岁年轻女性，病史3月余，基本无颈部相应症状及体征，MRI信号典型的特征是分隔及囊实混合性，因此定性诊断没有太大难度。单从患者年龄和病灶MRI表现来说易考虑为良性病变，如造釉细胞瘤或脉管源性病变等。因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率是较大的。 四、诊断与鉴别诊断 诊断要点本病例的特点为年轻女性患者，病史3月余，以发现颌下肿物来诊。MRI上为多发病灶，表现为边缘光滑的不规则囊实性及多囊性肿块影，病变有多发分隔、周边伴有分叶，DWI和ADC图示肿块未见明显扩散受限，增强后病灶呈不均匀轻度强化，提示病灶内部的血供不丰富。本病例术前考虑为良性病变，诊断为“造釉细胞瘤”。 鉴别诊断1）下颌骨牙源性角化囊性瘤：是颌面部较为常见的一种良性牙源性肿瘤，好发于10~39岁之间，男性多于女性，多发生于磨牙-下颌角区，肿瘤生长缓慢，主要沿下颌骨长轴膨隆生长，早期无明显症状，继发感染可出现疼痛、肿胀等。CT主要表现为类圆形或椭圆形、单房或多房的囊状骨质破坏区，边缘清晰，可见骨质硬化缘，囊内不含牙齿。MRI表现为单房或多房的囊性瘤体，T1WI低信号，T2WI低或稍高信号，增强后无强化，合并感染可见边缘囊壁强化。牙源性角化瘤不含实质成分，沿颌骨长轴生长，膨胀程度轻，囊内含角化物，其T2WI信号低于成釉细胞瘤，因此，结合病变生长特点及MRI表现可资鉴别。 2）侵袭性纤维瘤：又称硬纤维瘤、肌肉腱膜纤维瘤或韧带样型纤维瘤，起源于肌肉深筋膜和腱膜等富含胶原纤维成分的纤维组织，属良性肿瘤，局部呈侵袭性生长，复发率高，无远处转移，常发生于腹直肌，头颈部者少见，约占12%~15%，青壮年多见。临床表现为局部硬包块、受累肌肉功能障碍、疼痛等。CT表现为软组织密度影。MRI表现为以胶原纤维为主区域，T1WI和T2WI均为低信号，增强后无强化或轻度强化；以细胞成分为主区域，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，增强后明显强化，DWI扩散受限呈高信号；肿瘤无坏死及瘤内出血；肿瘤呈浸润型生长，可累及颈间隙多个结构。侵袭性纤维瘤不累及骨质，MRI利于肿瘤检出，增强有助于判断肿瘤边界及浸润范围，无囊性成分可与单房或多房、囊性或囊实性成釉细胞瘤鉴别 病例供稿：医院王斐斐 专家点评该例病变主要位于右下颌骨体部，向颊舌侧膨隆，并且囊实成分相间。成釉细胞瘤主要的检查手段是全景和增强CT检查，多房成釉主要影像学表现为颌骨膨隆（颊舌侧均膨隆，以颊侧为甚），囊实相间，不均匀强化，多房，分房不一，相邻牙根吸收。当需要进一步分析肿瘤成分时，才进一步做磁共振检查。成釉细胞瘤为最常见的来自牙源性上皮的颌骨中心性肿瘤，可恶变为成釉细胞癌。成釉细胞瘤的X线中表现有4种类型，其中以多房型最多见，其次为蜂窝型、单房型，局部恶性破坏型最少见。多房型以大房为主，房隔清晰，分房大小相差悬殊，边缘有切迹及有密度增高的线条。肿瘤含牙或不含牙，骨密质压迫变薄呈膨胀变化，以唇颊侧为甚，牙可被推移位，牙根呈锯齿状或截根状吸收。而多房性囊肿分房大小均匀，成釉细胞大多是大小相差悬殊；多房性囊肿常使牙及牙根移位，偶有压迫吸收，而成釉细胞瘤可使邻牙侵蚀呈锯齿状吸收。多房性囊肿没有实性成分，而该病变常有实性成分，当实性成分较多时，需要MRI评价有无恶变的可能。该病变属临界瘤，局部呈浸润性生长，手术时尽量完整切除病变。 点评专家：医院放射科夏爽教授 医看 参考文献： 1.徐坚民,张丽香,扬忠.颈部间隙囊性肿块的CT和MRI诊断.实用放射学杂志.,11(21):-. 2.郭学军,刘鹏程,王成林,等.淋巴管瘤的影像学诊断与病理相关性分析.临床放射学杂志.,25(11):-. 3.陈德华,曹代荣,游瑞雄,等.颌骨造釉细胞瘤的影像学对比分析.临床放射学杂志.,33(9):-. 4.ArijiY,MoritaM,KatsumataA,etal.Imagingfeaturescontributingtoameloblastomasandkeratocysticodontogenictumours:logisticregressionanalysis.DentoMaxilloFacialRadiology,,40:. 5.张洪标,吴炯松,吕铭,等.下颌骨牙源性角化囊性瘤的影像诊断.实用放射学杂志.,4(31):-. 6.MeazzaC,BisognoG,GronchiA,etal.Aggressivefibromatosisinchildrenandadolescents:TheItalianexperience.Cancer,,(1):-. 长按图片，识别北京中科白殿疯医院好不好土方治疗白癜风
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