（巴特朗菲教授演讲视频）

枕骨大孔区脑膜瘤切除术是最富有挑战性的手术之一,原因在于肿瘤基部常位于枕骨大孔前缘,并常累及一些重要结构,如延髓、椎动脉和后组颅神经。枕骨大孔区脑膜瘤很少见，占颅内脑膜瘤的2.5%，占后颅窝脑膜瘤的4%，其中90%位于脑干腹侧或腹外侧。在最早报道的颅内脑膜瘤中,有一例位于枕骨大孔区。该患者为一50岁女性,主诉进行性偏瘫,5个月后,患者死亡,尸检发现下基底沟处有一坚果大小纤维型脑膜瘤。其他偶发枕骨大孔区脑膜瘤的报道多包括在后颅窝脑膜瘤和枕骨大孔区肿瘤中。INC旗下世界神经外科顾问团是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，顾问团成员教授之一、世界颅底肿瘤手术大师、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席德国HelmutBertalanffy（巴特朗菲，国内患者称“巴教授”）对于枕骨大孔区脑膜瘤这类的疑难脑瘤全切手术极为擅长，他曾为众多疑难病患详细答疑解惑，提供安全的手术切除和术后治疗建议，基于病人病情、期望及综合条件等为他们指明了后续的治疗方向。本文主要基于枕骨大孔区脑膜瘤手术策略演讲中临床病例资料整理，主要包括枕骨大孔区脑膜瘤的解剖结构、手术策略、成功案例剖析，其中79.7%完全切除，没有颅脊不稳、死亡等并发症。

图：枕骨大孔区，从右背外侧和下角观察颅骨（a）和右背外侧颅骨区图示（b）。如大箭头所示，枕骨大孔前缘和神经轴前表面的直线视图被枕骨大孔外侧缘、髁状突后导管和寰枕关节内侧部分阻挡。通过部分磨除椎动脉硬脑膜入口正外侧的骨质结构，可以充分扩大手术视角，以便安全地操作神经轴的前外侧。OC：枕髁，JT：颈静脉结节。

图：INC巴特朗菲教授导师Seeger教授手绘枕骨大孔区

图：巴特朗菲教授及其导师Seeger教授共同绘制，从背外侧、枕下、经髁入路到下斜坡和颅颈交界处的前部。图自Neurosurgery29：-

临床表现

许多报道强调枕骨大孔区肿瘤的临床表现千变万化,在许多报道中,主要讨论该疾病的临床症状和体征与脑积水、多发硬化、颈椎病、髄内肿瘤、脊髓空洞症和腕管综合征的鉴别诊断。一些报道讨论了枕骨大孔区脑膜瘤的一些非特异性症状的原因，例如实体觉缺失或手部骨间肌萎缩。自从CT和MRI应用以后,症状和体征不再成为诊断的主要依据。根据患者症状的严重程度可将患者分类，作者采用了Yasargil等提出的分级系统：I级指有单一症状;Ⅱ级指有轻度或中度症状;Ⅲ级指有明显的颅神经、脑干和小脑症状;Ⅵ级指患者卧床。

首发症状常为上颈部疼痛和枕部头痛,伴颈强直。运动和感觉功能障碍不常见。在明确诊断时,分别有53%和42%患者有运动和感觉功能障碍,30%有后组神经麻痹,13%有括约肌功能障碍。有严重神经功能障碍的包括四肢麻痹(11例)、偏瘫(5例)和截瘫(1例)。1例昏迷,伴完全性四肢麻痹;1例四肢麻痹的患者仅能维持坐位,卧位时出现呼吸暂停。其他特殊的情况还包括蛛网膜下腔出血，脊髓空洞和其他并发症。

枕骨大孔区脑膜瘤手术策略

巴特朗菲教授在论文《DorsolateralApproachtotheCraniocervicalJunction背外侧入路到颅颈交界》中深入分析了颅颈交界区的各类病变，其中从枕骨大孔区脑膜瘤的背外侧入路具体手术案例入手，重点分析枕骨大孔区脑膜瘤背外侧入路及如何达到安全全切。

皮肤切口

皮肤切口，我们习惯在耳后乳突和中线之间使用曲线或直线型皮肤切口，少数患者术前计划进行颅颈背侧融合手术（图13.4）。切开前，用局麻药和肾上腺素（1:）渗入头皮。暴露外肌层筋膜后，切取筋膜片作为移植物用于硬脑膜的水密闭合。为了充分放置皮肤切口，在患者剃光的皮肤上清楚地标出横窦和乙状窦的走行、乳突尖端和下颈项线。皮肤切开后，分离上颈线和乳突的肌肉插入物，胸锁乳突肌和头脾肌外侧，斜方肌和半脊髓头肌内侧。尽可能在肌肉纤维方向上部分分开，枕动脉在头夹肌深部分离并电凝处理。

图13.4：轻度弯曲的皮肤手术切口（a）和使用两个自持式牵开器（b）在初始阶段进行的手术暴露

C1颈椎动脉外露

图：颅颈背侧区域浅层肌肉层（a）和深部肌肉层（b）的图示

枕骨大孔后缘显露及切除术

图13.5：左，经枕髁入路的术野集中在枕骨大孔背缘、椎动脉硬脑膜入口和寰枕关节。右，术中照片显示椎动脉（VA）V3水平段，围绕着寰椎侧方和枕骨大孔后外侧缘，形成所谓“C0”弓的外侧部分。

“C-O”弓的概念

第一步是暴露外侧枕下颅颈区，如图13.5所示。在此之后，进行足够的枕下外侧颅骨磨除，使枕骨大孔后缘保持在图13.6所示的位置。仔细检查暴露区域，从侧面和下方轻轻分离硬脑膜，将枕骨大孔后缘与硬脑膜分开，清楚识别乙状窦远端和颈静脉球近端（图13.7）。暴露远端乙状窦的内侧部分是很重要的，因为这个结构是一个很好的定位标志，表明了乙状窦的外侧界限暴露枕骨大孔的背缘含有更多的松质骨，比鳞片厚，因此类似于寰椎弓。将枕骨视为改良的椎骨有助于我们对颅颈解剖的理解。事实上，从胚胎学上讲，部分枕骨来源于寰椎。因此，枕骨大孔的后缘可视为一个改良的椎弓根，与C1椎弓根相似，可以称为“C0”（“C-zero”）弓这个概念，寰枕关节只是一个低活动度的椎间关节，类似于低于这个水平的关节，除了椎动脉，也许还有导静脉。然而，如果处理得当，这两种血管结构在暴露期间不会造成严重问题。例如，从形成髁状突导管的周围骨骼上分离后，静脉很容易凝结和收缩。使用金刚砂磨钻，使导管逐渐打开，并暴露到颈静脉球。同时，去除枕骨大孔的后缘，如有必要，也可以磨除寰椎弓，如图13.8所示。

图13.6：图示为骨瓣开颅的轮廓设计。枕下颅骨磨除暴露小脑硬脑膜，而枕骨大孔（所谓的“C0”弓）的背外侧缘保持原位。在操作中，颅骨磨除不一定需要延伸到中线。

图13.7：尸解显示类似于上图所示的手术视野暴露，枕骨大孔的背缘（“C0”弓）留在原位，将硬脑膜与此缘分离（a）。其余枕骨外侧鳞片、枕骨大孔外侧缘、颈静脉突和寰枕关节内侧部分对应于随后切除的区域，即经髁入路的关键点（b）

后颅窝开颅C1椎板切除术

图13.8：切除枕骨大孔后缘（所谓的“C0”半椎板切除术）和部分钻取枕髁和颈静脉结节后典型暴露的图示；这种暴露可以不进行（a）或包括（b）C1半椎板切除术

脑膜瘤背外侧入路操作技巧详解

典型的脑膜瘤常伴有硬脑膜浸润，这是其血管供应的部位（图13.13）。一些脑膜瘤表现为“斑块状”生长；另一些脑膜瘤的硬脑膜附着区有限且小于肿瘤直径。在临床中，这是两种不同的情况。当“斑块状生长”的脑膜瘤有较高的出血倾向和需要更多的术中电凝凝固时，切除小面积脑膜瘤很容易进行。此外，后一种肿瘤也倾向于包绕颅神经IX-XII，并侵犯舌下神经管和颈静脉孔的神经部分，使切除更加困难。在这两种情况下，基本原则是切开第一齿状韧带，电凝凝固阻断脑膜瘤的血供（图13.13）。下一步，将最靠近腹侧硬脑膜的肿瘤部分切除，以创造一个手术术野，使剩余的背侧肿瘤部分沿着从下脑干向硬膜腹侧的方向逐步移动（图13.14）。在这个动作中，应尽一切努力避免压迫周边神经。寰枢椎背弓（dorsalatlantalarch）的水平通常是神经最大受压的部位（图13.14）。在这种情况下，与C1半椎板切除术相比，在打开硬脑膜之前进行C1椎板磨除是有帮助的，以避免在硬膜内操作时对神经造成任何额外的牵拉压迫。

图13.13a，b术前MR图像（T1-W增强扫描，b矢状T2-W）显示一个大的枕大孔脑膜瘤，该脑膜瘤向背侧生长，严重压迫颈髓。c、图示硬脑膜切开，肿瘤的背外侧和腹侧部分暴露，通过侧面反射硬脑膜和椎动脉的远端V3部分。e、f相应的术中照片显示通过侧面反射硬脑膜，可以直接接触到肿瘤基底的硬脑膜（VA，椎动脉）

图13.14肿瘤的术中照片如图13.13所示。a:首先，分离肿瘤和周边血管及脑组织，阻断肿瘤血供。这种断流术是在对侧颅尾侧进行，直到整个肿瘤与血管供应分离。b:剩下的无血管肿瘤部分现在可以从颅神经的根上轻轻地分开，并分块切除肿瘤。c:肿瘤完全切除后，见颅神经扭曲，椎动脉近端V4部分和颅神经未见肿瘤。d:C1水平是上颈髓受压最大的部位，肿瘤压迫神经压迫寰枢椎弓。

大多数脑膜瘤是非常纤维状的，不容易在超声吸引器的帮助下切除。这种肿瘤的碎片被显微切割器明显的切割，而肿瘤周围的蛛网膜则被轻轻地切开，以分离PICA的神经根和分支以及引流静脉。在许多情况下，脑膜瘤的范围远远超出中线，并累及对侧椎动脉。在切除这些远端肿瘤部分时必须考虑到这一点，以避免损伤远端小血管。同样，对侧舌下神经也可能被肿瘤累及。这些神经根也通过蛛网膜切开术保护了下来。

在肿瘤大体被全部切除后，肿瘤基底需要被充分凝固，原因有两个：

1.获得充分的局部止血作用；

2.当无法完全切除舌下神经管内浸润的硬脑膜时，可避免肿瘤复发。

虽然大多数脑膜瘤由颅内和椎管内组成，但其他肿瘤可能局限于C1水平，如图13.15所示。在这种情况下，以椎动脉硬脑膜为中心的有限的硬膜外暴露就足够了（图13.15）。

巴特朗菲教授枕骨大孔区脑膜瘤成功病例说明：

案例1：

46岁女性，出现步态障碍、感觉障碍，术后状态良好，无神经功能损伤。

案例2：

75岁女性，出现共济失调、颈部疼痛。安全全切后，失衡消失，无神经功能损伤，生活恢复正常。

案例3：

33岁女性，颈部剧烈疼痛、身体右侧感觉异常。安全全切，术后6年未复发，状态良好。无神经功能损伤。

案例4：

51岁女性，出现眩晕，轻微舌下神经功能障碍。安全全切后，舌下神经功能障碍消失。

案例5：

54岁男性，出现颈痛、共济失调、吞咽困难、舌下神经麻痹。安全全切后，症状消失，状态良好。无神经功能损伤。

案例6：

53岁男性，手臂和脸部感觉迟钝。安全全切后，运动功能恢复，无损伤。

案例7：

65岁男性，出现步态共济失调、吞咽困难。手术安全全切，状态良好，无神经功能损伤。

枕骨大孔区脑膜瘤预后如何？

本病的预后主要取决于肿瘤的切除程度及并发症发生情况。文献报道手术的死亡率为5%左右。若肿瘤未能完全切除，肿瘤复发者约5%死于术后3～5年。术前有严重神经功能缺失者，术后恢复较困难。60%的病人术后可生活自理或从事轻工作。因此，要提高枕骨大孔脑膜瘤的手术效果，必需早期诊断、早期治疗。

枕骨大孔区脑膜瘤治疗须知：

●学习颅颈交界处的解剖学

●根据肿瘤的范围来调整手术入路

●注意脊髓前动脉

●脑干严重粘连肿瘤时，不追求全切

●不要在颅神经上进行直接手术操作

●注意硬脑膜水密缝合

关于INC巴特朗菲教授

INC巴特朗菲教授在脑干领域深耕钻研、专注脑干手术30多年。单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达多例，脑干胶质瘤手术病例多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数。平均切除率达到90%以上，且不惧脑干、丘脑、胼胝体等“手术禁区”部位，都能安全精准地剥离肿瘤，尽可能地不造成新的神经功能损伤，这是巴特朗菲教授临床多年的手术特点，这样技术精湛、技艺高超的神经外科手术在世界范围内都属教科书示范级别，使得中国患者尊称其为“巴教授”。

近日，INC国际神经外科携手江苏省人民政府外事办公室共同打造长三角国际神外学术交流圈。在江苏省人民政府外事办公室邀请下，INC旗下神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会教育委员会主席赫尔穆特·巴特朗菲（HelmutBertalanffy）教授将在遵守我国防疫政策的前提下再次来华学术交流并示范教学手术。国内神经外科疾病患者无需出国，即可在INC国际合医院（医院、医院）接受其教科书级的手术治疗。

（点击上图查看巴教授来华详情）

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关于INC

INC旗下世界神经外科顾问团（WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup，WANG）是由世界各发达国家神经外科宗师联合组成的大师集团，囊括了神经外科各细分领域的世界非常知名的教授，包括以精湛技术手法和安全前提下的高切除率手术而闻名世界的世界神经外科联合会(WFNS)教育委员会主席巴特朗菲教授；擅长小儿脑瘤和癫痫治疗的儿童神经外科专家JamesT.Rutka教授；世界知名的神经外科内镜手术专家SebastienFroelich教授等，他们不仅拥有高超的手术技巧和丰富的临床经验，还极为重视患者细节功能的康复，以期提升其生活质量。国内患者可拨打--预约INC海外教授远程视频咨询，与神外大师在线沟通，获取前沿诊疗方案。

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