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罕见 病例 颈静脉球裂孔疝一例 病例简介： 患儿，女，4岁。因渐进性睡眠打鼾半年入院。术前鼻内窥镜检查发现：腺样体肥大，阻塞后鼻孔4/5（图A）。耳内窥镜检查发现：右鼓膜内陷，鼓膜呈琥珀色，前下象限可见暗红色影（图B）。听力学检查提示：右耳B型曲线，左耳A型曲线（图C），右耳传导性听力下降（图D）。 初步诊断：OSAHS，腺样体肥大，分泌性中耳炎原因待查，鼓室占位？。 患儿入院后完善术前常规检查后全麻下行腺样体切除术，术中在显微镜下小心探查右侧鼓室，发现鼓室内血管样组织。未予处理。术后追问病史，患儿无搏动性耳鸣症状。 术后诊断：OSAHS，腺样体肥大，分泌性中耳炎，右颈静脉球裂孔疝？。 术后行颞骨CT检查，提示：右侧颈静脉球（*）高位，下鼓室骨质缺如（红色箭头），鼓室内软组织密度影填充（图E，F），颈静脉球扩大，周围骨质光滑无破坏，证实为右颈静脉球裂孔疝。 MRI：T1，T2，及T1强化均表现为血管流空征（低信号），提示为提示颈静脉球高位，颈静脉球扩大（*），而非占位性病变（图G,H,I）。 讨论： 颈静脉球裂孔疝是颈静脉孔外凸性裂开畸形，颈静脉球进入下鼓室内。由于颈静脉裂孔疝是先天性血管畸形，症状出现较早，临床上常表现为传导性听力下降，可伴搏动性耳鸣，破裂者可有外耳道反复大量出血。耳镜检查可见鼓膜表面暗红色影。 该疾病应与分泌性中耳炎、鼓室球体瘤、颈静脉球体瘤、中耳胆固醇肉芽肿等疾病相鉴别。颈静脉裂孔疝患者颞骨CT显示颈静脉球扩大，虽有下鼓室骨质缺如，但颈静脉球区其余骨质完整光滑，但无骨质破坏，是为与颈静脉孔区肿瘤鉴别的要点之一。MRI检查中畸形的颈静脉球表现为血管流空征，可以更好的与颈静脉孔区占位性病变进行鉴别。颈静脉裂孔疝与分泌性中耳炎的鉴别十分必要。如果误诊可能在手术探查中损伤凸入鼓室的颈静脉球导致大量出血。 赞赏 长按皮肤病最好医院白癜风如何治疗比较好
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