|
弥漫性肺疾病（DLD）主要是指分布在肺两侧的多发性病变，目前临床上对于弥漫性肺疾病常用的诊断方式为影像学技术，我们在PET/CT的日常工作中经常会碰到弥漫性肺疾病的病例。弥漫性肺疾病主要分类有：网状改变性疾病、结节样病变性疾病、肺泡病变性疾病、囊状病变性疾病。囊状病变性疾病主要有以下几种：石棉引起的石棉肺（石棉沉着病）、囊状支气管扩张、囊性纤维化（CF）、硬皮病、小叶中心型与间隔旁型肺气肿、淋巴管平滑肌瘤（LAM）、郎汉斯细胞性组织细胞增生症（LCH）、寻常性间质性肺炎（UIP）。为了帮助我们更准确的诊断疾病，我们一起来看几例肺囊状病变性疾病。 病例一女，49岁，无吸烟史，活动后气促2+月，肺功能提示肺功能中度受损，残气量增加，找脱落细胞：未找到癌细胞，见较多吞噬细胞。（该病例引自我院呼吸内科年会） 影像表现：直径1-2cm圆形囊，囊内见不到血管，病变形状均一，壁薄，常呈总体均匀，“蕾丝”样表现，双侧，均匀且对称 诊断：肺淋巴管平滑肌瘤病。 病例二女，21岁，无吸烟史，右侧气胸术后17天，突发右肩背痛半小时，肺功能：中重度限制性肺通气功能障碍。（该病例引自我院呼吸内科年会） 影像表现：双肺多发小囊状影，双侧，均匀且对称，双侧气胸 诊断：肺淋巴管肌瘤病 肺淋巴管肌瘤病(pulmonarylymphangiomy—omatosis，PLAM)是一种罕见、原因不明的疾病，以支气管细支气管、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。且绝大多数发生于妇女，尤以生育期女性最为常见。胸部的基本病理改变是支气管与细支气管壁、肺泡间隔、肺血管、淋巴管及胸膜的平滑肌细胞不典型增生，及其周围的类平滑肌细胞进行性增生。此病的诊断最具诊断价值的检查为胸部高分辨CT。 影像学表现：CT表现为双肺散在分布的薄壁含气囊腔影，可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，但表现相对缺乏特异性，而且肺病变较轻时胸片或常规CT检查常表现为正常或基本正常，此病主要异常征象与囊状影直径大小有关。HRCT显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无明显区域分布差异，囊壁较薄、厚度均匀，常在2mm以下，有时囊壁内可见穿行的肺血管影，同时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影及小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变。上述这些特征均是与其它肺疾病相鉴别的有力鉴别点。近年来研究显示PLAM是一种系统性疾病，肺内、肺外可同时或先后发病，肺外表现往往出现在肾脏、肝脏、脾脏、腹膜后的肿块和（或）淋巴结肿大、囊性淋巴管瘤等。 病例三男，44岁，有吸烟史20年，每日约50支，左侧上后牙齿松动6+月 影像学表现：不同大小的厚壁囊，直径1-2cm，囊的形态极不一致，囊内完全空虚，见不到结构，双侧，均匀，对称分布 诊断:朗格罕细胞组织细胞增生症 朗格汉氏细胞组织细胞增生症(1angerhans’cellhistiocytosisand，LCH)是一种全身系统疾病，常可累及皮肤、淋巴结、骨骼、骨髓、肝、肺、胸腺、胃肠道、内分泌腺、口腔、耳及中枢神经系统，临床表现可从单一脏器损害乃至威胁生命的多脏器损害。肺是LCH最常侵犯的重要脏器之一，肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonarylangerhans’cellhistiocytosisand，PLCH)可原发于肺，也可是LCH全身多系统病变的一部分，是以朗格汉斯细胞增生为特点的间质性疾病，常伴有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润，多累及成年吸烟者，以20~40岁多见。 PLCH的病理表现可分为3期：①早期(渗出期)：早期肺内可见大量郎格罕细胞浸润，并可见嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞和少量中性粒细胞；②中期(增生期)：肺泡内可见大量巨噬细胞浸润，伴慢性炎症细胞，肺泡上皮增生，肺间质纤维化，郎格罕细胞数目减少。此时肉芽肿结节内可形成空腔，其代表炎性浸润的扩散；③晚期(愈合或纤维化期)：肉芽组织结节融合逐渐被纤维化代替，郎格汉氏细胞已观察不到，纤维化期肺内可见间质纤维化明显及肺大泡、肺气肿，甚至形成蜂窝肺。 影像学表现：肺郎格罕细胞组织细胞增生症(PLCH)在大多数患者的HRCT上呈囊状影、且囊状影中上肺野显著，同时有多发结节状影，容易鉴别，但如果患者是生育期女性且仅表现为囊状影时鉴别比较困难，但LCH病变其囊状影形态多变，常可呈分叶状或奇怪形态，而且在分布上有明显的中上肺分布倾向，而肺底和肋膈角区相对正常或受累明显轻于中肺野，另外无乳糜胸水及淋巴管的扩张，这些表现均有助于LCH诊断。此外，LCH常为多系统发病，骨骼、及肝脾常常受累有改变，以资鉴别。 其他肺囊状病变性疾病： 末期肺间质纤维化呈广泛蜂窝状影，其囊状影呈厚壁，形状不规则，多呈灶性分布，且以两下肺野胸膜下分布为主，同时并肺内小叶间隔增厚及肺结构扭曲。 支气管扩张可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见，常同时可见扩张的呈轨道支气管或扩张迂曲的分支状管状影，有时囊状影可见气液平面，在临床上，有支扩病史、且常合并肺部的慢性感染。 撰稿：重医一院核医学科王洁 审稿：重医一院核医学科庞华 编辑：重医一院核医学科余梦 如果您喜欢我们的内容，欢迎点击屏幕右上角将本文，或者长按下图扫码北京哪里白癜风医院好中科UM-D
|
