胆总管囊肿是一种先天性病变，可能是部分胆总管的管壁有先天性薄弱，当胆管末端受阻以致管内压力增高时，管壁薄弱的胆管即扩大成囊状。

其声象图特点为（１）胆总管行走部位出现囊性肿块，边界清晰，其内为无回声暗区，有时可见结石回声；（２）囊肿上端与高位胆总管相通，下端与胰头相连，位置较固定；（３）当囊肿累及肝内胆管时，可见囊壁向肝内延伸。