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文丨庄晖图丨我的手机 先天性血管畸形（congenitalvascularmalformation，CVM），目前仍是很多临床医生心中的谜题：不知道它是什么，不知道它在哪，不知道它从哪来，不知道它往哪里去，也不知道该怎么处理。 在临床曾经见过年幼时被诊断为血管瘤的血管畸形，经历了反复多次手术的少年，病变反复生长，肢体永久残疾，无法生活自理；也曾经见过血管畸形的花季少女，未及时认识积极治疗，病情恶化，心衰无法纠正，最后离开人世。 先天性血管畸形，是各种血管疾病中诊断最为困难和混乱的，治疗也是最难的之一。 正本清源，从这一刻开始 根据旧的术语和分类，很容易混淆血管畸形和血管瘤。先天性血管畸形目前最大的认识误区是没有把它和血管瘤区分开来，继而造成了很多诊断、治疗上的困惑和弯路。 我们先来说说什么是血管瘤，为什么要和先天性血管畸形来区别？ 血管瘤，英文里面称为hemangioma，有时候还要加上两个前缀（Neonatal/infantile，新生儿/婴儿）。这就意味着血管瘤它是一种血管肿瘤（tumor），也是小孩的专属。 血管瘤要不要手术？ 血管瘤具有爆发性生长-自发性消退独特的生长模式，是一种“自限”的疾病。有点像三月份的天气，小孩的脸，变得快去的也快，在婴幼儿阶段大都会自然消退。大多数的情况下是不需要手术的，只需要使用一些内服或者外用的药物来控制就可以了。 所以血管瘤是要从先天性血管畸形中最早区别开的一类疾病，两个病的诊断和治疗方法完全不同。至于“蔓状血管瘤”、“海绵状血管瘤”，更是血管畸形过时的、跑偏的叫法，容易误导医生和患者，早已经被淘汰了。 给它一个正确的名字，让大家来认识它 先天性血管畸形，正如英文单词（congenitalvascularmalformation）所体现的那样，它是一种血管结构缺陷的疾病。 先天性血管畸形是脉管循环系统（动脉、静脉、淋巴管、毛细血管）在胚胎发生的各个阶段发育停滞的结果，变成动脉、静脉、淋巴管以及毛细血管畸形。超干型和干型有着完全不同的临床表现和预后。虽然很多先天性血管畸形被叫做动静脉瘘或者动静脉畸形，但实际上动静脉瘘/动静脉畸形只是先天性血管畸形其中的一种。我们需要更加系统地认识先天性血管畸形。 先天性血管畸形目前最为常用的分类系统有根据血流特点来区分的密立根-格洛瓦奇分型，根据病变成分来区分的ISSVA分型，还有根据胚胎发育进程的来区分的改良汉堡分型。（详细表格见文章最后）三者都有其优缺点，需要我们联合使用几个分类系统，给每个病人明确类型，评估风险，并且用来指导治疗，判断预后。 我们通常用来明确先天性血管畸形类型的检查是无创的和微创的，比如增强CT、磁共振、静脉造影、淋巴管显像等等。这些强有力的检查工具成为我们了解先天性血管畸形的“千里眼、顺风耳”。 给我一个正确的方法，让我来消灭它 什么情况下我们需要治疗先天性血管畸形？ 由于血管畸形的表现多种多样，每个患者有每个患者的特点。一般我们遵循几个原则： 一、有致残、致死风险。 二、影响机体组织、器官功能。 三、严重影响外观。 四、有引起其他系统疾病的潜在风险。 选择什么手段来治疗先天性血管畸形? 大部分的先天性血管畸形都不是单一成分的，常见数个成分（动脉、静脉、淋巴、毛细血管）的畸形并存。成分多样、超干型与干型混杂的病变，这都给治疗带来了更高的难度，也是早年很多开放手术术后复发，治疗失败的主要原因。 所以，应优先考虑采用不同形式的栓塞联合硬化的腔内手术作为“手术困难、难以解决”病变的首选治疗手段。即使是“手术可以解决”的病变，也应尽可能采用腔内治疗和开放手术序贯联合治疗，以减少并发症和复发率。 腔内治疗优先于开放手术，是在评估治疗益处和并发症风险的情况之下做出的考虑。但对于有些危及生命或肢体的病变，手术减压或者其他创伤大、并发症率高的治疗方式也需要考虑。先天性血管畸形的治疗更像一场持久战，战略相持的阶段总是很漫长，需要医生和患者都有足够的耐心和信心去战胜病魔。 庄晖医生聊血管 不定期聊聊血管，让大家更了解血管病和血管医生 个人门诊时间：周一下午 福建医院血管外科 欢迎来访血管外科庄医生的北京白癜风治疗一般需要多少钱中国白癜风专家
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