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来源:超声技术与诊断

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鳃裂畸形的超声诊断

超声技术与诊断

鳃裂畸形是先天性病变,是胚胎发育过程中胚胎鳃器(鳃弓、鳃裂、鳃膜与咽囊)相关组织退化不全而形成,有鳃裂囊肿、鳃裂瘘等。

鳃裂囊肿:来自鳃裂或咽囊上皮的遗迹。

鳃裂瘘管:由鳃沟或咽囊闭合不全所致。

知识扩展——鳃裂的发生发展

鳃裂结构出现于胚胎第4周,包括四对中胚层弓,内侧的内胚层凹陷为咽囊,外侧的外胚层凹陷为鳃沟,同一鳃裂的咽囊与鳃沟相对应,中间仅隔以含有薄层中胚叶组织的闭锁膜,从头到尾依次排列。

鳃裂发育过程中,第二鳃弓发育迅速,向尾端伸长覆盖第三、四鳃弓及二、三、四鳃裂,形成颈窦;以后鳃弓彼此融合,鳃裂及颈窦消失,仅保留第一鳃沟,形成外耳道。

图片来源网络(点击查看大图)

临床表现与体征

鳃裂畸形极少癌变,发病年龄多为20~40岁,以第二鳃裂囊肿多见。

主要临床表现为颈部或腮腺区无痛性肿块,或因形成皮肤外瘘后瘘口流液而就诊。该病可合并感染,出现发热、疼痛等症状,瘘口处可有脓性分泌物。鳃裂畸形的发生位置

了解鳃裂畸形发生的位置,对于诊断鳃裂畸形有重要作用。

第一鳃裂畸形:源自外耳道底的骨软骨联合处,瘘口开口于胸锁乳突肌后方,下颌角后方与舌骨下方所构成的三角区域内。

第二鳃裂畸形:位于颈动脉鞘的前方,于颈内动脉和颈外动脉之间穿行,进入咽部达扁桃体我水平,瘘口开口于颈前皮肤。

第二鳃裂畸形分型

I型:位于胸锁乳突肌前缘、颈阔肌沈面;

II型:位于胸锁乳突肌浅面,颈动脉间隙外侧和颌下腺后方;

III型:位于颈内外动脉之间;

IV型:位于咽旁间隙,紧邻咽壁。

图片来源:网络

第三及第四鳃裂畸形比较罕见,在此不多做介绍。

超声表现

鳃裂囊肿表现为病变区域形态规则的无回声包块,边界清楚,无合并感染时,内部透声好,CDFI无血流信号。若合并感染时,囊内透声差,囊壁可增厚,囊壁血流信号可增多。

鳃裂瘘管可表现为沿鳃裂走行的条状不规则弱回升结构,边界多清晰,内部可探及血流信号。

鳃裂囊肿:19天幼儿,颈前包块,超声示颈前部、胸锁乳突肌浅面、颌下腺后方的无回声包块,包块向颈后斜行

鳃裂瘘管:9岁儿童,右耳前可见瘘道外口,反复分泌液体,超声示向下走行的弱回回声道结构。

鉴别诊断

需注意与囊性淋巴管瘤、甲状舌管囊肿等鉴别。

鉴别要点可参阅:甲状舌管囊肿的诊断与鉴别诊断

参考文献:

张波,杨筱等,鳃裂囊肿和鳃裂瘘管的超声成像特征[J],协和医学杂志,(3)

孙超,何立红等,超声诊断鳃裂畸形[J],中国医学影像技术,(7)

岳林先,实用浅表器官和软组织超声诊断学

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