胆总管囊肿

胆总管囊肿的定义：胆总管囊肿是罕见的先天性胆管囊性扩张，分类取决于受累胆管的部位。Ⅰ型胆总管囊肿占85-90%（胆总管纺锤形扩张）。不常见的胆总管类型有Ⅱ型（胆总管十二指肠内部或胰腺内部的憩室），Ⅲ型（胆总管末端囊肿），Ⅳ型（肝外胆管多发性囊肿伴有或不伴有肝内胆管囊肿），Ⅴ型或Caroli,s病（一个或多个肝内胆管囊肿和肝纤维化，肝外胆管正常）。发病率为1:～1:。

胚胎组织学特点：胆总管囊肿起因于胚胎期畸形，在肝憩室形成中产生，常伴有其他相关异常情况如胆囊发育不全和十二指肠闭锁等。大约60%出生前诊断为胆总管囊肿的胎儿出生后被发现患有完全性末端胆管梗阻，与先天性胆总管狭窄、持续性上皮细胞膜、瓣膜畸形或括约肌神经肌肉不协调、胆总管末端神经节细胞缺乏症有关。

遗传学特点：胆总管囊肿家族病例的报道非常少，其遗传学特点尚不确定。

临床特点及病理学特点：

⑴胆总管囊肿囊壁由致密结缔组织和炎症反应的平滑肌纤维交织在一起组成，囊壁内可以看到稀疏的柱状上皮岛和微胆管，但正常胆管粘膜层不复存在。肝通常是正常的，但可能存在轻度胆管增生。

⑵典型三联临床表现：疼痛、包块和黄疸；黄疸最常见，可在出生时即有或出生后1-3周出现。

⑶结合胆红素和血清碱性磷酸酶是胆总管囊肿患者最常出现异常的实验室指标。

超声表现：超声特点是上腹部近肝门区的单个无回声区。如果彩色多普勒检查显示囊肿与肝动脉和门静脉密切相邻，提示其胆道来源。如果囊肿上下端皆与管状结构相连，胆总管囊肿的诊断基本肯定。

超声鉴别诊断要点：

⑴胆总管囊肿可能与胆囊重复、十二指肠闭锁、肠系膜囊肿、甚至异位到上腹部的卵巢囊肿相混淆而难以区分。

⑵肝囊肿：囊肿位于肝实质内，而胆道闭锁囊肿位于肝门区。胆总管囊肿和肝囊肿在胎儿时期都归为肝内囊肿的范畴，超声对肝内囊肿诊断率可达83%，但具体来源很难通过超声进行鉴别。

处理原则和预后：

⑴与染色体异常无明显关系。

⑵预后：未治疗胆总管囊肿患者常见并发症有：复发性胆管炎，肝硬化，门脉高压，囊肿癌变。治疗后胆总管囊肿患者总的远期预后非常好。

定义

先天性胆总管囊肿也称先天性胆总管囊状扩张症，是先天性胆管囊状扩张症的类型之一，即发生在肝外胆管者称为先天性胆总管囊肿，以中、上段胆总管处发生率较高，

发病机制

1.一般认为是一种常染色体隐性遗传病，可能与胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如有关。

2.胆总管囊肿为胚胎性疾病，胆总管在胎儿18-20周的时候开始排泄胆汁，如果胆总管狭窄或堵塞，胆总管就会扩张形成囊肿。

临床分型简单和明确的是Flanigan分类

I型为胆总管囊状扩张，II型为胆总管憩室，III型是末端膨出，IV型为II肝内外胆管囊状扩张，V型为肝内胆管囊状扩张。后两型也称力Caroli病。

超声表现

1.胎儿胆管在胚胎4周开始发育，5周已经形成，约在孕8周时肝内胆小管形成，但直到13-16周胆管才与肠管相通，此时胆汁才开始分泌并排泄至肠道。如果胆总管有狭窄或堵塞，胆总管扩张形成囊肿，那么最早在胎儿15-20周就可以发现胆总管囊肿。

2.胎儿期由于胆管显示较困难，仅表现为肝门部的囊性无回声。

鉴别诊断

胆总管囊肿和胆道闭锁（胆总管闭锁型）

超声下胆总管囊肿的胆囊可清楚显示，胆道闭锁的胆囊显示不清或未见；胆总管囊肿可逐渐增大，胆道闭锁则无明显增大；生后胆总管囊肿黄疸多数不明显，黄疸呈波动性，时重时轻；胆道闭锁黄疸早期发生，进行性加重，肝功能受损重。

胆总管囊肿与胆道闭锁的预后

胆总管囊肿是因为胆总管远端狭窄或胰胆管合流异常引起，重建胆道可完全治愈。而胆道闭锁由于肝内胆管发育畸形或闭锁，肝内外胆道胆汁排泄中断，胆道重建仅仅只能引流极少胆汁，延缓肝硬化进程，最终必须行肝移植手术。

（胆总管囊肿）

（右上腹囊性包块，位于肝门部）

产科1胆囊

产科2胃异常

产科3重复阴茎

产科4半椎体

产科5胎儿脊髓圆锥

产科6泄殖腔外翻

产科7腹裂

产科8脐膨出

产科9海豹肢畸形

产科10柠檬头

产科11胎儿上腹部“双泡征”

产科12颅内出血

产科13裂手/裂足

产科14小脑延髓池扩张

产科15小脑延髓池（后颅窝池）

产科16先天性马蹄内翻足

产科17脊柱异常弯曲

产科18胸腔肿瘤

产科19胎儿发育迟缓

产科20胎儿生物物理评分

产科21柠檬头

产科22唇腭裂

产科~13+6周NT检查

产科24桡骨发育不良或缺如

产科25颜面部

产科26永存动脉干（persistenttruncusarteriosus，PTA）

产科27胎儿心律失常

产科28正常腹横切面观

产科29四腔心切面

产科31室间隔缺损

产科32法洛四联症（tetralogyofFallot，TOF）

产科33肺动脉口狭窄（pulmonaryarteryorificestenosis，PS）

产科34肺动脉瓣缺如综合征

产科35右位主动脉弓

产科36单心室

产科37右室双出口（doubleoutletoftherightventricle，DORV）

产科38左室双出口

产科39产科超声诊断学无脑儿

产科40露脑畸形

产科41脑膨出

产科42柠檬头

产科43草莓头

产科44苜蓿叶头

产科45脑裂畸形

产科46侧脑室扩张

产科47第三脑室

产科48小脑延髓池扩张定义

产科49脉络丛囊肿

产科50蛛网膜下腔囊肿

产科51脑水管狭窄

产科52;水脑

产科53;Galen静脉瘤

产科54颅内肿瘤

产科55先天性孔洞脑畸形

产科56颅内出血

产科57积水性无脑畸形

产科58神经系统畸形

产科59双顶径

产科60颅缝早闭

产科61菱脑融合（Rhombencephalosynapsis．RES）

产科62侧脑室周围囊肿

产科63室管膜下囊肿

产科64第五脑室、第六脑室和中间帆腔

产科65脊柱裂定义

产科66甲状腺疾病

产科67淋巴水囊瘤

产科68胼胝体发育不良

产科69小脑发育不全

产科70Blake囊肿

产科71小头畸形

产科72Chiari畸形定义

产科73全前脑

产科74永久性右脐静脉

产科75上唇吸允垫

产科76唇腭裂

产科77无眼畸形(anophthalmia)

产科78小眼畸形(microphthalmia)

产科79眼距过宽和过窄定义nbsp;早、中孕期染色体异常超声标记

产科80先天性白内障

产科81鼻腔血管球瘤

产科82颜面部

产科83外鼻畸形

产科84鼻泪管囊肿

产科85后鼻孔闭锁

产科86耳畸形

产科87颅面裂畸形

产科88面横裂

产科89鸟面综合症

产科90额面部血管瘤

产科91小下颌

产科92胎儿彩超软指标（微小异常）

产科93脐膨出

产科94腹裂

产科95膀胱外翻（bladdernbsp;exstrophy）

产科96脐膨出

产科97体蒂异常/肢体-体壁综合征

产科98肝血管瘤

销售部负责人

全国总代理电话

山东省赵老师：

贵州省白老师：

江苏省庞王娟：

江苏省汪老师：（南京书店负责人）

湖北省曹老师：

总部及内蒙古省：