ehlers-danlos 综合征 的血管亚型

血管损伤可能的机制

va穿过c1~c6的横突孔,穿过c7偶见,可分为椎前段(v1)、颈段(v2)、寰椎段(v3)和颅内段(v4)四段

颈动脉夹层(cd)是中青年脑卒中患者重要的病因,虽然只占全部缺血性脑卒中患者的2%,但在

2. ica夹层

mri诊断va夹层的主要优势为可以采用检测脑实质梗塞的高敏感性弥散加权序列mra,尤其是对比增强,具有极佳的空间分辨率,不似cta受骨性伪影的影响,这对进入颅底va的v3和v4段以及ica等较好

抗血栓治疗

随着非侵入性影像应用的增多,仅有轻微临床症状的患者也可被确诊为cd多数患者至少有2种症状,但一些cd患者也可无症先天性耳前瘘管图片状

尽管cmt患者中cd的发生率较低,其中的因果关系难以明确,但保健从业者在进行颈椎手法治疗之前,应考虑到cd的可能性,告知患者cd与cmt之间的统计相关性

cd是中青年缺血性脑卒中患者的重要病因,常见于上段颈椎,累及ica或vacd患者的残疾水平各异,但多数的结局较佳临床报道提示,外力对cd的发生可能起着重要的作用;人群对照研究发现,在年轻患者中,cmt和va夹层性脑卒中之间无明确的因果关系

i型成骨不全症

本声明的撰写组成员由美国心脏协会(aha)和美国整脊协会组成

一项系统评价发现,尚无评估cmt相关cd治疗效果的随机对照研究多数治疗相关的报道为病例系列,cd的病因多样,cmt相关的动脉夹层包含其内

动先天性淋巴管瘤脉夹层可为自发性或创伤性,而创伤的程度不但可为重度(如高冲量的车祸伤),亦可为轻度(如咳嗽、打喷嚏、举重物、练习高尔夫、网球或瑜伽),这令自发性和创伤性之间的区分较难尽管存在回忆偏移和难以定义创伤性活动这些混杂因素,机械力对cd的发生起着至关重要的作用

在寰枢关节,由于寰椎可与枢椎的齿突形成车轴关节,因此寰枢关节可做轴向旋转,两侧的运动范围可达50°而寰枢关节的外侧,为双面凹形,可互相滑动,在旋转时引起小幅度的侧屈和伸展

缺血性症状可见于多数va夹层患者,可累及脑干,尤其是外侧延髓(wallenberg综合征)、丘脑、颞-枕区或小脑半球单独的颈髓缺血症状较为少见,但现在已认识到这可为va夹层的并发症蛛网膜下先天性鳃裂瘘图片腔出血较为少见,仅见于颅内夹层的患者

v1段起自锁骨下动脉至c6或c5椎体的横突孔;v2段为在c6~c2横突孔中的穿行支;v3段位于c2和枕下三角之间,被寰枕筋膜覆盖,水平行走于寰椎后弓上方的椎动脉沟内,与旋转最常发生的寰枢关节(c1~c2)相邻,因此最易受到损伤;v4穿过硬脑膜进入枕骨大孔,在脑桥延髓水平与对侧的椎动脉合成基底动脉

疼痛常为cd的起始表现,1/4的患者疼痛位于上颈部的前外侧,持续性的颈痛,若伴有局部压痛则与颈动脉痛类似约1/2的患者出现单侧面部、牙齿或眼眶疼痛约10%的患者可只有颅外疼痛,但2/3的患者还伴有同侧头痛,头痛最常见于额颞叶区,偶见半侧头痛或枕骨区头痛逐渐加重,但亦可出现类似蛛网膜下腔出血的雷击样头痛

建议对动脉颈动脉体瘤的症状壁做影像学检查

:neuro202

对出现相关临床症状的患者(尤其是无脑血管风险因子的年轻患者),需要考虑为cd

如前所述,va的v3段最易在cmt时受损,但va的任何节段均可受cmt的累及据估计,50%的全颈旋转发生在寰枢关节,该水平的va受到比下段颈部更高的弯曲力颈部的旋转和伸展令va易于产生夹层受到牵伸后的va管腔狭窄,更易产生动脉内血栓

口服避孕药的使用

动脉高血压

八、cd的治疗

与ct相比,mri弥散加权成像对急性梗塞(尤其是小的、后循环梗塞)更为敏感,多数cd引起的卒中为血栓性而非血液动力性,与夹层血管动脉狭窄的程度并不一定相关

颅内血管中膜囊性坏死

va夹层可向吻侧累及v4段和基底动脉单独的v4段损伤可为硬脑膜下血管的扭囊性淋巴管瘤转,此段的夹层动脉瘤可引起蛛网膜下腔出血ica也可能在颈部手法治疗时受损

2. 脑卒中再发的预防

研究者尝试量化手法治疗时va所吸收的应力一项研究将超声发射晶体植入尸体va来测量血管受到的牵伸,发现在手法治疗时血管的长度被拉长了6%;在被动运动范围内运动时和完成足以引起椎基底动脉缺血的颈部伸展和旋转时,牵伸拉长接近12%,高于手法治疗时变形

近期stroke杂志刊登了一份美国心脏协会/美国卒中协会对保健专业人员的科学声明,阐述了颈动脉夹层与颈部推拿的关系

但由于缺乏金标准,因此影像学检查并非完美无缺,且存在假阴性结果的可能因此在cd的诊断性研究中,应设有神经系统诊断的参考标准

2. 夹层动脉的随访

高同型半胱氨酸血症

我第二鳃裂瘘管们对cd管理的总结见表3

但超声发现va夹层需要技术人员能够确认出细微的变化,限制了超声的应用其它不利的因素还包括难以鉴别狭窄是由动脉硬化还是动脉夹层引起、将次全狭窄高估成阻塞、颅内血管无法应用、血管厚度膨胀和小的撕裂损伤时敏感性下降临床实践时,超声的应用不及ct、mr、 dsa普遍,但仍可作为考虑

3. mri/mra

一般而言,ica夹层的发生率高于va夹层,两者之一约为2:1但最近一项芬兰的单中心研究显示,ica夹层与va夹层的发生率无差异但是与cmt相关的动脉夹层,主要发生在va事实上,早期的研究提示ica夹层与cmt的相关性较小或不存在

c2~c7关节软骨的特殊形状,导致旋转时总伴有侧屈,侧屈时也会伴有第一鳃裂瘘管旋转

偏头痛

当需要对疑似cd的诊断进行回顾性确诊时,需要进行随访影像学检查动脉粥样硬化性狭窄不太可能会再通或随时间而好转,而cd的血管口径却在随访影像检查时常表现出改善

对脑缺血再发的患者,在抗血栓治疗的同时进行,可考虑血管内治疗

茎突过长

常染色体显性多囊肾

动脉壁内血肿位于中膜层,但可为离心性,朝向内膜(内膜下夹层)或外膜(外膜下夹层)外弹性膜的缺如和外膜变薄可导致颅内动脉易于产生外膜下夹层,引起蛛网膜下血肿,这在颅内va夹层中相当常见

颈痛和头痛均可为双侧性;若为单侧性,则常发生在va夹层的同侧头痛可为搏动性或持续的锐痛,很少被有偏头痛史的患者误认为是偏头痛发作从颈痛起始至出现其它症状的平均间隔时间为2周

mr先天性耳前鳃裂瘘管i/mra的禁忌症包括旧型号的心脏起搏器和其它植入金属、费用较高、扫描时间长、幽闭恐惧症mri检查va夹层的限制在于动脉迂曲、正常血管口径的变异和不对称、较小的动脉内血管瘤、邻近椎旁静脉丛的干扰

超声的优点为非侵入性、价格便宜、分布普及,无电离辐射cd在超声上的直接表现为狭窄(流速增高)、阻塞、无回音血管内血肿或双管腔,间接表现为搏动指数的增加或减少、血流并行或返流

五、动脉夹层的位置与cmt

据报道,与再发风险增高的有关因素包括:阳性家族史、多发性动脉夹层、纤维肌发育不良,在一项加拿大的报道中,17%的病例与颈部手法治疗有关,但未提及再发的风险增加

高位颈椎骨质增生病变或其它解剖结构的异常,增加了头部伸展和旋淋巴管瘤转时va受损的可能性此外,va的c1~c2段受头斜肌和横突间肌的覆盖,在旋转时肌肉可能进一步压迫动脉,增了动脉受损和继发血栓的风险

对于cd来说,超声的敏感性依赖于狭窄的程度重度狭窄或阻塞时,敏感性可达100%;而轻度狭窄时,敏感性只有40%在超声上表现正常的va夹层为非阻塞性,仅有部分horner综合征表现的ica夹层,超声异常仅见于69%的患者

年轻

感染

horner综合征常为认为是ica夹层的表现,但其只见于不到1/2的患者由于面部汗腺受颅外动脉周围的交感神经丛的支配,因此患者无面部无汗的表现眼交感神经麻痹伴重度的眼眶疼痛可类似于雷击样疼痛

从理论上看,采用组织型纤溶酶原激活物进行溶栓治疗可能恶化动脉夹层和临床结局;但对继鳃裂囊肿手术发于cd的急性缺血性卒中患者来说,相对安全

九、结局与预后

va夹层患者的典型表现为头、颈后部的疼痛,继之出现后循环的缺血va夹层的首发表现并不似ica夹层那样明确,常被解释为肌肉骨骼的原因颈后疼痛可见于1/2的患者,而头痛见于2/3的患者,头痛最常见于枕骨区,但少数病例可累及半侧颅骨或额叶区

颈动脉夹层再通的时机也很重要,可以指导抗血栓治疗的持续时间有病例报道发现再通常发生于前6个月之内,平均完全再通的时间为4.7个月;82%的患者在第一年内可痊愈,平均痊愈的时间为3~4个月

血管赘生(环、纽结),尤其为双侧

肌纤维发育不良

颈椎由7个椎体组成,可分为寰椎、枢椎、c2~c3的根部和c3~c7的柱部4个解剖节段颈椎的运动,包括屈曲、伸展、旋转和鳃裂囊肿侧屈,依赖于关节面的方向,受颈椎周围的肌肉和韧带的限制在寰枕关节,由于容纳枕骨髁的上关节窝的形状,只能进行点头运动(屈/伸)

血管内治疗

很多调查头部旋转时动脉血流变化的研究显示,手法治疗可对va产生一过性压迫一则采用血管造影技术的病例报道显示,疑似椎基底节动脉缺血的患者,头部旋转时对侧va的c1~c2段血流部分阻塞;但另一项采用多普勒超声的研究显示,头部旋转、模仿手法治疗的姿势和进行非顿推治疗时,va血流无显著性差异采用犬类模型的研究表明,颈椎手法治疗前后,va的损伤无明显改变

三、cd和cmt之间的关系

大的钝性伤或穿透性伤,均可导致创伤性cd;颈部钝性创伤的患者,cd的发病率约为1%~2%;且外力越大(如同时伴有淋巴管瘤能根治大的胸部创伤、严重的面部骨折、颅底骨折或创伤性脑损伤),则发病的风险越高

2. ct和 cta

颅神经麻痹可见于12%的ica夹层患者低位颅神经常受累及,尤其是舌下神经,但动眼神经、三叉神经、面神经的累及也见报道约10%的患者表现有味觉受损(味觉障碍)低位颅神经功能障碍联合horner综合征的出现,常被误诊为脑干梗塞1/4的患者可有搏动性耳鸣

1. 临床结局

颈部过伸、旋转或侧倾、多种体育活动、甩鞭样损伤、牵伸和颈部突发性移动、剧烈呕吐或咳嗽等小型创伤也可引起cd,发生率约为12%~34%;但在个体身上,cd与这些细微的颈部创伤之间的关系常难以确定一些研究显示,颈部手法治疗(cmt)常与cd的发生有关

表3. 颅外cd的管理

抗血栓治疗的最佳持续时先天性淋巴管瘤间尚未明确如采用抗凝治疗,一般在治疗3~6个月后停药;血管的再通或重塑形一般在6个月内完成目前尚不清楚抗血小板药物释放需要长期给药,尤其是对无结缔组织病变临床表现的自发性cd患者来说如残留有动脉硬化、血管壁不规则或持续性阻塞,则应考虑进行长期的抗血小板治疗;如患者有结缔组织病变、cd再发病史或cd家族史,则需要维持抗血小板治疗,但何种药物最佳仍不明确,阿司匹林是最常用的的抗血小板药物(75~100mg/d)

尚无随机对照试验调查cd的早期或长期抗血栓治疗抗血小板和抗凝治疗可用于预防局部血栓沉积和再次栓塞,但通过比较36项观察性研究(1285名患者)发现,这两种治疗方案对继发性卒中或死亡无差异

α1-抗胰蛋白酶缺乏症

图3. 血栓第三鳃裂瘘从非阻塞性夹层中脱落后,向下游移动并栓塞

图2. 图示椎动脉的中立位解剖对线(上图)以及侧向旋转和侧屈时v3段受到的牵伸(下图)

尚未有可做金标准的单个检查

当颈神经根受累及时(常见于c5~c6水平),可出现上肢的单侧疼痛或乏力;脊髓硬膜外血肿不常见于va夹层患者

turner综合征

一项英国的调查显示,50%的对cd采用抗凝治疗,而30%的常用抗血小板治疗,还有15%的会选择两者其一,但这种选择源自的个人经验和偏好有些在大脑或小脑有较大梗塞、颅内动脉夹层或存在抗凝治疗禁忌症时,倾向于采用抗血小板治疗;而另一些在夹层动脉出现重度狭窄、动脉管腔内有血栓或假性动脉瘤形成时,更喜欢采用抗凝治疗

二、颈部手法治疗

超微结构性结缔组织异常

家族性病例

ica颈动脉体瘤切除术d 或vad的死亡率≤5%,cd引起的脑卒中患者多数(70%~92%)可获得较好的结局(采用改良 rankin量表进行评价)ica夹层再通和脑卒中起始程度较轻,与良好结局相关;而双侧va夹层、夹层动脉阻塞(与狭窄相对)和年龄较大则与较差的临床结局相关尽管结局较好,但ica夹层可能为年轻患者恶性大脑中动脉综合症的病因

约有10%~50%的cd伴有颅外夹层动脉瘤,总体来说,动脉夹层相关的颈动脉颅外段动脉瘤的预后良好,其导致后期缺血性损伤的证据较少,实际上动脉瘤不会破裂尚无cmt相关cd的评论

七、诊断与调查

目前尚无针对cd患者血管内治疗的随机对照试验一些病例报道显示,血管内治疗可重建 cd重度狭窄或梗塞部位的血流对有抗凝治疗禁忌的患者,先天性淋巴管瘤是血管内治疗的主要适应症目前,对血管内治疗能否改善狭窄cd患者的临床结果和长期并发症,尚无证明

一些va夹层的研究,明确的排除了无影像学异常的患者,这将导致动脉夹层整体人群的减少,增加了测试的敏感性一项正在进行中的国际性研究,将cd或va夹层的典型放射学表现定义为“管腔血肿、假性动脉瘤、长的锥形狭窄、内膜片、双层管腔或在颈动脉分支处之上>2cm的梗塞,再通后提示为假性动脉瘤或长锥形狭窄”常用于检测这些异常的仪器为多普勒超声、ct、cta、mri、mra和数字减影血管造影

大脑或视网膜缺血症状可见于50%~95%的ica患者,但由缺血性视神经病变或视网膜中央动脉阻塞导致的永久性失明较为少见

cd典先天性淋巴管瘤型的组织学表现为血管内膜和中膜的撕裂,血管中膜的外层出现出血性夹层,引起重度狭窄夹层含纤维血管肉芽肿组织,其中聚集着红细胞、纤维蛋白、增生的成纤维细胞,新血管形成和含含铁血黄素的巨噬细胞

目前关于cmt和cd之间的关系,尚存争议大部分讨论cmt与vad/椎基底节动脉卒中的文献为病例报道、调查或意见考虑到cd的发病率相当低,因此cmt是否可引起cd的最佳研究设计应为病例对照研究,目前已经6项此类研究

cmt时ica受到的牵伸低于日常生活活动时的水平ica活动度更大,因此cmt后继发夹层的可能性低于va典型的ica夹层起于分支吻侧的数厘米,延伸至岩骨段cd均可发生于ica和va的颅内段和颅外段,但ica先天性耳前瘘管发炎夹层延伸至颅内段的可能性小于va夹层,原因可能为va通过较大的枕骨大孔,而ica在岩骨段行走受到解剖限制当颈部运动时,ica可受到上位颈椎棘突或岩骨的压迫

总之,cd的随访研究显示,卒中再发的风险较低;与晚期再发相比,早期卒中再发(从症状性动脉夹层的发病开始)风险稍高无症状性cd再发(mri显示)较症状性再发更为常见,特定的人群(如阳性家族史或伴有血流介导的血管扩张)可能再发风险更高

放射检查未发现其它脑动脉病变(如动脉粥样硬化性脑血管病)

cta的优势包括空间分辨率高、检查快速、设备较为普及、非侵入性,与mri和dsa相比费用较低lum 等人将“枕下外皮征”定义为va的v3段动脉壁背侧增厚va夹淋巴管瘤层患者,与正常对照组相比,管腔直径虽无差异但动脉壁变厚3mm,但此种情况也见于巨细胞性动脉炎所有va夹层在ct上均可见血管外膜直径的增加

典型 的ica患者表现为一侧头、面或颈部疼痛,伴部分horner症,数小时或十天后出现脑或视网膜缺血疼痛、horner综合征和缺血的三联征可见于1/3的患者

1. 急症管理

williams综合征

常需要随着时间做影像的重复检查

头晕的严重程度各异常见的描述为持续、稳定的疼痛,但也可为搏动性或持续的锐痛在有偏头痛病史的患者中,约1/4认为头痛类似于偏头痛疼痛起始后,出现神经系统症状的平均时间为9天(1~90天)

亚甲基四氢叶酸还原酶(mthfr)基因c677t

季节的变化也可影响发病率,秋冬的cd发病率高第三鳃裂瘘于春夏,提示cd可能为感染的增加或季节相关血压改变的结果一项研究发现c反应蛋白的升高与动脉夹层显著先关,但在大动脉脑卒中患者中未发现该相关cadisp研究表明,与缺血性脑卒中相比,高胆固醇血症、肥胖和体质指数的增加与cd的相关性更小

cd以内膜缺损、血液进入动脉壁内为典型表现,血管中膜内出现腔内血肿(假性管腔)真性管腔和假性管腔之间无交通,较为少见,提示为原发性中膜血肿动脉壁内血肿可不断延长,压迫一侧管壁,令真性管腔狭窄;在极端的病例中,血管狭窄可致梗塞或在血管造影上显示为线状征假性管腔和真性管腔可在远端再次相连,形成“双管枪征”,两个管腔之间被内膜片相隔动脉内血肿可向外延伸至动颈静脉球瘤脉外膜,形成夹层动脉瘤,动脉瘤内可含栓子(图1~3)

十、总结

对cd引起的缺血性脑卒中患者,进行高血压治疗、口服避孕药物或荷尔蒙替代治疗时,应遵从aha其它预防卒中再发的指南对口服避孕药或接受荷尔蒙替代治疗的女性,应予以停药无心血管风险的cd患者,没有他汀类使用的适应症

烟雾病

目前缺少手法治疗时测量va血流的技术手段,生物力学的证据尚不足以确定脊柱手法治疗与cd的因果关系

溶栓

无症状性动脉夹层的再发只有通过常规影像学随访检查才能发现梅奥诊所收集的200例cd患者,动脉夹层再发的累积率第1个月为2%,2年为3.7%,5年为5%,10年为11.9%,所有患者均为有症状性再发,年轻患者的再发率稍高,再发的动脉夹层可见于不同的颈部血管总体来说,动脉夹层第四鳃裂瘘和卒中再发的比率较低,但缺血性卒中的再发可出现在动脉夹层确诊后的早期

cta的禁忌症包括肾功能损害、对比剂过敏和妊娠此外,ct检查须暴露于辐射之下,对脑梗塞(尤其是后颅窝处)的敏感性不如mri

查看信源地址

遗传性血色病

近来,诊断着重强调动脉壁的影像而非夹层继发结果的影像管腔损伤、夹层动脉瘤的形成、内膜片的出现和脑卒中等夹层的继发结果虽然常见,但不普遍,依赖这些继发结果可导致误诊

cd的诊断依赖于临床病史、体格检查和辅助检查(表2)对无血管风险因子的年轻患者来说,cd为脑卒中发病机制的可能性更大

一项小型的德国回顾性研究比较了47名年龄四、颈椎的生物力学与cmt

cmt对颈痛的疗效不明最近一项cochrane的系统评价颈动脉体瘤的症状,只纳入了一些低质量的临床试验,发现颈部手法治疗的效果与关节松动术(不含顿推)相当

雀斑样痣

六、病理

4. 数字减影血管造影

血管影像的金标准为传统的数字减影血管造影(dsa),该技术对vad具有较高的阳性和阴性预测值,但假阴性率高达17%动脉夹层常见的dsa表现为假性动脉瘤(≈5%),常为卵圆形、平行于管腔、大小多变;内膜片(5. 随访影像学检查

对cd引起的急性缺血性脑卒中患者在4.5小时内,进行静脉内tpa溶栓较为安全

mri采用t1-加权脂肪抑制成像检查颈部软组织,可检测出动脉壁内血肿的高铁血红蛋白血肿起初在t1和t2像上为等密度信号,之后在t1上为高密度,稍后在t2上为高密度;离心性分布,可表现为曲线形、新月形、或只是与管腔第二鳃裂瘘管相邻,可能轻度增强动脉直径在软组织的图像上变宽上述改变可持续数月后正常这些改变在ica上较va更明显,因为va较小且被硬膜外静脉丛包绕

欧洲神经科学协会联盟认为mri应作为初始的影像学检查,但我们建议不应以单个检查作为金标准mri可检测出ct不能发现的脑组织的微型梗塞,mra可检查颅内和颅外循环,cta对检测cd(尤其是va夹层)具有极高的分辨率;多种检查相互补充,随着时间而重复检查和互相比较,这对明确诊断和制定治疗计划十分重要

颈部的大、小创伤

细胞间粘附分子-1(icam-1)基因e4690k多态性

图1. 椎动脉穿过c6的横突孔至c2,之后通过枕骨大孔进入颅底箭头示侧向旋转或侧屈时,头部的运动屈曲、伸展和牵引均可影响动脉淋巴管瘤血管瘤

cmt指任何保健从业者提供的颈椎手法治疗,包括整脊治疗师做的颈部矫正脊柱手法治疗指对脊柱采用高速或低速的、小幅度的顿推(thrust),在北美主要由整脊治疗师完成,但亦可由整骨、物理治疗师完成

对cd引起的tia或缺血性脑卒中患者,进行3~6个月的抗血小板或抗凝治疗较为合理

在高速、小幅度的手法治疗时,活体的颈椎平均受力为100 ~150 ,而尸体颈椎的受力峰值更高,为200~ 273 n,因此在回顾评价尸体血管受牵伸的生物力学文献时,需要考虑到这与活体的差异此外,所有的研究均显示,颈椎手法治疗的受力小于胸椎和腰椎的手法治疗

表2. cd的诊断

一、方法

1. 临床表现

marfan综合征

在放射线检查之前,可对患者动脉夹层的可能性进行评估根先天性耳前瘘管手术据患者的人口学特征,尤其是年龄(常为青年患者)、传统的血管风险因子(常缺乏)和有无其它症状,来考虑cd的可能性

cd的病例报道中,动脉的开放率总体在55%~78%与提高血管再通机会有关的因素包括:自发性夹层(非创伤性)、管腔狭窄(非管腔阻塞)、女性、va夹层(非ica);与缺乏血管再通有关的因素为吸烟和高龄目前已确认抗血栓治疗的类型对血管再通无影响

1. 多普勒超声

3. 动脉夹层或卒中复发的风险

3. va夹层

cd患者的结局和预后可分为临床结局(发病后康复)、夹层动脉的长期状态、cd或脑缺血再发的风险总体来说,cmt相关cd的结局和预后的信息有限,多数研究针对自发性cd患者