胆总管囊肿（choledochalcyst）是先天性胆道畸形，好发于亚洲，女性及儿童多见。年vater首先报道了一例胆总管囊肿。文献报道近年来成人胆总管囊肿（＞16岁）发病率今年持续性上升。

胆总管囊肿分型示意图：

图2-各种不同类型胆总管囊肿发生概率

胆总管囊肿临床表现

典型临床表现为腹痛、腹部肿块和黄疸三联征。但只有20%患者有此三联征。大多数患者（80%）在婴幼儿时出现症状。婴幼儿临床表现与成人不同。产前超声检查可偶尔发现本病。梗阻性黄疸和腹部肿块是婴幼儿患者主要症状。而疼痛、发热、呕吐是成人患者主要症状。

胆总管囊肿并发症

癌变、结石、肝硬化和巨大囊肿自发性破裂。胆总管囊肿是最主要的癌前病变，癌变的发生率是10%-30%。癌变的原因慢性炎症刺激导致细胞再生或基因突变有关。

全囊肿切除可避免囊肿癌变。胆肠吻合方式分两种：胆管十二指肠吻合和胆管空肠Roux-en-Y吻合。

病例一、女，4岁，胆总管囊肿呈圆形改变

病例二、女，49岁，胆总管囊肿呈梭形改变

病例三、胆总管囊肿V型，表现为肝内多发性囊肿性无回声，壁清晰。