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今天为大家分享的是《贝朗时间》第七十二期，医院神经外科带来的：椎管内多发鞘瘤，欢迎阅读、分享！ 术者介绍医院神经外科是浙中区域神经外科专病中心建设学科、浙江省第三批医学扶植重点学科、金华市神经外科住院医师规培基地、国家级脑卒中中心单位、浙江大学研究生联合培养基地、金华市神经介入中心、首批金华市重点学科、首批金华市优先发展学科、金华市脑科中心、金华-上海联合治疗中心。设有浙江大学神经科学段树民院士工作站、浙江大学神经外科学张建民专家工作站。承担国内多校研究生、本科、大专等多个层次的教学任务，在各级医学学术组织中多人任职，是浙中西部地区神经外科人才的培训基地，浙中西部地区技术力量和影响力最强的现代化神经外科中心。科室架构明确，亚专科特色明显，形成了颅脑创伤、神经介入、脑血管病、神经肿瘤、脊柱脊髓、神经内镜、神经重症、功能神经等亚专科。技术特色显著，如经单鼻孔手术入路垂体腺瘤切除、颈髓髓内肿瘤切除、眶上锁孔入路动脉瘤夹闭、颈内动脉内膜剥脱、颈内动脉闭塞再通、脑血管搭桥、微血管减压、脊柱Mini-Tilf、椎体全切+Cage植骨融合内固定；复杂颅底肿瘤、脑干肿瘤、听神经瘤、鞍区肿瘤及复杂颅内动脉瘤的手术治疗；神经内窥镜手术以及各种脑血管病的介入治疗；术中神经导航、皮层脑电图监测，神经电生理监测、血管彩色荧光、肿瘤黄荧光、复合杂交等先进辅助技术，处于省内领先水平。目前年手术量约例。 病例简介患者陈某，女性，50岁，16年前因“多发神经鞘瘤”在我院住院治疗，行“颈部神经鞘瘤切除术+部分右肺切除术”，术后恢复良好，定期复查；10年前查头颅CT发现“左侧桥小脑角占位”，医院行“颅内肿瘤切除术”，术后病理提示：“神经鞘瘤”，术后放疗致对侧听力下降，10年来患者听力下降及右下肢乏力逐渐严重，双耳听力丧失，行走不稳，年3月19日来我院就诊，完善相关检查，颈椎增强MRI示右侧颈部、椎管内上段颈髓（颈2、3、4）多发占位：腰椎增强及下胸椎增强MRI见T9-S2椎管内多发占位：脊髓内多发占位一期手术风险极大，并发症多，颈髓占位存在高位截瘫风险，需优先切除，颈椎椎管内肿瘤经手术后完全切除，术后恢复顺利。因胸腰骶段肿瘤已充满椎管，正常脊髓严重受压，存在肢体感觉运动障碍及大小便失禁等风险。后期如何处理胸腰骶段肿瘤，和家属沟通后，难以定夺是否继续手术治疗。家属辗转杭州、医院求诊，因风险高都未接诊。随访过程患者出现腰骶部胀痛及双下肢感觉麻木呈进行性加重，腰骶部胀痛、不能平卧等不适严重影响患者夜间睡眠。遂于年5月22日入院要求行腰骶部肿瘤切除，此时患者强迫坐位，双下肢肌力3级，不能站立，双下肢麻木，大小便失禁。VAS评分7分，ODI评分40/50×%，JOA评分＜10分。入院后给予重新评估，下胸段、腰椎、骶管几乎已被肿瘤完全占据，椎体CT重建可见L1/L2双侧椎弓、L3左侧椎弓经长期肿瘤压迫骨质几乎消失：有鉴于此，科室充分讨论： 1.手术入路首选经胸腰骶椎体后路，手术过程需T9-S1全棘突切除才能充分暴露肿瘤，术后脊柱存在明显不稳定性，需行术中钉棒系统椎体内固定。 2.手术方案：a.切除有明显占位效应肿物+椎管减压，随访剩余肿瘤，即“切大访小”；b.尽可能多的切除肿瘤+椎管减压。方案a存在减压后肿瘤再生长、症状反复可能；方案b存在神经根额外损伤，症状较术前加重、双下肢全瘫等风险。 3.椎体内固定医院神经外科脊柱组经验丰富，不会存在额外风险，肿瘤切除过程全显微镜下操作，损伤亦不会太大，关键对载瘤神经纤维束的判断是难题，如果感觉神经、运动神经无法判断，术后瘫痪概率极高，科室充分讨论后采用术中32通道神经电生理监测仪全程监测。 完善术前准备后，年5月24日，在学科带头人袁坚列书记支持下、由周格知科主任主刀，范越君脊柱团队参与下开展了医院神经外科这例节段最长的椎管内肿物手术，切口长约30cm，奋战15小时31分钟，切除10个椎体棘突，术中发现椎管内肿物突向椎管各个间隙生长，相互挤压、神经束移位，单纯摘除个别肿物根本不能缓解占位效应，遂在电生理监测下实施了最大程度的切除肿瘤：所有肿瘤尽量经包膜内切除，如黄豆大小肿瘤则经纤维束纵轴切开包膜后施行“娩出”，术中椎管内摘除大大小小肿瘤共计余粒，并一期行双侧胸10、胸11、胸12、腰4、腰5及腰3右侧经椎弓钉棒内固定，术后复查影像学满意，内固定位置良好： 术中照片术后影像资料 椎管内肿物几乎全切患者腰骶部胀痛即刻消失，左下肢肌力较术前稍有减退，2级，右下肢肌力与术前相仿3级，经后续康复治疗半年，患者目前生活自理轻度依赖，VAS评分1分，ODI评分12/50×%，JOA评分20分，治疗改善率约70%。讨论神经鞘瘤是椎管内最常见的良性肿瘤，一般为单发，多发性者较少见，椎管内多发性神经鞘瘤系指椎管内同一时期或不同时期在不同节段、部位生长2个及以上的肿瘤。椎管各节段均可发生，胸段较多见，其次为颈段和腰骶[1]。多发性神经鞘瘤常与家族性遗传相关[2]，年Niimura首先描述并将其命名为神经鞘瘤病[3]，年美国NIH将神经鞘瘤病归为神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）的第3个亚型，在遗传学、病理学以及临床特征方面均不同于1型神经纤维瘤病（NFl）和2型神经纤维瘤病（NF2）：NFl最主要的特点是皮肤的牛奶咖啡斑和出现神经纤维瘤样的多发皮下结节；NF2的特征性表现为双侧听神经瘤。而多发性神经鞘瘤通常无咖啡斑和皮内神经鞘瘤，亦不伴有听神经瘤，但有一部分多发性神经鞘瘤属于NF2的嵌合型突变[4]（本例患者的可能类型，但未做进一步基因检测）。椎管内多发性神经鞘瘤的发病机制尚不明确，目前多认为可能与以下因素有关：(1)先天性发育异常；(2)遗传因素；(3)肿瘤多中心起源等。椎管内多发性神经鞘瘤最初的典型症状为根性痛或根性运动障碍，疼痛常与体位有关，表现为卧床加重，活动缓解。该症状应与椎间盘突出运动后疼痛加重，休息后缓解的表现相鉴别。随着肿瘤体积的增大，对脊髓产生推压作用，脊髓可向对侧侧方或旋转移位，进而出现脊髓受损症状的加重，包括感觉障碍、肌力减退甚至瘫痪、大小便障碍。对于本病目前的治疗，主要包括疼痛的药物治疗、手术治疗、放射治疗、化疗等。其中手术切除肿瘤是目前唯一有效可行的治疗方法，手术的目的是尽可能完整切除肿瘤，解除压迫，最大程度地恢复神经与脊髓的功能[5]。本例患者我们在尽可能多的切除肿瘤并一期行T9-L5椎体固定，维持了脊柱稳定性，并且在术中实施了神经电生理监测，基本实现了肿瘤最大程度的切除又保护了功能性神经根，但对于椎管内多发神经鞘瘤，这种治疗方式相对于其他术式如单纯椎管减压或“切大访小”的椎管减压，对于患者的获益问题，因样本例数较少并缺乏对照研究，仍存在疑问。 参考文献1.MerkerVL，EsparzaS，SmithMJ，eta1.Clinicalfeaturesofschwannomatosis：aretrospectiveanalysisof87patients[J]．Oncologist，，17(10)：—．DOI：10．／theoncologist．-.Lu．EmersonC，PlotkinSR．Theneurofibromatoses．Part2：NF2andschwannomatosis[J]．RevNeurolDis，，6(3)：E81-.王晶,丛娟,苗雨春等.神经鞘瘤病1例临床病理分析及文献复习[J]．临床医药实践，，(2)：—．4.PlotkinSR，BlakeleyJO，EvansDG，eta1.UpdatefromtheInternationalSchwannomatosisWorkshop：Fromgeneticstodiagnosticcriteria[J]．AmJMedGenetA，，A(3)：-．DOI：10．2／ajmg．a．．5.丁玉辉,朱涛.椎管内多发性神经鞘瘤的诊治进展[J].中华神经外科杂志,,(4):-往期回顾 第七十一期 杨涌杰副教授：脑室-囊肿造瘘-三脑室底造瘘术（VCC） 第七十期 何升学副主任医师：三例大脑中动脉瘤病例分享 第六十九期 高大宽教授：蝶窦气化不良蝶骨平台-鞍结节-鞍底微骨瓣的制作及临床应用 CEA专题月 王晓刚主任：一例颈动脉体瘤的手术治疗 CEA专题月 刘荣耀、许瑞雪教授：一例双侧颈内动脉狭窄病例的治疗选择 CEA专题月 王东海教授：颈动脉慢性闭塞复合手术再通 第六十五期 陆小明教授：一例少见颈髓及三脑室内尤文肉瘤的手术治疗 “脊柱裂”专题月 赵红宇教授：脊柱裂治疗策略选择-附病例1例 “脊柱裂”专题月 陆云涛教授：寰枕畸形关节松解复位+枕颈融合术+髂后上棘取骨植骨术 “脊柱裂”专题月 尚爱加教授：脊髓纵裂畸形手术经验分享 第六十一期丨于如同教授：组合塑形夹闭大型前交通动脉瘤 第六十期丨桂松柏教授：近期两例颅咽管瘤病例分享 第五十九期丨吴水华主任：婴幼儿颅内巨大动脉瘤夹闭病例分享 “脑脊液循环障碍管理”专题月 张冰克教授：常压脑积水诊治经验分享 “脑脊液循环障碍管理”专题月 刘金龙教授：抗重力分流辅助装置proSA及术后长期调控治疗裂隙样脑室综合征一例 “脑脊液循环障碍管理”专题月 周良辅院士团队：低颅压脑积水一例 “脑脊液循环障碍管理”专题月 郑彦脑积水门诊时间：规范评估与辅助检查是提高正常压力脑积水疗效的关键 第五十四期丨周国胜副教授：颅内外高流量搭桥加孤立治疗颈内动脉海绵窦段巨大动脉瘤 第五十三期丨殷玉华教授：颅脑胶质瘤的诊治体会 第五十二期丨张建民教授：复合手术球囊临时封堵瘤颈辅助夹闭颈内动脉大动脉瘤瘤颈撕裂及其处理 第五十一期丨步星耀教授团队：脑干海绵状血管瘤伴出血手术病例分享 第五十期丨杨小锋教授团队：侧脑室-腹腔分流术后感染诊治 感恩有你一路相伴 第四十九期丨詹仁雅教授团队：眼动脉段动脉瘤的手术治疗 第四十八期丨王义荣主任团队：脑室心房分流术病例分享 第四十七期丨步星耀教授团队：床突旁巨大动脉瘤夹闭病例分享 第四十六期丨吴伟教授：颅内外高流量搭桥术治疗右侧颈内动脉床突上巨大夹层血栓性动脉瘤 第四十五期丨栗超跃教授：颞浅动脉-大脑中动脉M3搭桥术+颅内蛇形动脉瘤切除并血管置换术 第四十四期丨郑秀珏教授：颞下经天幕入路联合乙状窦后入路切除岩斜区脑膜瘤 第四十三期丨步星耀教授团队：Dolence入路颈内动脉段眼动脉瘤夹闭术病例分享 第四十二期丨邓跃飞教授团队：延颈胸髓内长节段室管膜瘤手术切除及椎板重建第四十一期丨伍健明主任：双侧颈动脉分叉巨大动脉瘤切除 第四十期丨丰育功教授：显微手术治疗颈内动脉血泡样动脉瘤 第三十九期丨漆松涛教授：内镜下经鼻手术治疗颅咽管瘤的完美目标 第三十八期丨姚国杰教授：远外侧入路全斜坡巨大脑膜瘤显微手术1例 第三十七期丨贺民、李进：复合手术治疗高位颈髓动静脉畸形（静脉切除） 第三十六期丨秦军教授：巨大床突旁动脉瘤夹闭病例分享 第三十五期丨陈晓霖副主任医师：杂交手术治疗脑动静脉畸形病例分享第三十四期丨张冰克教授：鞍上池蛛网膜囊肿造瘘后分流一例 第三十三期丨李俊教授：一例复杂后交通动脉瘤 第三十二期丨李明昌教授：大型血栓性前交通动脉瘤夹闭一例 第三十一期丨吴建梁教授：经右侧翼点入路夹闭右侧后交通及左侧脉络膜前动脉动脉瘤 第三医院Juha教授团队：颞下入路基底动脉-小脑上动脉瘤夹闭术病例分享 第二十九期丨张力教授：一个AVM患者的48小时纪实 第二十八期丨许民辉教授：经左侧翼点入路夹闭中动脉分叉部宽颈动脉瘤及对侧长M1段责任动脉瘤 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