Castleman病（CD）是一种临床罕见的无典型特征的淋巴结增生性疾病，又被称为巨大淋巴结病、或血管滤泡性淋巴组织增生、淋巴结错构瘤等。其病理表现为不同程度增生淋巴滤泡、血管及浆细胞，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。由于该病缺乏临床特点、影像学表现无异质性，且针吸病检组织细胞较少、不易诊断，术前诊断一般较为困难，临床上容易造成误诊和漏诊。CD临床表现多样，主要变现为多部位淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、盗汗等，按病变范围分为单中心型(UCD)和多中心型(MCD);按组织病理学分为透明血管型(HV)、浆细胞型(PC)和混合型。

一、Castleman病的发病机制

CD的病因及发病机制目前尚不十分清楚，根据近年来研究分析，可能与病毒感染、细胞因子调节异常及血管增生等因素有关:①病毒感染:近年来研究比较倾向于探讨人类疱疹病毒8(HHV-8)和人类免疫缺陷病毒(HIV)感染与CD的关联，有学者建议将MCD分为HHV-8相关性和HHV-8阴性两种类型;报道指出通过对HHV-8相关性CD患者的骨髓活检标本进行检测，发现其主要表现特征为骨髓浆细胞反应性增生，推测其具有一定的诊断价值。②免疫缺陷与免疫调节异常:研究发现例MCD患者中有例合并有HIV感染，并且合并HIV感染的MCD还具有侵袭性;多数PC型CD患者可合并自身免疫性疾病如SLE、特发性血小板减少性紫癜、POEMS综合征、类风湿关节炎等并发症;提示免疫力下降或者免疫调节功能异常，可导致CD病情加重、免疫功能异常可能参与CD的疾病发生发展过程。③细胞因子:文献报道IL-6、IL-5、IL-10可能参与MCD的发生，其中IL-6在该病发病机制中起重要作用。然而由于缺少全面大量的研究，这些因素与CD发病的机制仍无明确论证，有待进一步的研究。

二、Castleman病的临床特征及病理、基因、影像学特征

1、CD的临床表现无典型性，一般起病隐匿、常呈惰性发展、病程较长，临床表现为无痛性淋巴结肿大。CD可能与慢性抗原刺激、慢性炎性反应、病毒感染、免疫缺陷或药物等引起的反应性淋巴组织异常增生有关；可发生在任何部位的淋巴结，以纵隔多见，其次为颈部、腹部（包括腹膜后及盆腔）、腋部；病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型；临床上分为局限型或单中心型CD和弥漫型或多中心型CD2种类型，两者在生物学和病理学方面完全不同。临床上局限型最常见（占90%以上），90%为透明血管型，多见于30～40岁女性，以无症状单发肿块为主要表现，也可因体检或其他疾病检查时被发现，切除预后良好；多中心型少见，约占10%，多为浆细胞型，中位年龄约50岁，患者年龄较局限型大，常为多部位淋巴结肿大，并伴发热、乏力、体质量减轻、肝大脾大及实验室检查异常，或POEMS综合征，同时也可累及肺部，治疗以放化疗和免疫抑制为主，预后不良，易复发或发展成恶性淋巴瘤、浆细胞瘤或卡波西肉瘤等。

2、病理检查和免疫组化是诊断CD的主要依据。其病理分型为:透明血管型、浆细胞型、混合型。CD主要病理形态学改变是具有完整淋巴组织结构、淋巴滤泡增生和小血管肿瘤样增生，而针吸活检无法观察完整的淋巴组织结构，这也是针吸活检不易诊断的原因。其不同类型之间的特点为:HV型镜下特点为淋巴滤泡增生，玻璃样变的滤泡中心血管增生，血管外套层淋巴细胞成同心圆排列、形成类似“洋葱皮”样或“棒棒糖”样。PC型特点为无明显的玻璃样变性和“洋葱皮”样改变，但具有大量成熟浆细胞增生。混合型则包含上述两种特征。

3、CD的影像学检查并无特异性，但也可根据其CT及B超表现结合临床作为诊断参考。其CT表现无特异性，为均匀密度、可表现为局灶肿块性圆形或椭圆形的软组织密度影，部分呈浅分叶状，部分有斑点状或分支样钙化，其钙化影可能与增生毛细管壁增厚、伴有玻璃样变性、纤维化变性等有关，病灶体积较大时对周围组织或器官有不同程度推挤、压迫征象。有研究证实CT增强扫描时病灶的强化程度与病理分型有关，可用于鉴别HV型CD和PC型CD，HV型动脉期和静脉期CT值均高于浆细胞型，且从平扫到动脉期CT上升值也大于浆细胞型CD。

三、Castleman病的诊断

Frizzera等在提出了沿用至今的CD诊断标准:LCD:单一部位淋巴结肿大，组织病理学上具有特征性增生，除外可能的原发病，多无全身症状，贫血、免疫球蛋白升高等(PC型除外)，肿物切除后可长期存活。MCD:具有特征性组织病理学改变，显著淋巴结肿大累及外周淋巴结，有多系统受累表现，排除其他病因，手术、放疗、化疗仅获部分缓解。一般临床遇到以上几点应该考虑该病的可能。

四、鉴别诊断

1、局限型CD主要与以下疾病鉴别：①淋巴结结核，结核性淋巴结肿大，边界多不清楚，中心常见干酪样坏死，多呈环形强化；临床多有结核中毒症状。②神经鞘瘤，多沿神经走行分布，边缘清楚，常伴坏死囊变，位于脊柱旁可呈典型哑铃状，亦可有明显强化，但强化程度多低于CD。③副神经节瘤，包括颈动脉体瘤及异位嗜铬细胞瘤，两者血供丰富，增强扫描明显强化，多见囊变坏死；颈动脉体瘤，多位于颈动脉分叉处，造成颈内外动脉分离移位，而异位嗜铬细胞瘤常伴阵发性高血压及实验室检查异常。④良性胸腺瘤，多为边界清晰的前纵隔肿块，可呈分叶状，多偏向一侧生长，增强扫描呈中等或明显强化，可出现钙化、坏死及囊变，临床可伴重症肌无力表现。⑤腹部富血供肉瘤，较大时可发生坏死，多侵犯邻近结构，较小时与CD鉴别困难。

2、多中心型CD主要与以下疾病鉴别：①淋巴结转移，患者年龄常较大，有原发肿瘤，多发肿大淋巴结多伴坏死及融合，增强扫描呈中度或环形强化，侵犯或包绕邻近结构。②淋巴瘤，多发肿大淋巴结，密度多均匀，多融合成肿块，多呈均匀轻中度强化，强化程度不如多中心型CD。③结节病，仅累及胸部的多中心型CD与结节病鉴别困难，但多中心型CD常有全身症状，而结节病相对罕见。

编辑：郝悦