警惕儿童颈部肿块

最近,医院儿科又迎来了一位内向腼腆的小姑娘,她是因为发现脖子肿大来就诊的,医院就诊时肿块已经有鸡蛋大小了。像许多患儿一样,她也是经过别人推荐,专门过来看我们叶启东主任的专家门诊。主任已经从事儿童血液肿瘤专科工作30年了,凭借多年的血液系统恶性肿瘤诊疗经验,经过初步体检,考虑恶性淋巴瘤可能,建议住院进一步活检明确诊断。这已经是我们科这两个月入院的第8个患有淋巴瘤的小朋友了,其中有1例是霍奇金淋巴瘤,其余均是非霍奇金淋巴瘤,在这些8-15岁左右的小朋友眼神中,我们看到了不同于寻常小朋友的成熟。翻开这些小朋友的病例,我们可以看到,其中有正在接受稳定治疗的,有结束治疗以后定期过来评估的,也有像这个小姑娘那样刚刚发现不久,正处于诱导期治疗的小朋友。

刚入院几天,因为肿块没有疼痛,也没有发热,家属并不是很重视,因此对病房的有些安排并不是特别理解。但是在经过多学科诊治和手术病理检查确诊为恶性非霍奇金淋巴瘤后,家属也开始渐渐理解我们的良苦用心。

目前,小姑娘已经经过了一个疗程的化疗,脖子上的肿大淋巴结肿块已经消失了。并且在我院整形修复外科的精细手术下,脖子上仅仅留下一道淡淡的手术瘢痕。

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医院儿科在成立后的短短几年间,就成为了整个宁波市儿科不可或缺的重要组成部分。医院儿科,科室内设有包括血液肿瘤、新生儿、内分泌、神经、呼吸、消化等多个亚专业,发展迅速。特别是在新冠病毒疫情期间,我科为不少前期在外院诊治的良恶性肿瘤患者,根据病情提供了后续治疗,解决了因为疫情关系看病难的问题,使得他们的病情不至于因延误治疗而恶化,得到了广泛的好评。那么,本次我们主要来了解下什么是淋巴瘤。

什么是淋巴系统?

为了解淋巴瘤,我们需要首先熟悉人体的淋巴系统。淋巴系统是人体免疫系统的一部分,能够帮助人体抵抗感染和其他疾病。淋巴系统主要由淋巴组织、淋巴液和淋巴管组成,其中淋巴组织包括淋巴结和人体免疫、造血系统的相关器官;淋巴液即进入到淋巴组织的无色透明组织液,负责循环代谢;淋巴管是一种类似于血管的小管,主要负责运输淋巴液。

淋巴组织主要由淋巴细胞(白细胞的一种)组成,主要包括B淋巴细胞和T淋巴细胞两类。B细胞主要负责体液免疫,T细胞主要负责细胞免疫。B细胞和T细胞都有可能转变成为淋巴瘤细胞。其淋巴瘤的治疗取决于它的类型。因为淋巴组织存在于体内的很多部位,所以淋巴瘤可原发于体内几乎所有部位。

淋巴瘤的现状

淋巴瘤是中国常见的恶性肿瘤之一,是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称,主要表现为淋巴结无痛性肿大,淋巴瘤可以累及全身各组织器官,常伴有发热、盗汗和体重减轻等全身症状。根据肿瘤病理组织类型一般分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma,NHL)两大类。根据GLOBOCAN的数据显示,年全球新发霍奇金淋巴瘤例,死亡例;新发非霍奇金淋巴瘤例,死亡例,居全部恶性肿瘤新发病例的第13位,死亡排名12位。其中,中国新发霍奇金淋巴瘤例,死亡例,新发非霍奇金淋巴瘤例,死亡例。淋巴瘤在儿童恶性肿瘤中约占10%,其中90%为非霍奇金淋巴瘤。总体上其发病率随着儿童年龄增长而增长,可以发生在任何年龄段,但是在3岁以下儿童比较少见。大多数类型的儿童淋巴瘤都有较好的疗效,根据美国的研究显示,早期的患儿5年无事生存率约90%,晚期的无事生存率根据病理类型不同,也可达到65%-80%。

淋巴瘤的表现和诊断

淋巴瘤的表现为局部症状和全身症状。绝大多数淋巴瘤患者以浅表淋巴肿大为首发症状,部分NHL患者可原发于结外淋巴组织或器官。常见的全身症状有:发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒和乏力等。以下3中情况中出现任何一种即可诊断B症状:1.不明原因发热>38℃,连续3天以上,排除感染原因;2.夜间盗汗(可浸透衣物);3.体重于诊断前半年内下降>10%。如果具有上述症状,就要高度小心是否为淋巴瘤。

淋巴瘤的诊断金标准即病理检查,上述症状只是提示,结合实验室检查结果,如果高度怀疑淋巴瘤,可以进行针刺活检或手术活检取得病理,通过术后病理组织的形态学、免疫组化和基因分析等检测,最终确诊。部分患儿病情危重不适宜手术时,也可以通过胸水、腹水或骨髓的形态学和流式细胞术等检测也能得到确诊。

治疗原则

确诊后,建议尽早开始规范化疗,化疗仍是目前淋巴瘤的最主要治疗方法,不同病理类型、不同分期和危险度分级的淋巴瘤在治疗上有不同的化疗方案,故在实施化疗前需进行检查明确分期。由于儿童和成人淋巴瘤的化疗方案有一定的差异,且对预后可能有所影响,所以建议淋巴瘤患儿在儿童血液肿瘤诊治中心接受治疗。淋巴瘤的治疗时间根据分期和危险度,从3个月到2年余不等,HL的治疗方案相对时间较短,药物剂量较轻。B细胞NHL一般采用大剂量短时间的脉冲化疗,而T细胞NHL一般采用类似急性淋巴细胞白血病的化疗方案,治疗时间长达2年余,其中有较长时间的维持化疗。对于广泛转移的淋巴瘤,在化疗完成后可以考虑进行自体或异体造血干细胞移植治疗,以提高疗效。而对于部分HL和颅内转移的NHL等患儿可以考虑进行放疗。

儿童淋巴瘤的长期生存质量

随着治疗效果的持续改善,目前80%以上的淋巴瘤患儿能达到治愈。不同类型的淋巴瘤由于治疗方案不同,其带来的长期副作用也不同。大多数患儿在随后的生长发育中未见显著的异常,但有小部分患儿可能会出现药物相关的心肺功能损害、骨骼功能受损、认知功能障碍,甚至偶有第二肿瘤的发生。

PS:近年来,我科已经收治了不少淋巴瘤患儿,在经历过手术切除以及联合化疗后,目前病情基本平稳,很多小孩子已经过上了读书上学的正常生活,家庭恢复了幸福和谐,大家都感到十分欣慰和高兴。我们会继续用自己的专业给这些小朋友带来希望,希望他们都能健康成长,也期望将来能带给更多的小孩子幸福。

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