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张明山主任、张俊平主任为我们带来的第二期神经外科病例荟萃答案已经公布，两位专家详细地与医友们分享了临床诊疗思路，并公布了最终的治疗结果。 病例详情及专家解析 张明山 看图说话：莫名出现的耳鸣、声嘶，如何诊断？ 患者性别：男，年龄：26。 右耳鸣，声嘶半年 无特殊 MRI（图1-11） 1.该患者可能是什么病？ 2.该患者下一步该行什么治疗？ 专家解析 感谢大家的积极参与和讨论。这个患者的诊断是颈静脉孔软骨肉瘤。颈静脉孔软骨肉瘤发生在蝶枕岩骨软骨结合部，侵犯颈静脉孔，青中年多见，男女发病率基本相同，临床表现无特殊，后组颅神经受损表现，CT低密度，内可见钙化，钙化是其特点，MRI多呈长T1，长T2信号，增强后呈不均一强化，典型者呈蜂窝煤样强化。 （1）鉴别诊断 ①颈静脉球瘤：中青年多见，临床表现后组神经受损症状为主，可有搏动性耳鸣，影像学上CT可见周围骨质呈虫蚀样破坏，通常无钙化，磁共振可见肿瘤强化明显，其内可见血管流空像，典型者呈椒盐征。 ②颈静脉孔神经鞘瘤：影像学上CT呈低密度，颈静脉孔骨质呈膨胀性扩张，边界清楚，无钙化，增强磁共振可见肿瘤呈囊实性，是其特点。 （2）治疗 手术治疗，本例特点是肿瘤位于岩骨和颈部，位于硬膜外，神经外科治疗颈静脉孔肿瘤常用的手术入路是枕下乙状窦后入路和远外侧入路。但是，这两个入路均不能充分显露肿瘤，也就是无法全切肿瘤。我们采用耳科手术入路：迷路下经乳突入路，如（图1，图2）所示患者的手术体位和切口。术中见肿瘤完全位于硬膜外，镜下近全切除肿瘤（图3，图4）。术后患者无面瘫，无听力下降，后组神经功能正常。 ↑（图1）患者仰卧位，头偏向一侧 ↑（图2）切口为耳后弧形切口 ↑（图3）术后磁共振可见肿瘤近全切除 ↑（图4）术后岩骨骨窗CT显示岩骨磨除范围 张俊平 脑肿瘤术后12年又头晕腰痛，却是为何？ 患者性别：男，年龄：53。 患者于年3月因左额占位，行手术，术后病理提示：少突胶质细胞瘤（WHOII级）。术后行局部放疗，未化疗。年5月出现头晕伴腰痛，复查核磁提示左额局部肿瘤复发，伴有脑室内及脊髓播散转移。6月9日行第二次左额叶占位切除术，术后病理：间变星形细胞瘤（WHOIII级）。 图1～2：年5月28日核磁，肿瘤复发、二次术前，左额较大占位，左侧脑室后部及脊髓点灶壮强化影。 图3～4：年7月1日核磁，第二次术后，左侧脑室内可见一强化影。 下一步治疗：放疗？化疗？ 专家解析 第二次术后于我科化疗8周期，1周期化疗结束左侧脑室内播散病灶消失，8周期化疗结束行全中枢TMZ同步放化疗，TMZ同步放化疗结束返我院继续行2周期化疗，后因患者食欲下降明显，消瘦、体力不支，故结束化疗，末次化疗时间为年6月18日。随访至末次化疗结束后7个月无肿瘤复发。 ↑（图5）年8月3日核磁，1周期化疗结束后，左侧脑室病灶消失，脊髓病灶稳定。 ↑（图6）年2月23日核磁，8周期化疗结束、放疗前，颅内未见肿瘤复发，脊髓病灶稳定。 ↑（图7）年5月16日核磁，全中枢同步放化疗后1月，未见肿瘤复发。 ↑（图8）年7月8日核磁，同步放化疗结束后，继续化疗2周期结束后3周，未见肿瘤复发，脊髓病灶稳定。 ↑（图9）年1月18日随访核磁，结束治疗后7个月，未见肿瘤复发，脊髓病灶稳定。 成人低级别胶质瘤的复发可以发生在术后十年以上，因此患者的随访在5年之后仍不可懈怠，而且成人低级别胶质瘤的50%-90%会在复发时发生恶性转化，成为高级别胶质瘤，早发现可以早治疗，尽可能争取最佳疗效。 该例患者术后12年复发、病理级别提高、且合并颅内及脊髓播散，左额原发灶部位复发病灶较大需要手术减压，较大肿瘤切除后，其余病灶进入快速增殖期，可以看到左侧脑室病灶短期内较术前有增长，为防止现有播散病灶增殖及遏制影像上不可见的微转移灶生长，术后宜先进行全身化疗。化疗根据术后肿瘤组织分子病理检测结果制定方案，该患者MGMT没有甲基化，预计替莫唑胺单药治疗获益较少，给予我们针对MGMT未甲基化者的联合用药临床研究方案。化疗8周期后，脑室内病灶消失，脊髓小点灶状病灶一直稳定，颅内及脊髓没有出现其它新病灶，化疗8个月期间患者耐受性良好。在病灶得到控制的情况下，为了巩固疗效，进行了替莫唑胺同步全中枢放疗及左额术区、脊髓病灶推量放疗。放疗结束后继续化疗2周期，但由于全脊髓放疗后，患者对化疗的耐受性大大下降，遂停止化疗进入随访。复发播散至今21个月，终止化疗至末次随访7个月未见肿瘤进展。 脑和脊髓播散病灶者，全中枢放疗后颅内白质病变对患者生活质量影响较大，且脊髓放疗后患者对化疗的耐受性下降明显，不利于化疗剂量的保持及进行足够周期数的化疗。故建议在全身化疗后病灶控制的基础上施行比较好。 点击“阅读原文”，查看病例详情与医友精彩评论。 赞赏 长按北京哪里治疗白癜风做的好中科白癜风医院喜迎国庆
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