1.本例患者病变主要位于（单选）

A．右侧桥小脑角区

B．右侧颈静脉孔区

C．右侧咽旁间隙

D．右侧腮腺区

答案：B

解析：颈静脉孔位于颅后窝，由颞骨的颈静脉切迹和枕骨的同名切迹构成，是一具有内、外口和球部的不规则形管道。颈静脉孔区结构复杂，舌咽神经、迷走神经、副神经在颈静脉孔处走行，颈静脉孔区的病变常同时引起这3支神经的损伤并产生相应的症状，称为颈静脉孔区综合征。

2.该患者最可能的诊断结果是（单选）

A．颈静脉球瘤

B．软骨肉瘤

C．神经鞘瘤

D．脑膜瘤

答案：B

解析：中年女性，右颈部肿胀，可触及右颈部乳突后下方肿物，伴右侧舌肌萎缩、吞咽困难、饮水呛咳，并有进行性加重的声音嘶哑症状。CT示右侧颅底以颈静脉孔为中心的占位性病变，边界尚清，密度混杂，其内可见多发弧形、片状高密度钙化影，病变向上侵入右侧颅后窝，向下侵达右侧咽旁间隙和右上颈，右侧枕骨、颞骨岩部呈溶骨性骨质破坏，侵犯右侧舌下神经管，增强扫描明显不均匀强化。MRI示病变T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，DWI呈稍高信号，增强扫描轻度不均匀强化，略呈蜂窝状，可见弧形、弓状及斑点状强化。

病理：（岩骨肿物）标本：软骨组织来源肿瘤，可见骨壳形成，软骨细胞不成熟性增生，局灶伴骨质浸润。免疫组化染色结果：Vimentin（+），S-（+），EMA（-/+），CK（-），结合临床病史及影像，符合软骨肉瘤。

颈静脉孔位于颅后窝，由颞骨的颈静脉切迹和枕骨的同名切迹构成，是一具有内、外口和球部的不规则形管道。颈静脉孔区结构复杂，舌咽神经、迷走神经、副神经在颈静脉孔处走行，颈静脉孔区的病变常同时引起这3支神经的损伤并产生相应的症状，称为颈静脉孔区综合征。

颈静脉孔区的软骨类肿瘤少见，它是一种起源于不成熟软骨细胞的恶性肿瘤，平均年龄为39岁，临床上其发病率无明显性别差异。颈静脉孔区软骨肉瘤定位在脑外，钙化是其重要的影像学征象，骨质破坏是其另一个重要的征象，骨质破坏边界与病理类型密切相关，分化好者生长缓慢，边界清晰。CT表现为低密度软组织肿块影，伴不同程度高密度钙化影，增强扫描后非钙化区呈轻度至中度不均匀强化。MRI表现为周边及内部分隔强化，呈花环状或蜂窝状改变，这种强化特点对应的病理改变是肿瘤含有数量不一含血管成分的纤维束带，其将瘤内软骨基质分隔呈多发小叶状，而软骨细胞多集中于周边区域，肿瘤中心以钙化及坏死囊变区为主，增强扫描瘤周软骨细胞及瘤内纤维束带强化从而呈现以上表现，比较有特征性。

鉴别诊断

颈静脉球瘤是颈静脉孔区最常见的肿瘤，它是富血供肿瘤，瘤体内含有丰富的血管网和血窦，多呈浸润性生长，由于肿瘤血供丰富，坏死、囊变和钙化少见，MRI表示为T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，T1WI、T2WI肿瘤均可见曲线状、点条状血管流空影即“盐和胡椒”征，增强后扫描病灶明显强化，其内仍可见血管流空影。

颈静脉孔区神经鞘瘤是指起源于第IX,X,XI对颅神经的神经鞘瘤，其发病率仅次于颈静脉球瘤，以女性多见，年龄多在40岁左右。MRI肿瘤T1WI呈等或稍低信号，边界清楚，病灶内变性、坏死的囊变区呈更低信号。T2WI呈高信号，信号不均匀。由于神经鞘瘤位于脑外，无血脑屏障，增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。颈静脉孔常扩大，其扩大程度与肿瘤大小及部位有关，局部骨质因长期受压造成骨质吸收。

颈静脉孔区脑膜瘤，女性多见，年龄多在40~60岁。肿瘤基底附着于硬膜，边界清晰，T1WI上为等低信号，T2WI在血管丰富时呈高信号，在纤维组织丰富时信号随回波时间延长，T2权重的加强而信号下降。瘤内血管流空影多不明显。MRI增强后T1WI明显强化，其程度较颈静脉球瘤更为明显，且信号常较均匀，脑膜尾征常见。颈静脉孔可见扩大，局部骨质因长期受压造成骨质吸收甚至可出现局部骨质硬化或增生的表现。

参考资料

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3.曾莎莎，郭建东，张水兴.CT与MRI在颅底软骨肉瘤诊断中的应用价值[J]，医学影像学杂志，，24（2）-

4.金中高，姚振威，等.颈静脉孔区肿瘤的MRI诊断[J]，实用放射学杂志，，23（2）-

作者简介：昌倩，医学硕士，中医院放射科住院医师

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