男，65岁，发现右上颈肿物3年，逐渐增大。

图1

图1A横断位CT增强扫描显示右侧颈动脉间隙肿大淋巴结，边界清楚，密度均匀，呈明显强化。

图1B1A下方层面横断位CT增强扫描显示另一强化淋巴结。

图1C矢状位重建显示多发肿大淋巴结均匀强化，与肌肉分界清楚。

图1D冠状位重建显示右侧颈动脉间隙内见多发肿大淋巴结，边界清楚，呈显著均匀性强化。

巨大淋巴结增生。

该病又称Castelman病（Castelmandisease），60%发生于纵隔淋巴结，也可见于颈部、腹膜后及盆腔淋巴结，临床分为局限型及弥漫型。局限型占90%，无全身症状，病程呈良性经过，手术切除后无复发。弥漫型常累及多处淋巴结，常有发热、贫血、体重下降、高丙种球蛋白血症等症状，预后差。

病理镜检可分为以小血管玻璃样变为主的透明血管型及以淋巴滤泡之间浆细胞浸润为特征的浆细胞型，前者占80%～90%。

CT及MRI增强扫描能显示病变特征性的强化方式，为首选检查方法。

1.多数为单发肿大淋巴结。

2.边缘光整或呈浅分叶状。

3.CT平扫密度均匀，增强扫描呈特征性均匀显著强化。

4.部分可显示淋巴结周围的引流血管。

5.MRI表现为T1WI呈均匀低信号，T2WI呈均匀中高信号。

本病需要与颈动脉间隙神经纤维瘤及神经鞘瘤、甲状腺癌淋巴结转移及颈动脉体瘤鉴别。

1.颈动脉间隙神经纤维瘤及神经鞘瘤①强化不明显，可有囊变，神经鞘瘤内部有典型的斑驳状高低混杂密度存在；②位于血管内侧，常使颈动静脉向外、向前移位。

2.甲状腺癌淋巴结转移①颈深组、气管食管沟、纵隔内淋巴结肿大；②可有钙化；③淋巴结内可出现囊性变伴囊壁明显强化乳头状结节；④甲状腺内常有具恶性特征的结节及肿物或有甲状腺癌病史。

3.颈动脉体瘤①发病部位为颈总动脉分叉处，造成颈内、外动脉呈分离移位，常包绕颈动脉；②边界清楚；③肿瘤血供丰富，CT增强扫描肿瘤呈明显强化，周围可见较多滋养血管。

CT及MRI增强扫描能显示病变特征性的强化方式，为首选检查方法。主要需与分化型甲状腺癌颈淋巴结转移鉴别。

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