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哪家白癜风医院最权威 http://m.39.net/pf/bdfyy/bjzkbdfyy/ 星视界 11月24日，“星视界——聚焦免疫共话肾事”线上直播会议就“难治性膜性肾病—利妥昔单抗何时出手？”主题展开了探讨。本期医院李雪梅教授担任主席，医院陈罡教授进行病例分享，中国医院姚丽教授、医院陈旻教授参与点评。 李雪梅教授李雪梅教授表示，近年来不论是原发性还是继发性膜性肾病（membranousnephropathy，MN），其患病率均在逐年增加，尤其在中老年群体中高发。而目前相关的指南对MN的诊治意见不够明确，希望在线与会人员能够从这一病例的分享及讨论中，对MN的诊治有进一步的认识。病例分享 陈罡教授 陈罡教授分享了一例难治性MN的病例。 患者，李某，于年10月入院，主诉：尿中泡沫增多，双下肢水肿1年余。 现病史：年1月8日，发现尿中泡沫增多，曾出现一过性双踝凹陷性水肿，否认尿少、尿色加深、尿量减少，无发热、尿频尿急尿痛、腰痛等不适。外院检查：尿蛋白（+++），24h尿蛋白定量3.52g/d，未治疗。 年1月16日，血常规：白细胞计数9.35×/L，淋巴细胞计数0.65×/L，血红蛋白g/L，血小板计数×/L；血生化：谷丙转氨酶39U/L，血白蛋白27g/L，血肌酐89μmol/L，血钾3.9mmol/L，总胆固醇8.73mmol/L，三酰甘油3.26mmol/L；尿常规：尿潜血25cells/μl，红细胞15.7个/μl，异型红细胞比率90%，尿蛋白1.0g/L；24h尿蛋白定量：4.66g/d；血清抗PLA2R抗体25.3EU/ml。 继发因素筛查：（1）感染：感染四项（-）；（2）免疫：免疫球蛋白+补体无明显异常，抗核抗体3项、抗中性粒细胞胞质抗体、抗ENA（-），Coombs’试验（-），抗肾小球基底膜抗体（-）；（3）肿瘤：血、尿免疫固定电泳（-），肿瘤标志物（-），胸腹盆CT：双肺散在微结节、双侧胸膜局部增厚，余（-）；（4）代谢：糖化血红蛋白6.1%，血压/80mmHg。 患者除了尿蛋白异常、水肿外，未发现其他特殊的临床症状。 肾穿病理：（1）光镜：全片共19个肾小球，1个球性硬化。肾小球细胞数未见明显增多，偶见节段性系膜细胞增生和基质增多。肾小球基底膜较僵硬。上皮下可见嗜复红物质沉积。肾小管上皮可见浊肿变性。管腔内可见蛋白管型。可见数处小灶性的肾小管基底膜增厚和肾小管萎缩。间质可见数处小灶性的纤维化，伴有少量单个核为主的炎症细胞浸润。部分肾内小血管管壁略增厚，管腔略狭窄。（2）免疫荧光：IgG（++），C3（±），IgG1（+），IgG2（+），IgG3（+~++），1gG4（++），弥漫沿血管袢及系膜区颗粒样分布。（3）电镜：系膜细胞和系膜基质不多。肾小球基底膜弥漫性增厚伴钉突状增生，上皮下可见较多电子致密物沉积，偶见虫蚀样空泡形成。上皮细胞足突广泛融合、微绒毛化。肾小管及间质未见明显异常。（4）诊断：膜性肾病Ⅰ期。 治疗经过：在患者第一阶段治疗中，采用半量激素+环孢素A进行联合治疗，观察发现治疗效果不理想，在第二阶段的治疗中增加另外一种药物环磷酰胺（CTX）50mg/d，在早期添加中，依然保持高剂量的环孢素A和第一阶段激素的量。CTX虽然好用，但是存在一定不良反应，这是大家需要重点
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