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脑干前方的压迫除了肿瘤之外还有来自骨性的压迫,最常见的骨性压迫是因为枕颈部的畸形引起,致压物为凹陷的齿状突、下斜坡等。前不久,我们就碰到了这样一个病例,因为脑干前方的骨性压迫出现了进行性呼吸困难、饮水呛咳、四肢麻木、无力、频繁摔跤、大小便失禁,生命危在旦夕!患者通过我们的治疗转危为安。以下我们针对这个罕见的疑难病患者跟大家做个分享。

枕颈不稳是指位于颅底和C1\C2间,寰枕关节和寰枢关节的韧带松弛引发的医学状态,脊椎的过度活动引发神经的损伤和邻近结构如脊髓、椎动脉、迷走神经的压迫导致一组症状,常见的有寰枢不稳、Chiari畸形(即小脑扁桃体下疝畸形)和脊髓栓系等。

图片来源于AtlasofNeurosurgicalTechniques

年Goel根据有无颅颈交界区的不稳将颅底凹陷症分为两型:A型,寰齿间距增大,引发不稳定和脱位,后颅窝容积和斜坡角度无明显变化;B型,齿状突上移导致后颅窝容积减少,合并有颅底角变大(度),斜坡短小,寰齿间距往往无变化。

对于A型颅底凹陷,延髓的压迫是由于寰枢关节脱位,齿状突向后移位引起的,直接通过后路复位+固定或者前路减压,后路固定的方式可以解决;但对于B型颅底凹陷,延髓前方受压是因为扁平颅底、斜坡和凹陷的齿状突引起,没有寰枢关节脱位,也就是说没有不稳定,这种情况下通常的后路减压等手术方式不能解决前方的压迫问题,以往在显微手术条件下几乎不能解决这个问题,也就是说这个问题既往是无解的,而神经内镜的运用,使斜坡和齿状突同时减压得到实现,这类疾病从而可以得到完美的解决。

病史

患者,陈女士,65岁

入院日期-10-22,主诉:行走不稳2-3年

患者2-3年前无明显诱因下出现走路不稳,逐渐加重

自今年10月份开始出现手脚麻木,半月前出现呼吸困难、饮水呛咳

查头颅MRI:交通性脑积水,诊断为:枕颈部畸形

患者故事

陈阿姨今年65岁,在年无意间检查发现自己有脑积水,但无明显症状,医生建议门诊随访观察,转眼八年时间就过去了,年陈阿姨突然出现行走不稳,加重伴嗜睡、尿失禁,好端端的怎么会这样?陈女士赶紧入院检查,结果显示陈女士有颅底凹陷,延髓前方严重受压,同时合并有脑积水。

处理了脑积水后陈女士的症状有暂时缓解,近半年来陈女士再次出现上述症状,行走不稳加剧,反复摔倒,并岀现双上肢麻木,吞咽呛咳,气喘,严重影响生活质量。患者及家属痛苦不堪,期间,患者四处求医,因病情复杂,各家单位意见不一,并表示手术风险极大,亲戚朋友都劝她不要手术,怕术后病情加重,患者及家属顾虑重重。

之后,患者求诊于楼主任,楼主任仔细端详颈髓交界处,患者显示的是一种特殊类型的枕颈,不仅有颅底凹陷,而且同时合并有短小斜坡,颅底角较大,扁平颅底,桥脑、延髓明显受压,症状由此引起。单纯行枕颈部固定术不能解决患者病症,需将齿状突及一部分斜坡骨质磨除,实施前方减压才能解决神经压迫,并且由于术后颈椎不稳定,需一期行枕颈固定+融合术,才能使患者的问题长久解决。楼主任对疾病的精确分析及对手术的把握使患者下定决心手术。

术前影像

颈椎MRI平扫:齿状突后突,斜坡扁平、短小,桥脑、延髓受压,脊髓空洞的形成

颈部CT检查结果:矢状位显示,下斜坡骨质和齿状突是引起脑干受压的主要因素

头颅CT检查结果:轴位显示寰枢关节位置良好,没有脱位

CTA检查结果:椎动脉经横突孔椎动脉沟入颅,没有骑跨

动力位检查结果:颈椎过伸过屈功能尚可,未见枕颈部不稳定

术前预案

图片来源于楼美清上海交大神外团队如图示我们拟采用经鼻内镜手术治疗该病人病情复杂,症状在进行性加重,表现为四肢无力、麻木、吞咽呛咳、行走不稳、频繁摔跤,而无四肢深浅感觉分离,病情已经很严重了,这组症状主要表现为:延髓前方受压的症状和后组颅神经症状,符合压力来自于前方而不是后方的判断。从影像学上看,病人没有寰枢关节的脱位,颅底扁平,颅底角大于度,颅底凹陷。延颈角度,说明延髓严重受压、变形,病情进一步发展,病人的呼吸有可能会受到抑制,进而威胁生命。解决该患者症状,传统上必须要通过前路手术:不仅要把齿状突磨除,同时需要把下斜坡压迫脑干的骨质一并去除,才能缓解脑干前方的压迫。因颅底凹陷,经口入路到达齿状突和下斜坡非常困难,而通过经鼻内镜可以充分发挥内镜的抵近观察、多角度、照明、视野清晰的优势,将下斜坡和齿状突同时磨除,保护斜坡硬膜的完整。下斜坡和齿状突磨除后,枕颈的稳定性受到影响,需要一期做后路固定,以免出现意外。因此,我们打算在导航的引导下,经鼻内镜先打开蝶窦进入中下斜坡,到达枕骨大孔前方,磨除下斜坡和齿状突,双侧到达C1侧块的内侧缘,看到硬膜的搏动,而后一期翻转体位,做后路枕颈内固定?融合术,维持枕颈部稳定,术后留置胃管。

手术过程

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手术场景

显露蝶骨嘴下缘,向枕骨大孔前缘分离

磨除下斜坡骨质

导航引导下,确认下斜坡磨除范围

导航引导下,确认第一颈椎前弓

显露斜坡硬膜

显露枕骨大孔和齿状突交界处,该处压迫最明显

扩大斜坡硬膜显露范围

枕大孔与齿状突交界处可见明显的结缔组织增生

斜坡硬膜和颈髓前方连续,压迫解除,搏动良好

鼻咽部硬膜缝合,复位

前方减压后,一期行后路枕颈部内固定术?融合术

术中C臂机显示枕骨板及螺钉位置满意

手术过程

主刀:楼美清助手:毕云科周强意

术中发现脑干前方骨性压迫跟术前判断一致,交界处结缔组织明显增厚,显示该处有隐性不稳定,术中导航帮助确定第一颈椎前方中线位置,避免了往一侧偏移,术中下斜坡和齿状突磨除,松解两者之间的结缔组织后,硬膜的顺应性明显好转,斜坡颈角明显变大,硬膜搏动可见,提示脑干前方的压迫已解除。

鼻咽部切开的方式,采用直切口,目的是术后便于缝合,没有黏膜的缺损,避免该部位因食物污染引起的伤口感染不愈合。除此之外,术后我们禁食十天,留置鼻饲管,确保鼻咽部粘膜的愈合。

术后十天,鼻腔探查,显示鼻咽部黏膜生长良好。

术后MRI

MRI检查结果:显示延颈交界处压迫解除,脑干增粗

术后CT

复查CT:显示齿状突及枕骨大孔前缘磨除满意

复查CT:显示内固定螺钉位置良好。

术后患者神志清,四肢活动自如,当天觉双上肢麻木感明显好转,肌力较前增强,拔除胃管后,患者进食无呛咳。

结语

该患者采用神经内镜颅底技术,对脑干前方引起压迫的下斜坡和齿状突一并磨除,使术前脑干受压引起的神经症状,如四肢麻木、四肢肌力下降、饮水呛咳,马上得到缓解,行走不稳定较术前明显改善。通过一期行后路内固定加枕颈融合,确保了患者脊柱的稳定性。

除了上述比较少见的GoelB型枕颈畸形外,我们团队对枕颈部的各种畸形,如寰枢关节脱位、颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝等各种复杂畸形,采用显微镜、内镜、内固定、融合等技术,让每年有数十例的患者得到了康复,其中最小的年龄只有3岁。在我们团队的共同努力下,入院病例从有的呼吸困难,再到有的头颈几乎"分离",他们都重新走向了正常的生活!

走近手术室-让医疗不再陌生,来看一下医生平时是如何手术的吧

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