患者，女性，33岁，因右耳耳鸣1年余入院。查体：右耳鼓膜处可见红色新生物，按压右侧颈动脉区耳鸣症状消失，松手后再次出现。

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后颅窝右颈静脉孔区可见一较大类圆形混杂信号影，病灶边界较清楚，边缘略呈分叶状改变，病灶最大径约28m*24mm*23mm，病灶内见数小点、条状低流空信号影；三维容积增强成像呈明显较不均匀强化；血管成像示病灶沿右侧颈静脉孔部分蔓延至乙状窦生长；右侧颈内动脉紧邻病灶前缘；邻近右侧乳突区、岩椎骨质受累、与病灶分界不清。右侧乳突区充满混杂长T2信号为主影。颈部肌间隙内多发大小不等淋巴结影，最大者其短径约1.0cm。右侧耳蜗、下半规管与病灶紧密相邻。

右耳传导性耳聋，听力阈值60dB左右。鼓室图为B型。

耳后大C形切口，皮瓣翻向前方，在外耳道软骨与骨部交界处偏向内侧切断外耳道。去除少许软骨，外耳道皮肤袖套状翻转。缝合封闭外耳道皮肤。

沿胸锁乳突肌前缘向下延伸切口，去除乳突尖。辨认并预结扎颈内静脉，切断二腹肌后腹。

完成乳突切除，去除外耳道后壁、残余外耳道皮肤及听骨。从膝状神经节至茎乳孔段面神经减压，轮廓化乙状窦并将其表面骨质去除。

C型皮瓣及切口范围。

术中明胶海棉压迫乙状窦及岩下窦，结扎预留颈内静脉。双极电凝控制瘤体出血，注意保护颈内静脉前内侧后组颅神经。瘤体切除后使用肌筋膜封填咽鼓管，腹部脂肪填塞术腔。

手术历时7小时，出血ml。

术后第一天，面神经功能IV级。声嘶伴有吞咽困难，伸舌偏左侧。

术后一周切口愈合良好，面神经功能IV级+。

术后40天，脂肪液化右耳后局限性隆起。切开挤压清除液化脂肪后缝合。面神经功能IV级，声嘶有所改善，吞咽有梗阻感，舌体运动良好。

术后两月复查：右侧颈内静脉上段未见显影，乙状窦充盈缺损，局部形成团块状异常信号，大小约3.5*2.5cm，邻近小脑半球受压。右侧中耳乳突区充满混杂长T2信号，考虑右中耳乳突区积液。

　　头颈部副神经节瘤(HeadandNeckParaganglioma,HNPG)甚少见，包括颈静脉球瘤（GlomusJugulareTumor,GJT）(以下称为GJT)、颈动脉体瘤、迷走神经副神经节瘤等。其中GJT占全身肿瘤的0.03%，头颈部肿瘤的0.60%，在HNPG中仅次于颈动脉体瘤，以女性多见，为男性的4-6倍，年龄多在40-50岁。其主要发生在颈静脉球、鼓岬或沿Jacobson’s神经分布的部位。虽然组织学上多为良性，但其生长具有浸润性，并且在解剖上与面神经及从颈静脉孔内侧部出颅的第IX、X、XI脑神经，以及颈动脉、鼓室小管、颅后窝的脑膜等结构毗邻，可沿着解剖通道向颅内扩展，从而引起相应的临床表现。多为首发症状，因大部分GJT为单发，症状也表现单侧。

耳部表现为：(1).搏动性耳鸣：按压患侧颈部或头转患侧时可改善，这可能与肿瘤血管丰富，直接受颈动脉分支供血，动脉血快速通过瘤体产生，同时鼓膜后可见红色团块样肿物；(2).听力下降：听力检查呈传导性、混合性耳聋，肿瘤位于中耳腔，侵犯内耳；(3).外耳道流脓：肿瘤阻塞咽鼓管及炎症反应引起慢性中耳炎；(4).外耳道肿物：晚期肿瘤沿外耳道生长，常因活检或挖耳出血。(5).眩晕：提示肿瘤可能侵及前庭。

神经系统表现为：(1).颈静脉孔综合征：肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内，IX、X损伤表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失，即真性球麻痹，XI损伤表现为耸肩转颈无力，晚期可出现胸锁乳突肌和斜方肌萎缩；(2).周围面神经瘫痪：肿瘤侵犯面神经管，早期可表现刺激症状，晚期肿瘤压迫呈麻痹表现；(3).舌下神经麻痹：颈静脉球瘤向内下方生长侵蚀舌下神经管，表现为伸舌偏斜、舌肌萎缩；(4).其他神经：肿瘤侵犯至中颅窝，可出现Honer征、眼球外展受限、三叉神经感觉障碍等；(5).眼震、共济失调：侵犯半规管或小脑所致；(6).颅高压症状：说明肿瘤晚期压迫脑干或第四脑室引起脑脊液循环受阻。总体上，完全切除（GrossTotalResection,GTR）处于一个较低的手术死亡率（0%-2%），然而手术出血、脑血管和神经功能的障碍（面瘫、吞咽和言语问题等）以及听功能损失等问题仍难以避免，术后常常需要一些辅助治疗来提高吞咽功能和改善声嘶，复杂的神经功能缺失达到基本康复多在年轻患者，而老年人康复的可能性极小，因此应充分评估手术禁忌症和适应症。