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郑华国 https://jbk.39.net/yiyuanfengcai/ys_bjzkbdfyy/病例介绍 患者为一名中国女性，52岁，农民，因双下肢水肿2周于我院就诊。患者自3月前出现面部蝶形红斑及泛发间断性关节痛。既往曾患右叶甲状腺乳头状癌，于年性甲状腺次全切除术，术后日服50ug左旋甲状腺素片，规律随访。患者无吸烟史，50岁时停经，家族史无殊。 查体：血压/80mmHg，面部蝶形红斑，呼吸音清，心音正常，双下肢3度肿胀，无关节红肿。实验室检查：血肌酐1.37ug/dL；血白蛋白23g/L；WBC/uL；淋巴细胞/uL；24小时尿蛋白5.3g/d；抗ANA、抗Sm和抗SSA均为阳性；ASO、RF、ANCA、抗HBsAg、抗HCV均为阴性；补体水平偏低；尿镜检RBC20-30/hp，WBC3-8/hp；心电图，胸片及肾脏超声无殊。 基于患者的临床表现和检查结果，我们给出诊断为系统性红斑狼疮；狼疮性肾炎；肾病综合征。1周后，患者行经皮肾活检，结果显示为活动性狼疮肾炎表现。确诊后，治疗采取静脉输注甲泼尼龙mg/d3天，随后口服泼尼松龙1mg/kg，同时以奥美拉唑、罗盖全、钙尔奇对症治疗。10天后，患者白细胞恢复正常，随后间断注射环磷酰胺。4周后，患者病情好转出院，每月随访。随访15个月内患者情况逐步改善，泼尼松减量至12.5mg/d，环磷酰胺总量8g。 年底患者病情恶化，出现劳力性呼吸困难，咳嗽、咳痰而在此入院。痰培养显示为肺炎链球菌感染，胸部CT见双肺内散步形态规则的囊腔。同时，患者狼疮性肾炎复发。感染控制后继续予每天泼尼松龙1mg/kg及每天两次霉酚酸酯0.75mg治疗。患者外院行肺活检后确诊为肺淋巴管肌瘤病（PLAM）。 患者拒绝雷帕霉素及雌激素治疗，仅以吸氧、异丙托溴铵、乙酰半胱氨酸进行对症治疗。随后1年内，患者狼疮性肾炎病情稳定，继续以泼尼松龙20mg/d及霉酚酸酯0.5mg，每天两次治疗。患者呼吸困难进行性加重，CT复查显示肺内大量进行性增长的薄壁囊腔及大疱，肺间质纤维化。年12月，患者死于呼吸衰竭和肺心病。 讨论LAM是一种多系统受累的罕见病，多发生于青年女性，绝经期及男性罕见，且肺部多为初发部位。患者就诊时几乎均有呼吸困难，但由于其罕见性，此病极易误诊。PLAM早期，胸片多正常，但高分辨力CT检查可见异常。PLAM是一种进行性通气阻塞性疾病，可行的治疗方法包括：孕酮、他莫昔芬、异丙托溴铵、雌激素拮抗等。 此案例中，患者先后患SLE及PLAM，虽然两者均与雌激素有关，但此患者为绝经妇女，故而病因有待进一步研究。近年来，有研究发现mTOR与SLE及LAM二者相关，这提示SLE或许更易患LAM。因此，此患者患SLE与LAM究竟属巧合还是另有其因仍待研究。 医博士编译自：HongHong,RuihengYang,XiuzhenLi,etal.PulmonarylymphangioleimyomatosisandSystemiclupuserythematosusinaMenopausalwoman[J].BMCnephrology.Apr18;19(1):90.doi:10./s---2. 作者：liyun来源：医博士本文为原创文章，如需转载请后台联系小编精彩推荐住院医师规范化培训师资培训班开班啦元回扣吊销医生执业证史上最狠执法一贴治百病的三伏贴又出事：92个儿童出现灼热 第二届医师节来了，乡村医生何时告别“赤脚”？ 医站到家——医博士旗下科普平台你还在生病“百度”吗？ 还在辨别各类科普谣言？ 面对母婴话题各种头疼不已？ 在减肥的道路上屡战屡败？ 甚至还在谈性色变吗？ 那请
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