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一、患者信息及影像 患者：女性，32岁。 主诉：G1P0，妊娠34周。 现病史：无。 既往史：无。 实验室检查：无。 超声：产前超声：超声检查设备为PhilipsiU22彩色多普勒超声诊断仪，凸阵探头，探头频率C5～2MHz，选用产科胎儿检查条件经孕妇腹部进行检查。超声检查结果为：胎儿右枕颈交接处囊性无回声，内部未见明显血流，脊膜膨出可能。 CT/MRI扫描：产前MRI：MRI检查设备为GEEchospeed1.5TMR成像仪，梯度场强度33mT?m-1?s-1，采用8通道相控阵心脏线圈，常规层厚5-10mm，常规层间距0.5-1.0mm，视野（FOV）mm×mm，1-2次激励。采用快速平衡稳态采集(fast-imagingemployingsteady-stateacquisition，FIESTA)序列、单激发快速自旋回波(single-shotfastspin-echo,SSFSE)序列以及快速反转恢复运动抑制（fastinversionrecoverymotioninsensitive，FIRM）序列，FIESTA序列采用最小重复时间（repetitiontime,TR）、回波时间(echotime,TE)，TR3.6-4.2ms，TE1.0-1.8ms，反转角55°，矩阵×，扫描时间每层0.5-2.0s，1次10.0-20.0s；SSFSE序列TR-ms，TE42-ms，反转角90°，矩阵×；FIRM序列TR6.7-7.7ms，TE3.3-4.5ms，反转角55°，矩阵×。如图1-3。 二、病例问答挑战 答案分割线 问题一解读答案：A 该病例在产前MRISSFSE和FIESTA图像上，显示右颈枕交界处一薄壁、类圆形、张力偏高的高信号囊性病变，内部可见分隔，故A为最佳答案。 问题2：根据产前MRI图像，关于病灶与周围组织结构的描述正确的是？（多选） ---------------------------------- A.病变与椎管相通 B.病变与椎管不相通 C.病变伸入纵隔内 D.病变未伸入纵隔内 答案分割线 问题二解读答案：B、D 病灶与周围组织结构的关系不但与病变定性诊断有关，还决定病变治疗方式和手术切除范围，该病例产前MRI图3显示病灶与椎管腔未见明显相通，图1、2显示病灶未深入纵隔内，故B和D为正确答案。 问题3：根据产前影像学表现特点，最可能的诊断为下列哪一项？（单选） ---------------------------------- A.脊膜膨出 B.血管瘤 C.淋巴管瘤 D.畸胎瘤 答案分割线 问题三答案答案：C 图4-7出生后MRI平扫图像冠状面和横断面示患儿右颈枕交接处软组织液体信号病变，囊壁菲薄，其内可见纤细分隔，与椎管腔未见明显相通，亦未见向纵隔内延伸，增强后仅包膜及内部分隔轻度强化。后经手术及病理证实为淋巴管瘤。 三、诊断分析思路 1本病例影像学表现提示的诊断线索本例产前超声可见胎儿右枕颈交接处囊性无回声，内部未见明显血流；产前MRI显示右颈枕交界处一类圆形、张力偏高的囊性病变伴内部分隔，与椎管腔未见明显相通，提示病变可能为淋巴管瘤。 2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例产前超声发现病变，彩色多普勒显示病变内未见血流，但由于病变较大，超声难以明确病变与椎管是否相通，因此产前MRI检查十分必要。相比超声，MRI视野大，同一切面可以显示胎儿多部位，且其软组织对比度好，更有助于判定病灶范围（是否有纵隔内延伸）及与周围结构（特别是椎管）的关系。本病例的基本征象为右颈枕交界处软组织囊性病变伴内部分隔。 （２）定位诊断：对于本病例来说，综合超声和MRI能明确病变位于右颈枕交界处，与椎管内无沟通，且未向纵隔内延伸。 （３）定性诊断：本病例特点为孕34周的胎儿，右颈枕交界处囊性病变，体积较大，可能的诊断包括胎儿淋巴管瘤、脊膜膨出、畸胎瘤、血管瘤等，因此本病例产前正确诊断需要仔细观察病变的成分、范围以及与周围结构的关系，从本病例的影像特点、胎儿期疾病的发生率来看，产前、术前可基本明确诊断为淋巴管瘤。 四、诊断与鉴别诊断 1诊断要点本病例的特点为产前超声为胎儿右颈枕交界处软组织无回声，内部未见明显血流，产前MRI可见右颈枕交界处一类圆形、张力偏高的囊性病变伴内部分隔，与椎管未见明显相通。 2诊断鉴别（1）枕部脑膜膨出：可见多少不一的脑脊液成分从颅骨缺损处突出，颅内结构可见相应异常改变，而颈部淋巴管瘤一般不合并颅骨缺损及颅内结构的异常。 （2）畸胎瘤：可见口咽部囊实性占位，比淋巴管瘤偏实性，彩色多普勒可显示其内存在血流。 病例供稿：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心董素贞 专家点评 点评专家： 海交通大学医学院附属上海儿童医学中心朱铭教授 该病例最终手术病理证实为“淋巴管瘤”。 淋巴管瘤是由于先天性淋巴管异常，导致皮下软组织间隙内形成液囊所致，胎儿期最常见部位位颈部后方，典型表现为含有大量液体的囊，囊内常见分隔，也可为单房性，大小不一，但多数较大，病变常向下延伸至纵隔。若同时发生羊水过少时，易将病变误认为是羊水。本病常伴有其他异常如先天性心脏病，40%可合并胎儿水肿。 此外，本病被认为是染色体非整倍体异常的标志性表现，2/3存在染色体异常，尤其是具有分隔者，其中以Turner综合征最为常见，因此对本病患儿产前很有必要通过羊膜腔穿刺，进行染色体核型分析，以分析预后。 回顾本例产前超声和MRI表现，诊断的难点在于病变范围较大，如何才能准确定位，进而准确定性诊断。由于病灶体积较大，产前超声在观察病变与椎管、颅内的关系，以及病变是否存在纵隔内延伸方面存在一定的不足，而产前MRI由于视野大，软组织对比度高，能很好的弥补超声的劣势，因此对可疑本病的患者，MRI是产前及术前必要的检查手段，这对于病变定性及判断预后非常重要。 参考文献 1.董素贞，朱铭，钟玉敏，张弘，潘慧红.胎儿囊状淋巴管瘤的MRI诊断.临床放射学杂志,,29(10):-. 2.AvniFE,MassezA,CassartM.Tumoursofthefetalbody:areview.PediatrRadiol,,39(11):-. 3.OguraT,HamadaH,Obata-YasuokaM,etal.Antepartumassessmentoffetalcysticlymphangiomabymagneticresonanceimaging[J].GynecolObstetInvest,;53(4):-. 4.OnoK,KikuchiA,MiyashitaS,etal.Fetuswithprenatallydiagnosedposteriormediastinallymphangioma:characteristicultrasoundandmagneticresonanceimagingfindings.CongenitAnom(Kyoto),,47(4):-60. 快扫码北京哪个医院可彻底治愈白癜风白癜风的治疗过程
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