患儿,男,4岁5个月,因“发热10天,咳嗽、呼吸困难6天,加重伴全身浮肿4天”入院。患儿于10天前出现发热,体温最高40℃,无抽搐、呕吐、头痛、咳嗽等症状,医院治疗,用过“阿莫西林”等,病情无好转,期间曾出现抽搐1次,呈全身性大发作,持续约5分钟,经推注地西泮后停止。6天前出现咳嗽,渐出现呼吸困难,气促,4天前病情进一步加重,出现全身浮肿,遂转入我科。 入院查体:T36.7℃,HR次/分,R50次/分,BP92/71mmHg,体重17kg,一般情况差,嗜睡,面色差,口周稍发绀,全身未见皮疹及出血点,全身浮肿,非凹陷性,全身浅表淋巴结无肿大,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽充血,扁桃体无肿大,颈抵抗可疑,三凹征(+),双侧胸廓饱满,左侧更明显,左侧触觉语颤减弱,叩诊浊音,左肺呼吸音明显减低,双肺未闻及罗音,心音遥远,低钝,律尚齐,未闻及杂音。肝于右肋下约6cm,剑下约7cm处可触及,质中等,边缘钝,脾未触及肿大。四肢肢端稍凉,毛细血管再充盈时间3s,巴氏征、布氏征、克氏征(-)。 辅助检查:入院当天血常规WBC24.2×/L,N80.9%,CRP53.16mg/L;PCT13.2ng/ml;CMV、EBV、TB-DNA(-);EB病毒抗体(-);PPD及γ-干扰素(-);非典病原体(-);胸部CT示心包及双侧胸腔积液并双肺下叶膨胀不良;心脏彩超示心包大量积液,心包增厚,毛糙;胸腹部B超提示双侧胸腔积液,左侧较多,双下肺实变,腹腔中等量积液;住院期间行3次心包穿刺及1次胸腔穿刺。心包积液常规、生化:WBC×/L,蛋白50.2g/L,颜色黄色,李凡它(+),葡萄糖0.57mmol/L,多核细胞百分比97.6%;胸腔积液常规、生化:WBC×/L,蛋白30.8g/L,李凡它(+),多核细胞百分比67.6%;革兰氏、抗酸及墨汁染色均(-),培养(-)。血培养(-)。腰穿脑脊液正常。淋巴细胞亚群正常;抗核抗体谱正常;血生化白蛋白26.5g.L,Na+.1mmol/L,Ca2+1.82mmol/L,Cl-75mmol/L,肾功、心肌酶正常。 诊治经过:入院后给予“美洛培南、万古霉素”抗感染,白蛋白纠正低蛋白血症,营养心肌、补液、纠正电解质紊乱等对症治疗,并反复给予3次心包穿刺及1次胸腔穿刺抽液治疗。患儿体温逐渐下降并恢复正常,呼吸困难及全身浮肿改善。但于入院后第8天发现左侧颈部出现包块,给予行颈部B超检查提示左颈部包块处皮下软组织内囊性包块声像,考虑为源于颈总动脉的动脉瘤可能。进一步行颈部CT三维重建提示颈总动脉瘤。给家属交代疾病的风险后,家属要求自动出院。出院诊断为:1、脓毒症,2、浆膜腔积液(心包、胸腔、腹腔积液),3、重症肺炎,4、低蛋白血症,5、左颈总动脉瘤。 讨论动脉瘤是一类病情凶险、进展快、死亡率高的疾病。可分为真性、假性和夹层动脉瘤。真性动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤,形成动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出所致,可以发生在动脉系统的任何部位,而以肢体主干动脉、主动脉和颈动脉较为常见。常见的病因包括动脉硬化、创伤、感染、梅毒或先天性动脉囊性中层坏死等。其中感染所致的动脉瘤以结核、细菌性心内膜炎及脓毒症最常见。其机理可能是感染时病菌侵袭动脉管壁,导致血管壁受损,免疫反应被激活,引起局部炎症细胞浸润、血管平滑肌细胞凋亡、细胞外基质代谢失衡及病理性重构,最终导致动脉中膜受损,动脉壁失去弹性,不能耐受血流冲击逐渐膨大形成动脉瘤。假性动脉瘤指动脉管壁被撕裂或穿破,血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿,多由于创伤所致,是心血管病介入治疗中常见并发症之一。夹层动脉瘤多由先天性动脉囊性中层坏死所致,当内膜破裂时,在动脉压的作用下,血流在中层形成血肿,并向远端延伸形成夹层动脉瘤。 本例患儿以发热、咳嗽及呼吸困难入院,有浆膜腔积液及肺不张,血象及CRP高,虽病原学检查未找到确切的病原菌,但临床表现和辅助检查结果均可证实存在感染,并符合脓毒症诊断条件。患儿入院时颈部未见包块,住院第8天才出现包块,并逐渐增大,经颈部B超、CT三维重建等检查确诊为左颈总动脉瘤,为真性动脉瘤。结合此患儿的病情特点,动脉瘤的发生考虑是由于感染引发的脓毒症所导致。这种现象在儿科目前少有报道。关于脓毒症所致动脉瘤的发生机制,有学者认为[1],淋巴细胞、抗体和补体等参与的炎性反应直接导致血管壁的破坏,与动脉瘤发生密切相关。炎性反应还可引起淋巴细胞释放炎性因子、基质金属蛋白酶(MMP)和其他蛋白溶解酶等,对血管壁产生破坏作用。许多研究表明,巨噬细胞和主动脉平滑肌细胞分泌的MMP和其它蛋白酶在动脉瘤的发生中起重要作用[2、3]。 动脉瘤的危险性较高,死因主要为急性主动脉瓣反流、大动脉分支梗阻、主动脉破裂等。一旦发生破裂,可迅速因大出血导致休克,或压迫附近重要组织(如气管)等而死亡,治疗难度较大。目前的治疗方法主要是经手术切除瘤体,然后行自体或异体血管移植。随着医学的发展与进步,近年来腔内修复术治疗动脉瘤的报道也越来越多,大大降低了传统手术方式的并发症,并提高了动脉瘤的治愈率[4]。因我院尚无条件行此类手术,给家属交代病情后,家属要求自动出院。我们将进一步追踪观察其预后。 参考文献 [1]ChyatteD,BrunoG,DesaiS,eta1.Inflammationandintracranail aneurysms[J].Neurosurgery,,45(5):. [2]KrexD,KotteckK.KonigIR,eta1.Matrixmetalloproteinase-9 codingsequencesingle-nucleotidepolymorphismsinCaucasians withintraeranialaneurysms[J].Neurosurgery,,55(1):. [3]SehbaFA,MostafaG,KnopmanJ,eta1.Acutealterationsin microvascularbasallaminaaftersubazaehnoidhemorrhage[J]. Neurosurg,,(4):. [4]PrinssenM,VerhoevenEL,ButhJ,eta1.Arandomizedtrial补骨脂注射液价格北京专治疗白癜风的医院
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