颈静脉球体瘤是一种起源于化学感受器的血管瘤样肿瘤,也称为非嗜铬性副神经瘤或化学感受器瘤、鼓室体瘤等。临床表现为单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感,晚期可出现多组颅神经的症状。治疗以手术治疗为主。

常见症状:

早期症状见单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感,如肿瘤长到外耳道,可有出血,继发感染后可有流脓或流脓血性液,肿瘤压迫或继发感染可引起耳痛。晚期症状可见肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。

分型:

年Alford和Guild首次将颈静脉球体瘤分为两型:起源并局限于中耳的称鼓室球体瘤,累及中耳和颈静脉球两处的称为颈静脉球体瘤。随着医学影像学的发展和颅底手术技术的发展,Fisch、Glasscock和Jackson分别于年和年提出了两种分型法(表1,表2),这两种分型法描述了肿瘤的范围及颞骨、颞下窝、颅内的侵犯程度,为目前广泛采用。

临床表现:

本病以女性多见,男女之比约为1:6,可见于从婴儿到老年的任何时候,但高发年龄在50~60岁之间。发病年龄越小,肿瘤发展越快,越容易具有多病灶性和血管活性物质分泌性的特点。根据肿瘤原发部位及发展状况不同,出现的症状和体征也有异。鼓室体瘤出现症状较早,而起源于颈静脉球顶部的颈静脉球体瘤可于疾病晚期才出现症状。

1.早期症状

单侧搏动性耳鸣、轻度传导性耳聋和耳部闷胀感,耳鸣与脉搏一致,如压迫患侧颈动脉,耳鸣立即消失,停止压迫,耳鸣迅即重现。如肿瘤长到外耳道,可有出血,继发感染后可有流脓或流脓血性液,肿瘤压迫或继发感染可引起耳痛。

2.晚期症状

肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳,产生传导性听力下降和搏动性耳鸣,或面瘫。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝,出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝,压迫小脑和脑干,可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛,则出现颅内压增高症状,甚至脑疝而死亡。

检查:

1.耳镜检查

肿瘤早期可见鼓膜完整,但呈深红色或蓝色,逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴,可见肿物搏动,与脉搏跳动一致,进一步加压,肿瘤受压颜色转白而停止搏动,即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道,出现血性或脓血性分泌物,耳道内检查可见出血性新生物,触之易出血。

2.CT检查

CT可以清楚地显示颞骨破坏的范围。当颈静脉球窝和下鼓室之间的骨性分隔尚完整时,CT可以分辨出肿瘤是来源于颈静脉球窝还是中耳。可见颈静脉孔区不均匀高密度影边界不清,注药后肿瘤强化,如肿瘤累及颈内动脉行冠状扫描可观察肿瘤与颈内动脉的关系。

3.MRI检查

肿瘤在MRI上呈等T1和长T2不均信号影,轮廓不规则,注药后明显强化,边界清晰。对显示肿瘤与周围软组织的关系要比CT更清晰,能明确肿瘤向颅内侵犯的范围,以及是硬膜外还是硬膜内侵犯。颈静脉球体瘤在MRI上有特征性的信号,具有诊断价值,即肿瘤内出现血管流空现象,称作saltandppprpattrn。

4.磁共振血管成像

可以显示肿瘤是否侵入颈内动脉、颈内静脉或乙状窦。颈静脉球血管造影目的:①明确诊断;②了解肿瘤供血动脉;③除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤,为术前栓塞做准备;④静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流影响。

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