大家晚上好，今年做了比较多的耳朵整形手术，也接待了无数关于耳朵畸形方面的咨询，经常有许多家长问起耳畸形是怎样发生的。昨日做了一起关于这方面的直播，今晚把文字整理出来，配上图片，分享给大家。

流行病学

据文献报道，若把各种先天性畸形统计在一起，大约2%-4%的新生儿患有严重的畸形，这其中约1%的畸形是有染色体异常的。

耳鼻咽喉科的先天性畸形大约有一半发生在耳廓区域。Brent年报道新生儿耳畸形发生率为1/.而严重耳畸形的发生率为1/-。遗传因素是发病的因素之一，特别是一些有关耳畸形的综合征。

曾有调查年到年共出生的个新生儿，发现每个新生儿中有一个耳廓畸形，每个新生儿有严重畸形或耳廓发育不全，在严重畸形中，男性点58%，女性点42%。

耳廓畸形胚胎学和分类

在怀孕的第21天到22天之间，耳所在区域出现一个局限性的外胚层隆起，第28天，外胚层表面形成一个凹陷，听囊。

耳廓的发育系源于第一鳃裂周围，包括第一鳃弓（下颌弓）的1?2、3号间充质小丘，和第二鳃弓（舌弓）的4?5、6号间充质小丘，其中耳廓后部发育源于第二鳃弓。耳甲和耳道系由第一鳃裂发育而来的。

在胚胎发育的过程中，耳廓从前侧和尾侧向后侧和头侧方向形成、扩大和迁移。外耳的下颌弓和舌弓间充质在胚胎发育的第40天和44天之间发育，下颌弓间充质在第7-8周与胎儿期之间退化。发育完全的耳廓约有85%是由舌弓形成的。即耳屏和耳轮脚由下颌弓发育而来，而耳廓的其他部分由舌弓形成。耳屏最初是双叶结构发育，并一直保持这种形态。

畸形发育

除了过度生长，如副耳以及外耳区域窦或瘘的形成以外，发育停止，或部分耳廓始基或鳃裂分化失败亦可导致外耳发生各种类型、不同严重程度的畸形。耳廓具有多种多样的发育异常。

与各耳丘有关的畸形

耳丘3

耳轮前部、三角窝和对耳轮脚是由耳丘3形成的，耳丘3畸形时，耳轮前部会缺失，见于Tanzer1型和2型杯状耳畸形。

耳丘2和3的复合畸形

除了耳轮升部畸形外，还存在耳轮脚的缺失，可能与外耳道狭窄或闭锁有关，由于耳丘3的作用，可能也会出现三角窝的缺失。偶见耳屏畸形，外耳道狭窄或闭锁。

耳丘3-4裂

耳丘3-4裂隙，耳轮圆锥不规则甚至耳轮升部的严重畸形。根据融合及畸形的程度，出现3-4裂，甚至耳轮升部区域严重畸形

耳丘4畸形所致耳轮升部缺失

耳丘4形成耳轮穹窿和降耳轮的上部，以及邻近的耳舟，软度畸形致舟状耳。更严重的畸形与耳轮升部和耳舟的缺失有关，经常导致耳轮中部在前上区域伸长，如一些病例表现为尖耳轮耳satyrear

耳丘4-5畸形（4-5裂）

Darwinian结节，或以第三耳轮脚的形式出现额外的隆起，即斯塔尔耳，也叫猩猩耳，另外这个区域内耳轮可以缺失，也可以突出，各个畸形可合并出现。

耳丘5畸形

特别重要，形成耳轮降部和耳舟下部以及耳甲的底部，可以出现耳道和鼓膜畸形，耳丘5畸形所致最轻微的畸形是耳轮降部的缺失，而最严重的是小耳畸形。

耳丘5和6间裂

5?6之间的裂隙形成未达到耳道，指的是耳缺损或耳裂，问号耳

耳丘6畸形

导致耳垂畸形或耳垂发育不良或缺失

耳丘6、1裂

1?6位置相近，最常见为双耳垂，称为二裂耳垂或耳赘和耳裂型耳垂。有分为前位型，后位型，耳赘和耳裂型。

累及多个耳丘的联合畸形

耳丘3-4畸形

耳廓下2/3发育安全，而上方及后上方部位缺乏，叫贝壳耳，典型的3型杯状耳畸形。Nagata的耳甲型小耳。

耳丘2-3-4畸形

耳廓上半部分，叫舟状耳，很少累及外耳及耳道，位常有耳道的狭窄或闭锁，耳甲型小耳

耳丘2-3-4-5畸形

3度小耳畸形或发育不良，Davis称为花生状耳，Nagata称为耳垂型小耳畸形

耳丘1-6畸形

完全缺失，无耳畸形

外耳先天性发育不良的情况基本上就上面这些。另外还有发育异常、发育过度的。另篇再述。