|
北京哪家医院治疗白癜风最好 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824往期相关内容链接： 肾脏肿瘤（版） 成人肾上腺肿瘤及肿瘤样病变 肾上腺含脂肿瘤 肾上腺丨扫描方案、解剖、皮质增生及小腺瘤的诊断 双侧肾上腺病变（5例）~ 一图秒懂丨非医源性皮质醇增多症之各类肾上腺病变的表现 年5月《WHO肾上腺肿瘤新分类》正式出版(即第4版，简称新版)，对肾上腺内分泌肿瘤进行了完善和更新。与年第3版《WHO肾上腺肿瘤新分类》有所不同的是，新版对内分泌肿瘤分类基于肾上腺肿瘤的遗传学和生物学行为相关知识进行大量修改，分为肾上腺皮质肿瘤、髓质肿瘤和肾上腺外副神经节瘤两个章节进行阐述。 主要变化： 肾上腺皮质肿瘤中增加神经鞘瘤和血液系统肿瘤的分类。基于癌症基因组图谱(TCGA)的数据，肾上腺皮质病变更新主要为肾上腺皮质癌和皮质腺瘤遗传学方面；鉴别肾上腺嗜酸细胞瘤和嗜酸细胞癌的Lin-Weiss-Bisceglia系统被采纳；肾上腺髓质肿瘤和神经母细胞瘤被添加到新分类中。“转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤”取代“恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤”术语，介绍了混合性嗜铬细胞瘤和混合性副神经节瘤。新分类结合了当前管理肾上腺肿瘤很重要病理学新数据、临床行为及遗传学信息。皮质癌：新版WHO将肾上腺皮质癌定义为来源于肾上腺皮质细胞的恶性上皮源性肿瘤。组织学具有肾上腺皮质分化和肿瘤性坏死，常有较厚的纤维性包膜。其发病年龄具有双峰分布特征，常见于1岁以内和50岁以上患者，女性好发。约半数患者无临床症状或表现为肿瘤生长所致的压迫症状。另一半患者出现类固醇激素过多(产生醛固酮、皮质醇和性激素)的症状和体征，产生皮质醇的肾上腺皮质癌是最常见的功能性肿瘤。 肾上腺皮质腺瘤：是最常见的原发性及继发性肿瘤，肾上腺结节状增生与腺瘤的鉴别有时较困难。皮质腺瘤常伴功能不全(产生醛固酮、皮质醇和性激素)。切面呈黄色，肿瘤通常由不同比例具有丰富胞质内脂滴的亮细胞和含脂质稀少嗜酸性胞质的暗细胞组成。可见螺内酯小体，呈脂肪瘤样或髓脂肪瘤样化生。在产生皮质醇的腺瘤中，正常的肾上腺皮质常萎缩，有明显变薄的束状带和网状带，球状带可出现增生。新版WHO分类提出皮质腺瘤的2个新类型，即黑色皮质腺瘤和嗜酸细胞瘤。黑色皮质腺瘤由于细胞内富含脂褐素而得名。嗜酸细胞瘤由具有丰富嗜酸性胞质的大细胞组成，核多形性，核仁突出，通常无功能性。 肾上腺性索间质肿瘤：临床少见，文献报道颗粒细胞瘤和Leydig细胞瘤各3例，均发生于绝经后妇女。Leydig细胞瘤的患者表现男性体征，颗粒细胞瘤的患者以子宫出血或顽固性高血压为症状。肾上腺性索间质肿瘤的组织学形态和免疫表型与发生于卵巢者相似。 肾上腺腺瘤样瘤：是间皮来源的良性肿瘤，好发于男性，多无症状，但可产生激素相关症状。 肾上腺髓性脂肪瘤：是一种良性的皮质肿瘤，由脂肪和骨髓成分组成，居常见皮质肿瘤的第2位，好发于女性，右侧更好发。髓性脂肪瘤也可出现钙化和骨化。 肾上腺神经鞘瘤：女性常见，与其他位置的神经鞘瘤具有相似的组织学结构。肾上腺神经鞘瘤需与腹膜后神经鞘瘤在临床和形态学上比较，因为后者可恶变。 血液系统肿瘤：原发性血液系统肿瘤主要是淋巴瘤，浆细胞瘤少见。多数为男性，表现为B症状及肾上腺功能不全，肾上腺受累表现为皮质和髓质缺失，如累及双侧肾上腺，邻近的腹主动脉旁淋巴结也可受累。组织学上最常见类型是弥漫大B细胞淋巴瘤，占肾上腺淋巴瘤的80%。 继发性肿瘤：肾上腺的继发性肿瘤可由邻近肿瘤直接浸润而来，更常见于血行转移。肾上腺转移瘤在晚期癌症患者中常见。转移性病变的颜色和质地与皮质腺瘤不同。继发性肿瘤90%以上是腺癌。 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，而副神经节瘤起源于肾上腺外副神经节。新版WHO内分泌肿瘤分类将原先(良、恶性嗜铬细胞瘤)摒弃，将两部分合并为“嗜铬细胞瘤”一个部分。由于目前没有组织学系统评价这组肿瘤侵袭性生物学行为，因此，所有嗜铬细胞瘤均有转移潜能。同样，“恶性”术语不再使用，而是用“转移”替代。这样消除了在区分侵入性和远处转移性肿瘤之间的混乱，也同样适用于副神经节瘤。 嗜铬细胞瘤：是肾上腺内交感神经副神经节瘤，发病年龄40～50岁，性别分布大致相同。肉眼可见肿瘤呈粉红～灰色，具有包膜，切面可见囊性变和出血。 副神经节瘤：是非上皮源性肿瘤，源自肾上腺外自主神经系统神经节和神经周围区域神经嵴衍生的副神经节细胞。组织学类似于嗜铬细胞瘤，但副神经节瘤患者转移率更高。副神经节瘤有2个亚型：(1)头颈部副神经节瘤；(2)交感神经副神经节瘤。 头颈部副神经节瘤：通常无功能性，根据解剖学位置命名为颈动脉体副神经节瘤、丘脑闭合性副神经节瘤(中耳)、迷走神经副神经节瘤和喉副神经节瘤。上述4种实体肿瘤在新版WHO头颈部肿瘤分类中有详细的描述。头颈部副神经节瘤最常见，约占所有副神经节瘤的20%；其中颈动脉体副神经节瘤占头颈部副神经节瘤的50%以上；＜5%的头颈部副神经节瘤发生转移。 交感神经副神经节瘤：约85%的交感神经副神经节瘤发生在膈肌以下，可以在肾上腺/肾脏区域、Zuckerkandl器所在区域周围或膀胱周围腹膜后、胸部、心脏和其他位置。与头颈部副神经节瘤相比，交感神经副神经节瘤更有可能是功能性的，通常只有去甲肾上腺素或去甲肾上腺素和多巴胺升高，无肾上腺素升高，因为形成肾上腺素所需的酶仅在髓质中存在。 神经母细胞瘤：起源于神经嵴的交感肾上腺系，主要位于腹部(约70%)，多数位于肾上腺，也可位于腹部神经节、胸神经节、骨盆神经节、子宫颈交感神经节和子宫区。分为4类：神经母细胞瘤、结节性神经节母细胞瘤、混合性神经节细胞瘤和节细胞神经瘤。神经母细胞瘤是一种无明显神经元基质的细胞型神经母细胞瘤，男孩常见，好发于4岁前。临床上具有侵袭性，可以转移至许多器官如淋巴结、肝脏和骨骼。 节细胞神经瘤：是起源于交感神经嵴细胞的良性神经母细胞瘤，好发于后纵隔及腹膜后，偶见于肾上腺。 节细胞神经母细胞瘤：是由神经母细胞和神经节细胞以不同的比例混合组成，良恶性位于神经母细胞瘤和节细胞神经瘤之间。 混合性嗜铬细胞瘤：由嗜铬细胞瘤以及与发育相关的神经源性肿瘤如节细胞神经瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤或外周神经鞘瘤组成的混合性嗜铬细胞肿瘤。多数病例神经源性成分为节细胞神经瘤。 混合性副神经节瘤：与混合性嗜铬细胞瘤相比，其发病率低，年龄15个月～81岁。已有20多例报道，多数包括副神经节瘤和神经节瘤，好发于腹膜后和膀胱，也可发生于马尾和后纵隔，未见头颈部报道。此外，还有一些混合性副神经节瘤和神经母细胞瘤的病例。 感谢大家对熊猫的
|
