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源自于脉管系统的一大类先天性疾病以往多被统称为“血管瘤”，随着医学研究的不断深入，近年来对此类疾病已经有了越来越清晰的认识。权威的专业学术组织，国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）及中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组分别发布了纲领性的指南，对这一大类疾病的分类、诊断及治疗均给出了详尽及规范的意见。 此类脉管疾病具有畸形和肿瘤的双重特性，分为血管瘤和血管畸形两大类，是一种良性疾病，包含了从“胎记”到危及生命病变的一大类疾病。病变可发生在人体的任何部位，因其病变的性质、所在部位、大小的不同，可导致外观畸形、临床不适甚至功能障碍。 脉管疾病的命名术语仍存在混乱的状况，例如，尽管两者在组织结构、病程演变和治疗方法上完全不同，不同类型的脉管肿瘤和脉管畸形还是经常均被叫做“血管瘤”。因此准确的诊断对于恰当的评估和治疗是至关重要的，这通常需要多学科专家的参与。 01 血管瘤的定义为：病变过程表现为快速增生期，稳定平台期和消退期；增生期内皮细胞增生，肥大细胞数量增多，而消退期肥大细胞计数正常。血管畸形则表现为不增生的成熟内皮细胞，肥大细胞数正常和不会自行消退。血管瘤是婴幼儿最常见的肿瘤。新生儿的发病率为2%,到1岁时的发病率可达10%。血管瘤的发病率女性高于男性，男女比例为1：3。血管瘤通常在病人出生时不存在，约70—90%在1个月内出现。生后9至12个月是病变的快速增生期，以后可以每年10%的速度消退。未经治疗的瘤体消退完成后有25%-69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。另外有一种先天性不消退血管瘤，不会自行消退。血管瘤是否需要积极干预治疗取决于病变的部位、发展速度及是否有并发症的出现等多种因素的综合评估。 婴幼儿血管瘤的治疗目前主要以局部外用和系统用药为主，辅以高频电凝术、激光或局部注射等，目前主要的治疗药物是普萘洛尔（心得安），目的是抑制血管内皮细胞增生，促进瘤体消退，减少瘤体残留物。 02 血管畸形和血管瘤是完全不同的一种疾病，是胚胎发育过程中原始血管发育异常所致的一组先天性病变，其临床表现不一。尽管是一种良性疾病，但是如果诊治不当可造成严重的不良后果。 血管畸形通常在病人出生时即存在，但是也可能当时并不显著而以后才被发现。病变表现的高峰期是5岁之前，约85%的病人在此期间得到诊断。病变可以由毛细血管、静脉、动脉或淋巴管成分单独构成，也可由两种以上的成分混合组成。病变和病人成比例生长，无任何自发性消退倾向并将终生缓慢扩张，是一种组织学正常而结构上异常的病变。血管畸形的发病率无性别差异，男女比例约为1：1。 虽然病变通常和病人成比例生长，但是激素水平将对其生长产生作用，如青春期，妊娠，服用避孕药等可促进其生长，外伤（包括不完全的手术切除）也可促进其生长。血管畸形可累及人体的任何组织，包括皮肤，粘膜，肌肉，脑，骨骼和内脏器官。 最常见的血管畸形是静脉畸形。静脉畸形对人体的影响包括：病变部位酸胀不适或疼痛、对邻近组织的挤压浸润、对相关运动功能的影响、病灶内出血和外出血、容貌受损、巨大病变可引起全身消耗性的凝血障碍等。静脉畸形的病变可因增加身体运动、体位改变和行Valsalva动作而增大，体检表现为可压缩性的包块。晨起和运动后的疼痛通常与病变区域血液淤滞和微小血栓形成有关。传统意义上的海绵状血管瘤即是静脉畸形。肌肉间血管畸形可以累及人体任何肌群，发生在躯干和四肢的病变，最常见于下肢，特别是大腿。 通称的“鲜红斑痣”、“胎记”是毛细血管畸形的一种。 03 淋巴管畸形具有许多和静脉畸形相同的临床特征，因解剖结构上的不同需要采取不同的治疗方法。 动静脉畸形是和静脉畸形和淋巴管畸形完全不同的另一种脉管畸形，旧称的“蔓状血管瘤”即是动静脉畸形，其对人体的影响较低流量的静脉畸形及淋巴管畸形更为严重，通常需要积极干预治疗。除了终生会缓慢增长以外（部分病人可在短期内快速发展），其诊断和治疗方法也不同。术前行CT造影来了解病变的部位及累及血管是必须的，腔内介入治疗是最常用的治疗方法。 动静脉畸形以外的低流量脉管畸形：静脉畸形及淋巴管畸形最常应用的非创伤性诊断方法是核磁共振和超声波。影像检查的主要目的是明确病变的特征，解剖范围，何种组织及邻近结构受累。核磁共振是诊断低流量的静脉畸形及淋巴管畸形最有价值的影像学技术。 04 血管畸形的正确治疗方法一直是临床医学最有争议的话题之一，因其病变的特殊性，治疗上也一直是现代医学的难点之一。通常使用的治疗方法包括弹性加压装置、局部硬化剂注射、电化学治疗、腔内介入治疗、高频电凝治疗和外科手术切除等。 病变处弹力绷带加压包扎、穿弹力袜或定制的弹力衣对缓解临床不适和减缓疾病发展有一定作用。 局部硬化剂注射是当前治疗静脉畸形的重要方法之一。硬化剂可破坏病变区域血管内皮细胞导致血管内血栓形成和纤维化。硬化剂注射需多次施行，文献报道其对静脉畸形病变的控制率高达75%，某些报道称经治病变的改善率可达%。 电化学疗法通过刺入病变部位的电极针破坏血管畸形组织，创伤小恢复快，对大范围肌肉间的病变治疗具有独特的优势。 高频电凝疗法对皮下表浅的病变具有确定的疗效。 对大范围，多血型静脉及淋巴管畸形，局部硬化剂注射存在疗效差及潜在并发症高的缺点，腔内介入治疗是首选的方法。 05 外科手术将病变彻底切除是重要的治疗手段之一，但是这通常不可能做到。彻底切除只有当病变体积小并局限于单个肌肉或肌肉群并且切除后不影响功能的情况下才有可能。大范围的外科切除经常导致大出血，神经损伤，运动功能的丧失，手术疤痕和容貌受损。静脉血管畸形由于其丰富的血管成分，邻近神经血管干的特定部位，浸润肌肉及其他组织的特性和高复发率，使得外科手术很难施行。不完全切除的尝试只能导致复发，复发的病变通常还会发展得较原发病更大且造成再次手术更加困难。 目前医学上对血管畸形的病因还不十分清楚，尚缺乏完美的根治方法。治疗的重点主要是缓解症状、改善外观和延缓病变的发展。选择治疗方法时应慎重权衡对病人的利弊，追求根治的结果往往是得不偿失。 总之，血管瘤及血管畸形是良性疾病，通常不会危及生命。病人及家属应该抱有良好的心态，积极配合医生的治疗。绝大多数病人可享有正常人的生活。部分特殊部位、发展迅速及合并严重并发症的病例可造成严重的后果，包括容貌损毁、肢体功能障碍甚至危及生命，此类病人应该积极早就诊、早干预治疗，尽量减轻不良后果的产生。 06 ◆微课堂血管瘤的诊断和治疗◆微课堂 这种眼药水是浅表血管瘤的“克星”你知道吗?◆微课堂 宝宝身上的红斑多久会消失?预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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