女42岁

体检发现膀胱肿物1月

无血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腰痛、发热等不适。

既往史：否认高血压、糖尿病史，否认肝炎、结核、传染病史，5年前曾因“右侧颈部结节”行手术治疗，否认输血史，否认食物、药物过敏史。

实验室检查：（-）

查体：（-）

CT平扫+增强

CT表现：

膀胱右侧壁软组织结节，血供丰富，请结合临床。

B超：右侧膀胱壁显示异常，考虑为膀胱间质肿瘤。

膀胱镜活检：（膀胱顶壁）粘膜慢性炎。

病理

病理诊断：（膀胱肿瘤及部分膀胱切除标本）：形态考虑副神经节瘤，待免疫组化协助诊断。

免疫组化结果：CD56(+),Syn(+),CgA(+),S-(支持细胞+),Inhibin-a(-),Ki-67(1%),P63(-),UroplakinⅢ(-),HMB-45(-),AE1/AE3(-)。

结合形态及免疫表型支持（膀胱）副神经节瘤，局部可见骨骼肌累及。

既往：5年前曾因“右颈部结节”行手术。

术后病理为：颈动脉体瘤（副神经节瘤）

建议待除外遗传性内分泌综合征，如：

伴多发性内分泌肿瘤2型（MEN2）

VonHippel-Lindau（VHL）综合征

神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）

遗传性副神经节瘤（PGL）综合征和Strug-Weber病

副神经节瘤常是这些综合征的首发临床表现。

膀胱副神经节瘤

起源于膀胱壁副交感神经节组织的神经内分泌肿瘤，为膀胱非上皮性肿瘤，因这类细胞可被铬盐染色，既往又被称为膀胱嗜铬细胞瘤。

罕见，多为良性，单发，18%左右可多发。

病因尚不清楚。

副神经节瘤主要发生在头颈部，其中颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%。

临床症状

高发年龄约40岁左右，80%以上膀胱副神经节瘤有内分泌症状。

典型表现：膀胱胀满时或排尿过程中出现阵发性高血压症状(功能性)，如头痛、头晕、心悸、面色苍白、出汗等，甚至晕厥。排尿后症状逐渐缓解。

其他临床表现:还包括无痛性血尿，多为间歇性、肉眼全程血尿，女性患者可伴有月经持续不净。

部分患者可无任何症状(非功能性)，仅在健康体检时超声检查发现。

CT表现

平扫:多表现为边界清楚，凸向膀胱腔内;肿瘤实性部分为中等密度软组织影，中央有不规则的低密度区，其内可见高密度出血灶及斑点状钙化。

增强:实性部分强化明显。

临床:主要通过测定血浆或尿中儿茶酚胺及其代谢产物进行定性诊断，包括血浆儿茶酚胺测定、尿儿茶酚胺测定、24小时尿中香草基扁桃酸测定、血浆游离甲氧基肾上腺素测定、24小时尿分馏的甲氧基肾上腺素等检测。

治疗

对膀胱副神经节瘤患者的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术，如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。

总结

膀胱副神经节瘤临床少见,表现常缺乏特异性

膀胱非上皮肿瘤鉴别诊断时应考虑本病可能

血儿茶酚胺测定膀胱副神经节瘤的定性诊断价值有限

CT和膀胱镜检在肿瘤定位、定性诊断中起重要作用

具有潜在恶性，膀胱部分手术切除是首选治疗方法

40岁左右,头痛及排尿性晕厥、冷汗、心悸和血尿，应高度考虑膀胱副神经节瘤

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