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北京治疗白癜风中医医院 http://m.39.net/disease/yldt/bjzkbdfyy/ 1.介绍（略） 2.方法（略） 3.流行病学，病因学和病理学 3.1流行病学和病因学 在西方社会中，睾丸癌占男性肿瘤的1％，泌尿外科肿瘤的5％，每年每,名男性中有3至10个新病例。近几十年来，其发病率有所增加，特别是在工业化国家。诊断时，1-2％的病例为双侧，主要组织学为生殖细胞肿瘤（GCT）（90-95％的病例）。非精原细胞瘤和混合性GCT的发病高峰期是30岁左右，而纯精原细胞瘤的发病高峰是40岁左右。 已经在睾丸肿瘤（TC）患者描述了基因的改变。一种特定的遗传标记物-12号染色体短臂的同工染色体-（i12p）-是所有类型的成人GCT以及原位生殖细胞瘤（GCNIS）的病理标志。在66％的GCNIS病例中已发现p53基因座发生了改变，最近已描述了PTEN抑癌基因的遗传多态性与TC风险之间的关联。胎儿生殖细胞多潜能性下调（由特定标记物M2A，C-KIT和OCT4/NANOG定义）可能是GCNIS和生殖细胞瘤形成的原因。与此一致的是，全基因组关联研究（GWAS）发现了几种与TC发展的风险增加相关的单核苷酸多态性（SNP）标记，尤其是在15q21.3时。也就是说，当前的基因组学研究并未显示出主要的单个高外显率TC易感基因的证据。全基因组表达分析和甲胎蛋白（AFP）mRNA的检测显示，在某些非典型精原细胞瘤中,精原细胞瘤和胚胎癌的发展存在重叠。 TC发展的流行病学危险因素是睾丸发育不全综合征的组成部分，包括隐睾症，尿道下裂，或不育所证实的精子生成减少，一级亲属中睾丸肿瘤的家族史以及对侧肿瘤或GCNIS。 3.2组织学分类 基于世界卫生组织（WHO）年更新的病理学分类推荐的病理学分类如下: 1.生殖细胞肿瘤 ?原位生殖细胞瘤（GCNIS） 2.源自原位生殖细胞瘤（GCNIS） ?浆液瘤 ?胚胎癌 ?成熟性卵黄囊瘤 ?滋养细胞肿瘤 ?成熟性畸胎瘤 ?伴有恶性成分的畸胎瘤 ?混合生殖细胞肿瘤 3.与GCNIS无关的生殖细胞肿瘤 ?精母细胞瘤 ?不成熟性卵黄囊瘤 ?不成熟性混合型生殖细胞瘤 4.性索/间质瘤 ?间质细胞瘤 -恶性间质细胞肿瘤 ?支持细胞肿瘤 -恶性支持细胞肿瘤 -大细胞钙化型支持细胞肿瘤 -小管内大细胞透明质酸型支持细胞瘤 ?颗粒细胞瘤 -成人型 -幼年型 ?泡膜细胞瘤/纤维瘤细胞瘤 ?其他性索/性腺间质瘤 -混合 -未分类 ?包含生殖细胞和性索/性腺间质的肿瘤 -性腺母细胞瘤 5.其他非特异性间质瘤 ?卵巢上皮性肿瘤 ?集合管和睾丸网的肿瘤 -腺瘤 -癌 ?睾丸旁结构的肿瘤 -腺瘤样瘤 -间皮瘤（上皮样，双相性） -上皮瘤 ?附睾囊腺瘤 ?乳头状囊腺瘤 ?附睾腺癌 ?精索和睾丸附件的间质瘤 4.分期和分级系统 4.1分期 建议依据国际抗癌联盟（UICC）的年肿瘤，淋巴结,转移（TNM）分期来评估该疾病的解剖学范围（表4.1）。 表4.1：睾丸癌的TNM分期（改编自UICC，年，第8版） pT-原发性肿瘤 pTX原发性肿瘤无法评估（见注1） pT0无原发性肿瘤的证据（例如睾丸组织学瘢痕） pTis曲细精管内生殖细胞瘤（原位癌）+ pT1肿瘤局限于睾丸和附睾，不伴有血管/淋巴管浸润；肿瘤可以浸润睾丸白膜但无鞘膜侵犯* pT2 肿瘤局限于睾丸和附睾，伴有血管/淋巴管侵犯，或肿瘤通过睾丸白膜侵犯鞘膜** pT3 肿瘤侵犯精索,有或没有血管/淋巴管浸润** pT4肿瘤侵犯阴囊,有或没有血管/淋巴管浸润 N-区域淋巴结临床评估 NX区域淋巴结转移情况无法评估 N0无区域淋巴结转移 N1 单个转移淋巴结最大径线≤2cm或多发淋巴结转移，任何一个淋巴结最大径线不超过2cm N2 单个转移淋巴结最大径线大于2cm,但≤5cm；或多于5个阳性淋巴结，任何一个淋巴结最大径线不超过5厘米；或多于5个阳性淋巴结，任何一个淋巴结不超过5厘米；或肿瘤淋巴结外转移 N3转移淋巴结最大径线超过5cm Pn-区域淋巴结病理评估 pNX区域淋巴结转移情况无法评估 pN0无区域淋巴结转移 pN1 单个转移淋巴结最大径线≤2cm;或转移淋巴结数≤5个，且任何一个的最大径线≤2cm pN2 单个转移淋巴结最大径线＞2cm但≤5cm；或5个以上最大径线≤5cm的阳性淋巴结，或多于5个阳性，任一淋巴结不超过5厘米；或肿瘤存在扩散到淋巴结外的证据 pN3转移淋巴结最大径线＞5cm M-远处转移 MX远处转移无法评估 M0无远处转移 M1远处转移** M1a非区域淋巴结或肺转移 M1b除非区域淋巴结和肺外的远处转移 S-血清肿瘤标志物（化疗前） SX血清标志物无法检测或没有检测 S0血清标志物水平在正常范围内 LDH（U/l）hCG（mIU/mL）AFP（ng/mL） S11.5xN和5,和1, S21.5-10xN或5,-50,或1,-10, SxN或50,或10, N表示正常上限。 LDH=乳酸脱氢酶；hCG=人绒毛膜促性腺激素；AFP=甲胎蛋白。 1.除pTis和pT4以外，根治性睾丸切除术并不一定用于临床分期,原发肿瘤的侵及范围通常在根治性切除术后进行分期；参见pT。在其他情况下，如果未进行根治性睾丸切除术，则使用TX。 +当前的“原位癌”命名法已由GCNIS取代。 *AJCC第八版根据最大径线≤3cm或＞3cm将T1纯精原细胞瘤瘤细分为T1a和T1b。 **AJCC第八版认为门部软组织浸润为pT2，而不连续侵及精索则被视为pM1。 4.2UICC预后组 根据TNM分类，定义了以下预后组： 表4.2：睾丸癌的预后组（UICC，年，第8版） 分期分组 0期 pTis N0 M0 S0 I期 pT1-T4 N0 M0 SX IA期 pT1 N0 M0 S2 IB期 pT2-pT4 N0 M0 S0 IS期 任何pT/TX N0 M0 S1-3 II期 任何pT/TX N1-N3 M0 SX IIA期 任何pT/TX N1 M0 S0 任何pT/TX N1 M0 S1 IIB期 任何pT/TX N2 M0 S0 任何pT/TX N2 M0 S1 IIC期 任何pT/TX N3 M0 S0 任何pT/TX N3 M0 S1 III期 任何pT/TX 任何N M1a SX IIIA期 任何pT/TX N1-N3 M1a S0 任何pT/TX 任何N M1a S1 IIIB期 任何pT/TX 任何N M0 S2 任何pT/TX 任何N M1a S2 IIIC期 任何pT/TX N1-N3 M0 S3 任何pT/TX 任何N M1a S3 任何pT/TX 任何N M1b 任何S IA期:原发肿瘤局限于睾丸和附睾,显微镜下肿瘤细胞没有血管或淋巴管侵犯，临床检查和影像学无转移迹象，睾丸切除术后血清肿瘤标志物水平在正常范围内。在恢复正常之前，应对CSI患者的标志物下降情况进行评估。 IB期：患者的原发灶更具局部进展性，但无转移性疾病迹象。 IS期：睾丸切除术后患者的血清肿瘤标志物水平持续升高（且通常逐渐升高），表明存在亚临床转移性疾病（或残存的睾丸组织中存在二阶段GCT）。 在发达国家的基于人群的患者系列研究中，75-80％患者为精原细胞瘤，约占55％-64％非精原细胞生殖细胞瘤（NSGCT）患者诊断时患有I期疾病。在约5％的非精原细胞瘤患者中发现了真正的IS期（睾丸切除术后血清标志物水平持续升高或逐渐升高）。 4.3转移性睾丸癌的国际生殖细胞癌协会分类 年，国际生殖细胞癌协会组织（IGCCCG）基于临床独立不良因素的识别，为转移性TC定义了基于预后因素的分期系统。这种广泛使用的分类将组织学，原发肿瘤的位置，转移灶的位置和化学治疗前血清肿瘤标志物的水平作为预后因素，将患者分为“好”，“中”或“差”预后（表4.3）。 表4.3：转移性生殖细胞癌（IGCCCG）的基于预后的分期系统 预后良好组 非精原细胞瘤（56％的病例） 5年PFS89％ 5年生存率92％ 以下所有标准： ?睾丸/腹膜后原发灶 ?无肺外脏器转移灶 ?AFP1,ng/mL ?hCG5,IU/L（1,ng/mL） ?LDH1.5xULN 精原细胞瘤（90％的病例） 5年PFS82％ 5年生存率86％ 以下所有标准： ?任何原发部位 ?无肺外脏器转移灶?正常AFP ?任何hCG ?任何LDH 中度预后组 非精原细胞瘤（占病例的28％） 5年PFS75％ 5年生存率80％ 以下任何标准： ?睾丸/腹膜后原发灶 ?无肺外脏器转移灶 ?AFP1,-10,ng/mL或 ?hCG5,-50,IU/L或 ?LDH1.5-10xULN 精原细胞瘤（占病例的10％） 5年PFS67％ 5年生存率72％ 以下所有标准： ?任何原发部位 ?肺外脏器转移灶?正常AFP ?任何hCG ?任何LDH 不良预后组 非精原细胞瘤（占病例的16％） 5年PFS41％ 5年生存率48％ 以下任何标准： ?纵隔原发性 ?肺外脏器转移灶?AFP10,ng/mL或 ?hCG50,IU/L（10,ng/mL）或 ?LDH10xULN 精原细胞瘤 没有被分类为预后不良的患者 *化疗前，应在化疗前立即评估血清肿瘤标志物（同一天）。 PFS=无进展生存期；AFP=甲胎蛋白；hCG=人绒毛膜促性腺激素；LDH=乳酸脱氢酶。 （未完待续……）原文链接：转载请注明原文网址：http://www.nklmc.com/mbyjg/9552.html |
