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正在热映的电影《找到你》好评不断，主要讲述了三个妈妈间的微妙关系。保姆孙芳的女儿珠珠一出生就患有“怪病”——胆道闭锁，但没有及时明确诊断，等到珠珠1岁多被确诊时，已经错过了最佳治疗时机。在一个风雨交加的夜里，孙芳痛失了自己的爱女…… 胆道闭锁到底是什么病？能早期诊断并治疗吗？我们又该如何预防它呢？ ■夺命的胆道闭锁 胆道闭锁是小儿胆道发育的一种先天性畸形，可导致患儿的肝内、外胆管出现阻塞，使得肝脏内的胆汁无法顺利排出，进而损伤肝脏，继续发展为肝硬化、肝衰竭，最终只能肝移植。而且，胆道闭锁疾病进展十分迅速，如不及时治疗，孩子一般活不过2岁。 ■三大明显症状 新生儿出生后一般都会出现生理性黄疸，而胆道闭锁最为常见的表现也是黄疸，这也是许多胆道闭锁宝宝延误诊断的重要原因。需要注意的是，生理性黄疸多半在出生后2-3周内消退，而胆道闭锁宝宝的黄疸则会日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色。 由于胆道闭锁，导致胆汁无法进入肠道，故宝宝的大便会因为不含胆汁从棕黄色、淡黄米色最终变成灰白陶土色。病程后期，由于宝宝全身黄疸进一步加重，肠道黏膜内胆红素增高，浸染大便，偶可使大便略呈淡黄色，但此时宝宝的尿色可变为茶色或酱油色。 疾病进展到后期，宝宝会因为肝脏持续损伤而出现肝脾肿大、腹水，表现为腹部膨隆，且腹壁可见一条条蜿蜒盘曲的曲张静脉，并伴呼吸困难。这正是胆道闭锁发展至肝硬化晚期的典型表现，此时宝宝的生命已危在旦夕，只能寄希望于肝移植手术。 ■胆道闭锁的诊断 目前临床常用诊断方法和流程是：1，病史+典型临床表现：进行性黄疸加重，灰白色陶土样大便，尿色加深至茶色，腹胀，肝脾肿大，腹腔积液等；2，血液生化检查：总胆红素增高，肝功能初期为正常，后期转氨酶逐渐增高；3，B超：可见缩小的胆囊或肝门区的纤维块，以及观察肝包膜下血流有无增多；4，CT或MRI：观察肝脏和胆道形态；5，术中胆道造影检查：目前是诊断胆道闭锁的金标准。 ■唯有及早手术可治疗 目前，手术是治疗胆道闭锁的唯一方式，如不及时治疗，患儿一般会在2年内因为肝功能衰竭而失去生命。 简单来说，葛西（kasai）手术是切除肝门部闭锁的胆管组织，重新建立肝脏胆汁的引流管道，将其恢复引流至肠道中。值得注意的是，葛西手术的最佳时机是60天内，因为胆道闭锁肝脏损伤进展十分迅速，60天后，肝脏损伤往往不可逆转，此时再做葛西手术往往不能达到理想的引流效果，最终需要肝移植。 肝移植是先天性胆道闭锁发展至终末期惟一有效的治疗手段。在小儿肝移植中，先天性胆道闭锁所占比例接近一半，其中1岁以内中，所占比例约90%。葛西手术后约67%的患儿仍需肝移植救治，由此，葛西手术成为了患儿在接受肝移植以前的一种重要的过渡性治疗。 赞赏 长按北京治疗白癜风哪家医院疗效好白癜风药
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