病理结果：巨淋巴细胞增生症。

《颈部Castleman病的CT特征及病理对照》医院医学影像科马秀华老师等

3.1CD的临床与病理CD病因不明，可能与慢性炎性反应、服用药物或免疫功能异常等因素有关，可发生在淋巴链，其好发部位依次为胸部、腹盆部腹膜后、颈部及腋窝。本组病例仅选择颈部作研究，样本量较少，肿块在颈部发生区域分散，无一定规律性。多数患者无明显诱因发病，多为体检发现颈部肿块或肿块压迫周围器官产生症状就诊。CD可发生于任何年龄段的患者，病程一般较长，可达数年，本组发病年龄4~46岁，中位年龄26岁，多见于女性青年及儿童。

CD病理上分为透明血管型、浆细胞型，混合型少见。透明血管型占80%~90%，主要由增生的淋巴结细胞呈同心圆样排列，淋巴滤泡内见大量管壁玻璃样变性的小血管；浆细胞型占10%~20%，增生淋巴滤泡内伴大量浆细胞，血管增生不如透明细胞明显；混合型则兼有两者的特点。临床按病变的范围将CD分为局限型和弥漫型，两者在病理学和生物学方面差异很大，局限型中90%以上病理为透明血管型，手术切除肿瘤预后良好；弥漫型病理多为浆细胞型，治疗以放、化疗和免疫抑制为主，预后不良。本组10例为局限性，均为透明细胞型，完整切除后均无复发；1例弥漫型病理为浆细胞型，伴全身症状，肿瘤切除后恢复良好，随访3年无复发。

3.2CT表现与病理学基础

文献报道CT平扫CD多呈均匀等密度，伴或不伴卫星灶，边缘光滑锐利、轮廓清晰，与邻近结构分界清楚，同大体病理肿块有完整包膜相一致。王仁贵等[14]报道大部分病灶边缘模糊或不规则与周围结构分界不清，提示其包膜多不完整，生长方式以缓慢浸润为主。本组10例病灶边界清晰，大体病理显示包膜完整，仅1例颈动脉鞘区见多发子灶，包膜欠光整。CD一般无坏死液化或出血，这与肿瘤丰富的血供、良好的侧支循环以及淋巴滤泡

组织本身不易坏死的特性有关，本组所有病例均未见坏死或出血。吕岩等认为，CT平扫局限型或透明细胞型CD出现中心分支状、斑点状或簇状钙化及放射状低密度，具有一定的特征。本组颈部CD仅1例中心见分支状钙化，出现率较低，可能与样本量较小有关。

结合本组CT表现及病理组织学特点，综合相关文献报道，本研究认为颈部不同病理类型CD的CT强化特点具有差异。透明细胞型CD组织切片见大量增生的微小动脉及滋养血管，因此动脉期显著强化，病灶周边可见扩张、纡曲的血管影，同时，增生的微小动脉多为增厚、玻璃样变的血管，致血液在微循环的停留时间延长，对比剂廓清缓慢，故时间-密度曲线呈快进慢出型，逐渐均匀强化，本组9例呈现上述强化特点。1例发生于腮腺区儿童患者，肿块动脉期轻—中度不均匀强化，静脉期边缘环状强化呈“镶边”征，可能为腮腺区富含脂肪组织，血供较颈部其他区域减低，发生于此区域肿块中心和边缘成分的组织学构成不尽相同，病理切片显示病灶周边微血管较内部多，故呈现上述强化特征。浆细胞型CD，大量浆细胞浸润，胞浆丰富，CT平扫呈稍低密度；肿瘤以淋巴滤泡增生为主，仅有少许毛细血管增生，且以毛细血管后微静脉为主，因此在动脉期呈轻-中度强化，延迟期持续

均匀强化[15]，本组1例浆细胞型CD呈现上述强化特点。也有观点认为肿瘤强化程度与对比剂的注射方式、流速和剂量等均有一定关系，本组未做此对比研究。

3.3鉴别诊断

颈部CD主要需与以下病变相鉴别：

①神经节细胞瘤：常与血管及神经链伴行，密度不均，易坏死、出血伴分隔样结构，实性部分形态不规则，强化明显可见纡曲血管；CD一般不发生囊变、坏死，均匀明显强化。②神经鞘瘤：多位于颈动脉鞘周围，纵行生长，长轴与神经走行一致，密度不均，易囊变、坏死，实性成分不均匀明显强化，边缘无纡曲肿瘤血管。③淋巴瘤：表现为多发淋巴结肿大、融合，密度一般均匀，坏死囊变少见，呈轻-中度均匀强化，血管被包绕呈漂浮征；CD单发多见，较大肿块推挤血管，血供更为丰富，强化更明显。④淋巴结转移：原发肿瘤病，肿大淋巴结密度不均匀，多呈轻中度强化或环状强化。甲状腺癌淋巴结转移，多位于颈深组，多有钙化并伴囊变，见明显强化壁结节。⑤淋巴结反应性增生：表现为多发、淋巴结肿大相对轻，边界欠清，边缘毛糙模糊，强化程度较CD轻。⑥血管源性肿瘤：与血管关系密度，密度不均，可见斑点状钙化，动脉期呈周边斑点、结节样明显强化，静脉期延迟填充强化，颈动脉体瘤位于颈总动脉分叉处，颈内外动脉分离，包绕颈动脉，明显强化；CD动脉期快速不均匀明显强化。

总之，颈部CD较罕见，多位于颈淋巴链走行区，平扫多呈均匀等密度，一般无坏死、出血。CT增强表现与其病理类型密切相关，局限型CD多为透明血管型，具有明显特征，动脉期多明显强化，周围可见扩张的滋养血管，静脉期持续强化呈均匀高密度，时间-密度曲线呈速升-慢出型；弥漫型CD多为浆细