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7岁的晨晨很高兴,在医院闷了将近一个月的她终于快要回家了。事情还要从年12月6日说起,那天晨晨因为肚子疼、医院看病,做了腹部超声检查后吓了医生一大跳,晨晨的腹腔内竟然有一个巨大的占位,医院建医院就诊,家人怀着忐忑和期待的心情来医院(青岛)儿外科。到医院的时候已经是晚上了,当晚影像科的医生为晨晨做了胸腹部强化CT,晨晨体内巨大的囊性占位显现出来,不仅仅位于腹部,胸腔内还有很大一部分,它由胰腺部位经胃后、肝下、膈肌下腔静脉裂孔延续至胸腔内(纵隔内近肺门部)。

这是什么病?这个问题首先摆在儿外科张蕾主任面前,囊性占位、胸腹部都有,淋巴管瘤?假性胰腺囊肿?或者是囊性肿瘤?,在检查了肿瘤标记物和血生化以后,晨晨的肿瘤标记物和淀粉酶都是正常的,张蕾主任初步考虑孩子可能是淋巴管瘤,这是一种脉管畸形,临床上这些部位的病变比较常见,可以通过瘤体注射沙培林或平阳霉素达到较好的治疗效果。12月12日,张蕾主任为晨晨在超声引导下做了瘤体平阳霉素注射术+穿刺引流术,穿刺液是暗红色,符合淋巴管瘤并囊内出血的表现,事情似乎到此为止,晨晨过两天就可以出院回家了。

一天后穿刺液的生化检查结果出来了,可是事情似乎哪里不对:穿刺液淀粉酶高达15万U/L,癌胚抗原明显升高,脱落细胞查见腺上皮样细胞,Ki-67<1%。种种迹象表明这不是淋巴管瘤!到底是什么疾病呢?儿外科张蕾主任联合胸外科、血液科、普外科、影像科和病理科的医生进行了多学科会诊,在分析了晨晨所有的检查结果后,提出了新的可能:1.胰腺囊性肿瘤?2.肠管重复畸形?。但是具体的诊断还是没法确定,只能通过手术中的快速病理确定。

年12月26日早上7点半,晨晨被推进了手术室,麻醉科李建军主任坐镇指挥,吴秀妮医生、李景医生迅速为晨晨进行了气管插管全麻、动脉监测。张蕾主任首先为晨晨进行了腹腔镜下囊壁全层快速活检,半小时后病理结果出来了:壁内层被覆单层柱状上皮,考虑消化道结构。一切真相大白,晨晨所患的就是肠重复畸形。术后张蕾主任分析囊液中的淀粉酶等异常指标可能是由于囊壁上的异位胰腺组织分泌导致的。

疾病终于明确了,但是新的问题接踵而至。晨晨体内重复的肠管不仅仅位于腹腔内,还向上延续到了胸腔的纵膈内,周围重要结构林立:胰腺、胃壁、肝脏、下腔静脉、膈肌、右肺,稍有不慎就会造成重大损伤甚至危及生命。考虑到开腹大切口手术创伤极大、肝下及膈肌的腔静脉裂孔显露不清等问题,儿外科张蕾主任向家属提出了胸腔镜联合腹腔镜的手术方式。这一手术方式难度极大,对手术者的要求极高,不仅要清晰的理清、避开各个重要结构,还要有在极小空间内的极高腔镜操作水平。目前在青岛市还没有施行过小儿这类手术的先例,医院亦少有报道。

分离、显露、结扎、止血、修补、腹腔镜中转胸腔镜、单肺通气......四个半小时后手术顺利完成,重复畸形的肠管被完整切除,晨晨回到了父母的身边,剩下的只需要一切交给时间;晨晨在术后恢复的很快,术后第一天就开始下地活动了,再过几天晨晨就可以回家了。术后的病理结果印证了术中诊断:消化道重复畸形,部分被覆复层鳞状上皮,部分被覆胃黏膜。晨晨确实是食道、胃、小肠来源的消化道重复畸形。

据张蕾主任介绍,小儿的消化道重复畸形比较常见,但像晨晨这样巨大且经腔静脉裂孔位于胸腹腔内的非常罕见,即使是开腹手术也很难顺利完成,而小儿腔镜微创手术一医院(青岛)儿外科的优势项目,水平在国内处于领先水平,正是在这一基础上我们才敢选择这一高难度的手术方式,这一手术方式虽然难度大,但对孩子的创伤小,术后恢复快;“医道从德,术业求精”,我们在将来会继续不断创新、发展,为每一位患儿提供最好的治疗方案。

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