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头颈部包块大多为实质性或囊性,无搏动。头颈部搏动性包块较少见,但其诊断、鉴别诊断及治疗均有一定困难。个别情况下由于处置不当,甚至可造成严重后果。

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病例介绍

患者性别:男

患者年龄:2岁

简要病史:

头颈部枕后搏动性包块逐渐增大。生后就发现有花生米大小的头颈部肿块。

既往没有头部或颈部外伤史,除了颈部可见的可触及肿块外,无其他异常。患儿发育正常。

体格检查:

头颈部枕后搏动性包块

录像

辅助检查:

左颈总动脉造影显示颈外动脉和颈内动脉枕支情况

临床诊断考虑最可能是什么?

A颈动脉瘤

B椎动静脉畸形

C头皮巨大动静脉畸形

D颈动脉体瘤

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病例述评

本例患者根据病史及临床表现,结合DSA影像学表现,其头皮巨大动静脉畸形的诊断明确。

头皮动静脉畸形是发生于头皮浅表处的脑动静脉畸形。头皮动静脉畸形多为先天性,在婴幼儿时期,一般无明显症状;青春发育期由于内分泌刺激等因素,造成动静脉畸形增长,因此会逐渐出现临床症状。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤。是在胚胎早期中胚叶的脑血管母细胞被分化的过程中,因发育受到障碍而产生动静脉直接交通的血管网发展而来,位于头皮皮下组织内,由动脉与静脉直接吻合,供血动脉和引流静脉常为头皮的供应动脉和回流静脉,畸形的血管明显迂曲增粗,相互缠绕成团状,构成蚯蚓状或蔓状突起,形成头皮下突起的搏动性包块。

多数患者由于头皮下搏动性肿块、头痛或耳鸣就诊。巨大的血管畸形会引起高心输出量性心力衰竭。检查方法通常为CT、MRI、多普勒超声及DSA。CT和磁共振对头皮动静脉畸形的诊断均不具有特异性;DSA是头皮血管畸形的确诊手段和血管介入手术的辅助手段。治疗方法主要为血管介入栓塞治疗,电刺激的血栓栓塞治疗和外科手术切除治疗。不管是哪种方法都存在着术后复发的问题。血管介入治疗的严重并发症和复发尤为严重,多数病灶会因新生血管再灌注而复发,如术中对血管供血考虑不周,甚至会出现因阻塞血管造成供血部位术后发生萎缩现象。头皮动静脉畸形病变中骨膜部分的治疗是预防复发的关键,头皮动静脉畸形患者病理检查常发现骨膜中有异常增多增粗的血管,这些血管从脑膜动脉向畸形血管团供血。如不能完全切除骨膜上的异常血管,会导致病变的复发并伴有脑膜中动脉的开放。需通过热灼病变骨膜的周边,并从下方的颅骨上进行切除。头皮血管畸形存在美容问题,易形成溃疡、出血、感染,因此,除需考虑手术的彻底性外还需对症进行头皮缺损的修复重建。

答案

C头皮巨大动静脉畸形

李永军

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