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主讲医生：张子曙教授 拥有美国最高级放射行医执照ABR；芬兰kuopio大学医学院博士后；湖南首位影像介入学博士。具有欧美多国放射及介入学10余年工作经历。致力于美国医疗精准化、规范化理念体系的引入，希望对长期从事放射与介入的临床、教学及科研工作者带来帮助，现医院放射科主任，博士生导师。先天性门体分流畸形分为肝外型和肝内型，肝外型由Abernethy发现，因此命名为Abernethy综合症。肝内型不叫Abernethy综合症。 Abernethy畸形分为两型： ?I型Abernethy畸形无肝内门静脉分支，也就是肝内门静脉缺如。 ?II型Abernethy畸形有肝内门静脉分支或者有发育不全的肝内门静脉分支。 这两种类型的区分非常重要，因为I型Abernethy畸形的治疗是肝移植，而II型Abernethy畸形的治疗是采用外科手术或者血管内手段封堵分流道。 图示I型Abernethy畸形，门静脉与IVC交通，门静脉完全不发育。 图示II型Abernethy畸形，门静脉与IVC交通，门静脉存在。 当影像学检查显示肝内门静脉缺如时，需要进行肝活检术，目的是在病理学上证实肝内门静脉缺如，以避免不必要的肝移植。 先天性肝内门体分流畸形分为五种亚型 I型：门静脉右支与IVC交通，这是最常见类型。 II型：肝段局限性单发，或多发门静脉---IVC交通。 III型：肝内门体分流通过静脉瘤交通。 血管造影示III型肝内型门体分流畸形，可见巨大静脉瘤形成。 IV型：周围肝段多发门静脉---IVC交通。 V型：静脉导管未闭。 栓塞方法如下： 1.一次性封堵分流道。 2.分次封堵分流道。 3.先建立肝内门分流，即TIPS，同时进行Abernethy畸形的分流道封堵；然后择期手术，分次或一次性封堵TIPS。 值得注意的是，在治疗过程中，必须控制门静脉压力，门静脉压力控制标准：门静脉压差20mmHg,或者门静脉绝对压小于18mmHg。方法是行球囊阻断下的门静脉造影，如果出现逆肝血流，则必须在栓塞分流之前建立TIPS，然后分次封堵TIPS；如果球囊阻断下腔静脉造影为顺肝血流，则必须行门静脉测压，并根据上述方法处理。 识别北京白癜风医院哪家治疗最好小孩白癜风怎么治疗
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