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摘要 新生儿咽部肿物属于临床罕见的疾病，患儿多因呼吸或吞咽障碍、生长发育迟缓就诊。诊断新生儿肿物，首先需要明确它是否为脑膜脑膨出。若能排除脑膜脑膨出，其余可能的诊断均可采用肿物切除治疗，而无需考虑颅底修补。诊断咽部肿物的主要方法为影像学检查。对于引起呼吸困难的咽部肿物，手术切除是实现自主呼吸的唯一有效途径。在患儿一般情况允许的情况下，越早进行手术越好。 咽部肿物；新生儿；手术 1.病例介绍 患儿男，3日龄，主因“咽部肿物3d，气促15h，呛奶1次”行急诊插管入院。患儿出生后即可见口腔巨大肿物，15h前呛奶后出现气促，无恶心、呕吐，无抽搐。未经治疗，急诊来我院。患儿为足月顺产，出生体重g，出生时无呼吸困难。母亲妊娠早期“感冒”2次，未经治疗自愈。 入院查体：气管插管（3.0号，距唇9cm）连接复苏气囊，在人工呼吸下由平车推入病房。体温（T）35.2℃，呼吸频率（RR）43次/min，脉搏（P）次/min，血压（BP）61/43mmHg（1mmHg=0.kPa），身长50cm，头围33cm，经皮血氧饱和度90%左右。神志清，精神反应可，呼吸稍急促，颜面及躯干部皮肤轻度黄染，无皮疹及出血点，前囟平软，张力不高，口唇欠红润，口周微发绀，口腔内可见一约3cm×2.5cm×2cm肿物，色鲜红，无溃烂及出血，基底部达左侧腭部，上腭硬腭部可见一裂隙（图1）。新生儿反射引出完全，四肢末梢暖，毛细血管再充盈时间（CRT）2s。 实验室检查：血常规：白细胞7.95×/L，中性粒细胞所占比例56.5%，淋巴细胞所占比例26.2%，单核细胞所占比例15.5%，红细胞3.53×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L，C反应蛋白（CRP）11mg/L，血型A型。血气分析：酸碱度（pH）7.，动脉血二氧化碳分压（PaCO2）52.1mmHg，动脉血氧分压（PaO2）44.1mmHg，碳酸氢根离子（HCO3-）13.4mmol/L，碱剩余（BE）-12.5mmol/L。微量元素生化检查：钾6.9mmol/L，钠mmol/L，钙0.35mmol/L；葡萄糖（Glu）35mmol/L，乳酸（Lac）12.3mmol/L。血生化检查：K+4.74mmol/L，Na+.32mmol/L，Cl-99.30mmol/L，Ca2+70mmol/L，磷（P）2.99mmol/L，Mg2+0.78mmol/L，血糖4.88mmol/L，天冬氨酸转氨酶（AST）47.7IU/L，丙氨酸转氨酶（ALT）11.5IU/L，肌酸激酶（CK）.2IU/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）21.0IU/L，总蛋白55.8g/L，白蛋白33.6g/L，血尿素5.52mmol/L，血肌酐59.40μmol/L，总胆红素.87μmol/L，直接胆红素4.91μmol/L，间接胆红素.96μmol/L。凝血功能检查：凝血酶原时间（PT）25.7s，活化部分凝血活酶时间（APTT）69.2s，纤维蛋白原（FIB）1.51g/L。入院17d行口腔肿物穿刺，穿刺液生化检查：氯化物mmol/L，葡萄糖4.2mmol/L，蛋白mg/L。 影像学检查：头颅计算机体层摄影（CT）示：双额顶枕叶脑白质密度对称性降低，CT值14Hu，脑沟不深，脑回不宽，幕上脑室外形饱满，颞区蛛网膜下隙略宽，其余脑池形态可，中线结构未见移位，基底节区和小脑未见异常；大脑后纵裂增密，CT值50Hu。颅缝处颅骨有重叠。咽部增强加重建CT示：咽腔内偏左侧可见一较大、不规则的混杂密度肿物，边界不清，范围约4.5cm×3.1cm×2.4cm，其内可见脂肪密度影、软组织密度影，周围骨质受压增生改变。行增强CT可见软组织内轻度不均匀强化。病变上达颅底，下达颈2椎体水平。病变周围骨质形态不规则，累及左侧颞骨、蝶骨。左侧乳突透光度差，其内见软组织密度影。左侧外耳道不通畅。总体印象：口咽、鼻咽及喉咽腔内混杂密度肿物，内见脂肪、软组织成分，边界不清，周围骨质受压、增生改变，病变与前中颅窝底分界不清，左侧咽鼓管增宽，考虑多胚层来源肿物，不除外合并脑膜脑膨出的可能性（图2~图4）。冠状位CT示：左侧中颅窝底正常结构消失，骨质受压变形且不连续，口咽部软组织占位，局部向上突入颅内，与颅底脑膜相连，分界不清，局部脑膜增厚，邻近蛛网膜下隙模糊。后鼻孔区及口咽部可见混杂密度占位性病变。前颅窝筛板连续，邻近鼻道通畅，未见占位性病变，筛板区未见颅腔内组织膨出。因呼吸问题，术前未能行磁共振成像（MRI）检查。 2.诊疗经过 2.1手术治疗 根据影像学及细胞学穿刺生化检查结果，拟诊口腔肿物性质待查，脑膜脑膨出不能除外。于入院第25天在全身麻醉下行左侧咽部肿物切除术，采用电切电凝法大体切除肿物（图5），术中未见清亮液体溢出。术后缝合部分残余咽旁黏膜，使咽腔成形，采用碘仿纱条填塞压迫，给予患者留置气管导管，转入新生儿重症监护治疗病房（NICU）。术中快速冰冻切片及术后病理检查提示：（鼻咽至口咽部）囊实性成熟型畸胎瘤（0级）。术后给予输血、补液及足疗程抗炎治疗。第3天拔除气管插管，术后第16天患儿无发热，口腔创面愈合良好，自行吃奶，吞咽良好，采用多参数心电监护仪进行监测，患儿生命体征正常，准予出院。嘱1个月后返院复查。 2.2随访 患儿家长术后未遵医嘱规律复查，因左侧口咽部再现肿物于术后9个月返院。查体：左侧颌面部稍隆起、变形（图6），咽部无明显充血，软腭裂开，左咽侧壁可见4cm×3cm×4cm大小的包块，表面黏膜色，质软。复查咽部CT示：咽部左侧囊性占位性病变，周围环以脂肪密度影（图7）。 考虑左侧咽旁肿物：畸胎瘤复发？或咽部潴留囊肿？ 拟在全身麻醉下切除肿物。术前穿刺出20mL清亮液体，包块缩小。穿刺液生化检查：氯化物mmol/L，葡萄糖4.29mmol/L，蛋白.02mg/L，故未行手术。1d后左侧咽部包块恢复至穿刺前大小，行咽部MRI检查（图8）。脑外科医师会诊情况：影像学检查可见左侧中颅窝底骨质部分缺损，无明确脑组织膨出征象，结合患儿年龄因素，建议等待、观察。2个月后再次复查，左侧咽部包块无明显扩大。目前患儿处于进一步随访中。 3.病例分析 新生儿咽部肿物属于临床罕见的疾病，由于其部位的特殊性，患儿多因呼吸或吞咽障碍、生长发育迟缓就诊。 3.1发病率 随着产前B超检查技术的进步及普及[1]，子宫外产时处理（EXIT）技术的运用[2]，以及人工气道（气管内插管或气管切开）的早期建立，使得因肿物巨大而导致出生后即发生窒息、死亡的病例越来越少[3]，但是随之而来的后续治疗面临巨大挑战。关于新生儿咽部肿物的个案报道散见于文献，但具体发病率不详。根据我科临床工作中所遇到的新生儿咽部肿物病例进行统计，按发生频率高低分列如下：毛息肉、潴留囊肿、畸胎瘤、脑膜脑膨出、脑胶质异位等。据文献报道，畸胎瘤在新生儿中的发生率1：4万，男女患病率之比为1：6，病变一般位于颈部，其次为鼻咽部[4]。脑膜脑膨出发生率为1：活产婴，男女患病率相同[5]。 3.2诊断思路 在对本例患儿诊断之初，面临的最大问题为肿物是不是脑膜脑膨出，因为若能排除脑膜脑膨出的诊断，其余可能诊断都可采用同一种治疗方案——肿物切除，而无需考虑颅底修补。 首先，患儿存在咽部肿物，且同时伴发腭裂，是否能为诊断提供线索值得深思。有文献指出，对于出生后即有鼻咽部肿块，同时伴有唇裂、腭裂等先天畸形者，首先应考虑脑膜脑膨出的可能性[6]，但同时也有报道指出，6%~22%的咽部畸胎瘤伴发鳃裂囊肿及先天性心脏病[7]，其中腭裂最为常见[8]。我们的临床研究也表明，畸胎瘤伴发腭裂较常见，但机制尚待明确[9]。那么，仅仅就是否伴发腭裂这一条，不能提供明确的诊断依据。 其次，对于任何肿物的诊断都不能没有影像学的支持。通过影像检查，可以了解肿物的范围及大概性质。对于脑膜脑膨出的诊断，一般需要结合CT和MRI检查，通过CT扫描，尤其是冠状位CT，可以发现颅底骨质缺损；MRI检查可以对膨出物进行更清楚的显像，通过该检查，可观察蛛网膜下隙、脑实质、脑室的形态，其显像效果明显优于CT，且以矢状面的图像显示最为良好[10]。 然而，由于本例患儿处于新生儿期，因肿物巨大导致呼吸急促，无法完成MRI检查。头颅、咽部CT及增强CT检查显示该肿物范围大，累及鼻咽、口咽及喉咽，且密度不均匀，其内含有骨组织、脂肪以及软组织，这是畸胎瘤最具特点的影像学特征[4-9]。通过对冠状位成像（图2）进行观察，发现本例患儿左侧前颅底骨质缺损，并且伴有同侧鼻腔软组织影，与脑组织分界不清。对照9个月后的CT复查结果，可以发现前颅底区筛顶及鸡冠的骨组织影清晰可辨，提示新生儿期CT显示的前颅底“骨质缺损”属于发育过程中的正常表现；而左侧中颅窝的眶下裂扩大以及蝶骨翼突内外板的缺失在CT复查时仍然存在，且蝶骨体部明显较前增大，表明中颅窝底的这种缺损是真正的病变，且随年龄增长，逐渐增大。依据术中及术后病理检查结果，进行这种影像学资料的回顾、对照，可以让每位医师在诊治疑难疾病的过程中逐渐进步。 虽然通过术中及术后病理检查，囊实性成熟型畸胎瘤的诊断明确，但在术前CT检查中，基于咽部软组织与前、中颅底分界不清的事实，不能完全排除脑膜脑膨出的诊断。并且术前肿物穿刺液提示脑脊液。基于这些情况，进行了如下的探讨： 肿物大体观（图1）及局部穿刺结果显示：肿物表面黏膜色，悬垂端呈实性分叶状、左上方呈囊性，穿刺出2mL粉红色清亮液体后局部塌陷。脑脊液生化检查示：氯化物mmol/L，葡萄糖4.2mmol/L，蛋白mg/L。8d后手术，塌陷部位稍膨隆，但不及穿刺前明显。根据这些检查结果，会产生一些疑问，例如：是否有脑脊液就意味着脑膜脑膨出[11]？肿物中的脑脊液来源于何处？是肿物本身分泌产生还是因脑脊液漏而产生？Cohen等[12]曾经报道一例新生儿畸胎瘤，因瘤体内含有脑脊液成分，结合CT检查诊断为鼻筛型脑膜脑膨出，行开颅手术却未发现硬脑膜缺损，随后经鼻、鼻咽部完整切除肿物。通过该病例我们推论：畸胎瘤本身可以分泌脑脊液。鉴于此种情况，在与神经外科、影像科充分沟通后，认为本例患儿虽然存在中颅窝颅底骨质缺损，但硬脑膜完整，可行咽部径路手术。于患儿28日龄时行一期经口咽部肿物电切电凝术。肿物切除后，术腔未见液体渗漏（图5），颅底区未见脑膜暴露。根据术中所见、患儿术后的迅速恢复以及病理结果的最终定性，排出脑膜脑膨出的诊断。 此外，还有一个疑问：第2次拟手术前穿刺的脑脊液究竟来源于何处？结论为脑脊液漏。理由如下：①术中穿刺后包块缩小，第2天包块大小如穿刺前。如果为分泌产生，那么表明脑脊液产生量很大，每天20mL，但穿刺后2个月再次复查左咽侧肿物，其大小变化不大，说明由分泌产生的可能性小。②穿刺后MRI检查提示脑膜大体完整，没有脑膜脑组织膨出。③穿刺前CT检查提示有眶下裂扩大、蝶骨翼突内外板以及颞骨岩部下方的骨质破坏。这些骨质破坏区是脑脊液的潜在漏出部位。随着患儿年龄的增长，缺损会逐渐扩大，硬脑膜承受的压力也逐渐增大，会出现破裂。由于咽部黏膜的封闭作用，脑脊液漏出至一定程度时会达到平衡，成为大小暂时不变的包块。 综合以上情况，目前考虑诊断：畸胎瘤术后继发脑脊液漏。 4.治疗 对于引起呼吸困难的咽部肿物而言，手术切除是实现自主呼吸的唯一有效途径，所以在患儿一般情况允许的情况下，手术进行得越早越好。但是由于肿物压迫，患儿年龄小，局部正常解剖结构改变且不易分辨，手术容易引起神经、血管等重要结构的损伤[13]。对于本例患儿，我们从肿物的悬垂端开始切除，逐层分离，边凝边切，逐步解除肿物对咽部重要神经、血管的压迫，从而避免了可能的损伤，但是由于颅底骨质缺损，随着患儿年龄增长，脑膜的生长与颅底骨质的生长不匹配，导致脑膜裂隙的产生，终至形成脑脊液漏，并且被一期成形的咽部黏膜及黏膜下组织封闭，成为目前可见的“包块”。 本例患儿的后续治疗颇为棘手。患儿目前面部有变形，存在手术指征，但影像学检查未见明显的漏口，且颅底缺损区大，可否行脑池造影检查进一步明确尚需探讨。如果手术，选择何种径路也需进一步讨论；患儿年龄偏小，无危及生命的临床症状，可否继续观察待漏口自然愈合也有待进一步探讨。 5.小结 新生儿咽部肿物较少见，通过对新生儿咽部肿物进行分析、影像学检查、穿刺及手术，最终能够明确诊断，但后续治疗棘手，有待进一步研究探讨。 本文作者为首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科陈敏、张杰，本文已经发表在《儿科学大查房》上。 （《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他白癜风诚信企业北京中科白癜风医院爱心分享会
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