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一、患者信息及影像 患者：女性，31岁。 主诉:左耳痛，耳闷，耳鸣5月余。 现病史：患者5月前左耳出现耳痛，耳闷胀感，耳鸣，呈搏动性，自诉为“呼呼”声，与心跳一致。偶有头痛，不伴听力下降，发热，无流脓流水，无眩晕。外院抗炎治疗后症状稍缓解，1月前耳闷，耳鸣症状家中，无流脓，眩晕，耳痛，听力下降等不适，外院中耳乳突CT提示“左外耳道新生物”为求进一步治疗来我院。起病以来，饮食、二便正常，睡眠良好。 既往史：乙肝大三阳。 实验室检查：专科检查：左外耳道新生物堵塞，鼓膜未窥及，闭眼或露齿可见联动，伸舌居中，鼓腮稍漏气。 血常规正常，血生化正常。 超声：无。 CT/MRI扫描：中耳乳突高分辨率CT：CT检查设备为GE64排CT，患者采取仰卧位，扫描范围自外耳道下缘至岩骨上缘，常规扫描层厚为2.5mm，电压kV，管电流mA；扫描结束后行0.63mm骨算法薄层后处理重建，显示病灶局部放大的高分辨率图像，如图1~4。 二、病例问答挑战 答案分割线 问题一解读 答案：D 该病例从中耳乳突CT平扫上看，肿块位于左侧颞骨内，主要位于乳突，经鼓窦突入鼓室，并向前破坏左外耳道骨部后壁，突入左外耳道区，边缘尚光滑，密度均匀，乳突腔骨质有吸收破坏，与颈静脉球之间的骨壁吸收，病变主体位于颞骨区，未累及桥小脑脚区，故D为最佳答案。患者以耳部症状起病，CT检查可以进行定位诊断，基本排除颅内病变所致。如图1~4。 问题２：该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息？（单选） A颞骨MR平扫 B颞骨MR平扫+增强 C内耳水成像 D头颅MR平扫 答案分割线 问题二解读 答案：B 该患者在行CT平扫后，可以基本确定肿块的定位，而磁共振平扫及增强扫描结合可以有助于显示肿块的大小，累及的范围、与周围结构的关系及肿块的组织构成、血供情况等特征。因此B答案为最佳选择，MR平扫及增强有助于进一步定位及定性诊断。（如图5～11）。 问题3：根据以上临床资料与CT、MR表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选） A中耳胆脂瘤 B面神经神经鞘瘤 C中耳癌 D颈静脉球瘤 答案分割线 问题三解读 答案：B 手术所见：暴露正常面神经鞘膜，发现面神经垂直段直至进入腮腺面神经总干段黄色变性，肿块向后侵犯迷路下气房，向前侵犯后鼓室，向内侵犯颈静脉球。 病理所见：（左侧）面神经丛状神经鞘瘤。免疫 组化结果：S-（+），Ki67（Li约3%）。 三、诊断分析思路 1本病例影像学表现提示的诊断线索中耳乳突CT检查清楚的显示了颞骨区乳突腔的骨质破坏，而从MR平扫图中可见肿块呈等T1长T2信号，增强后呈略不均匀明显强化，肿块范围较大，但未侵犯颅内，主要位于左侧颞骨乳突内，破坏鼓窦区及鼓室后壁为主，并向前侵犯至外耳道，冠状位可见肿块与颈静脉球之间有一定间隔，可排除颈静脉球瘤的诊断，提示该病为中耳乳突区的肿瘤性病变。从冠状位及矢状位图上均可以清楚的显示肿块向下，沿面神经走形方向自茎乳孔出颅，贴腮腺内缘走行，进一步提示面神经来源的肿瘤性病变。 2本病例的读片思路（１）发现病变与认证：本病例患者为耳闷，耳痛，耳鸣起病，并发现外耳道肿物，中耳乳突高分辨率CT扫描为首选的检查方法，发现左侧中耳乳突的病变较为容易，但对病变的性质，是肿瘤性还是肿瘤样病变，以及病变来源的诊断不太容易，受搏动性耳鸣症状的干扰，易与颈静脉球瘤混淆。 （２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对于本病例来说，病变位于左侧颞骨区，乳突，鼓室，外耳道区都有病灶累及，乳突腔内骨质吸收，左侧颈静脉球窝骨壁吸收变薄，与肿块分界不清，中耳乳突CT对骨性结构显示较清楚，而软组织肿块的范围显示欠佳，MR平扫及增强检查清楚的显示了软组织肿块的范围，对肿块的边界及与周围组织的关系显示清楚，CT与MR两者结合起来进一步明确了定位的诊断。 （３）定性诊断：本病例特点为临床上31岁年轻女性，以耳部症状起病，耳部专科检查见左外耳道肿块，无耳流脓，蓝鼓膜等，面神经专科检查提示左侧面神经功能损害，根据左侧中耳乳突CT及MR检查，显示了病变的部位及临近组织结构的关系，面神经的迷路段，鼓室段（水平段）或乳突段（垂直段）功能受损，可初步排除于颈静脉球瘤或胆脂瘤等肿瘤样病变，定性诊断为左侧颞骨区的肿瘤性病变。 四、诊断与鉴别诊断 1诊断要点本病例特点为31岁年轻女性，以左耳痛，耳鸣，耳鸣等耳部症状起病，耳部专科检查见左外耳道肿块，无耳流脓，蓝鼓膜等，面神经专科检查提示左侧面神经功能损害，中耳乳突CT检查病变位于左侧颞骨区，主要为乳突腔，向前破坏鼓室后壁、鼓窦，突入鼓室，破坏左外耳道骨部后壁突入外耳道内，左侧乳突腔内骨质吸收，面神经管鼓室段及乳突段走形区骨质破坏走形区破坏，左侧颈静脉球窝骨壁吸收变薄，提示肿瘤侵犯。耳部MR平扫及增强显示肿瘤呈等稍长T1长T2信号，增强后呈略不均匀明显强化，通过轴位，冠状位及矢状位多个平面检查，进一步清楚的显示了软组织肿块主体位于左侧乳突腔内,部分突入鼓室，累及面神经隐窝区，及左侧外耳道，较为特征性的改变是肿块沿面神经管走形方向自茎乳孔出颅，贴腮腺内缘走行，进一步提示该病灶为面神经来源的肿瘤性病变。 2鉴别诊断（1）中耳或外耳道胆脂瘤： 胆脂瘤并非真性肿瘤，可以有或无耳流脓病史，肿瘤的主体不在面神经通路上，增强扫描无明显强化，CT上为均匀软组织影，可导致鼓室及乳突扩大及骨质破坏，以及听小骨破坏，累及面神经管时可引起面神经损害的相关症状，MRI上等或长T1，长T2信号，增强无强化，而面神经肿瘤明显强化，DWI上为高信号。 （2）中耳或外耳道癌 临床上可有耳内出血及耳痛等症状，CT可显示骨质破坏多为虫噬状不规则，T1WI为等或略低，T2WI呈略高信号，增强有强化，与本病例类似，但骨质破坏不以面神经走形为中心。图片出自参考文献[1]。 （3）颈静脉球瘤 临床上以搏动性耳鸣为特征性临床症状，耳科检查可见蓝鼓膜或深红色或蓝色肿物搏动和脉搏一致，病变发生部位及大小在影像学上差异较大，多表现为颈静脉球窝扩大，骨质边缘不规则及明显软组织肿块。MR检查显示病变呈等T1长T2信号，增强扫描明显强化，肿瘤实质内可见点状或蜿蜒迂曲的血管流空影，称之为“胡椒盐征”（箭头）。病变晚期累及面神经时也容易引起混淆。 （4）面神经来源其它肿瘤 面神经瘤多数为面神经鞘瘤，其次为面神经纤维瘤及面神经血管瘤。面神经鞘瘤一般有包膜，通常先破坏面神经管，形成软组织肿块，在MRI上信号通常表现为不均匀强化，可发生囊变；而面神经纤维瘤多发生于婴幼儿及儿童，面神经血管瘤多发生于膝状神经节，HRCT表现为蜂窝状高密度影，边界不清，可有砂砾状钙化。图片出自文献[2]。 病例供稿华中科技大学同医院放射科张菁 专家点评 颞骨的病变HRCT首选。HRCT首先可以明确病变的定位。该病变位于乳突中部、外耳道以及中耳，左侧颈静脉球骨质变薄。根据病变的部位，需要考虑病变来源于面神经垂直段、外耳道或者中耳。冠状HRCT可进一步明确病变的定位。其次病变的特征：病变破坏了颞骨乳突，外耳道后壁及颈静脉球，但是骨质破坏呈压迫性，而且边界清晰，提示病变长期的良性生长行为。MRI可以明确病变的范围和性质。MRI特征性的表现：软组织肿块主体位于左侧乳突腔内,部分突入鼓室，累及面神经隐窝区，及左侧外耳道，肿块沿面神经管走形方向自茎乳孔出颅，贴腮腺内缘走行，进一步提示该病灶为面神经来源的肿瘤性病变。 点评专家：医院放射科夏爽 参考文献： [1].Ong,C.K.,U.PuaandV.F.Chong,Imagingofcarcinomaoftheexternalauditorycanal:apictorialessay.CancerImaging,.8:p.-8. [2].杨东辉等,颞骨肿瘤性面瘫的临床诊治分析.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,(16):第-页. [3].刘佳,鼓室内良恶性肿瘤的CT、MRI征象分析,,吉林大学.第43页. [4].沈丽辉,陈孝柏与李滨,面神经瘤的高分辨CT和MRI诊断.CT理论与应用研究,(03):第99-页. [5].林福海等,面神经鞘瘤的CT和MRI诊断.中国CT和MRI杂志,(03):第34-36页. [6].陈贤明等,面神经肿瘤的诊断和鉴别诊断.中国耳鼻咽喉头颈外科,(09):第-页. 快扫码专业的白癜风治疗医院北京最好的白癜风专业医院
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