黄疸，腹痛，肿块为本病的3个基本症状，但并非所有病人在其病史中或就诊时均具有3个主要症状，临床上往往只出现1个或2个，3个症状均具有者只占20%～30%。

(一)治疗

本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。 　　

1.原则要求有三： 　　

(1)手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。 　　

(2)切除扩张的胆总管，以防日后癌变。 　　

(3)要预防日后吻合口狭窄。 　　

2.手术方法目前常用的手术方法为： 　　

(1)囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。 　　

(2)囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。 　　

(3)囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

（二）饮食保健

1.饮食禁忌

宜：1、宜吃低脂肪、清淡的食物；2、宜吃含有维生素、纤维素的食物。如：洋葱、芹菜、胡萝卜、萝卜、青椒、佛手、冬瓜、南瓜、茭白、玉米、豆腐、生姜、苹果、西瓜、核桃、牛奶、少量酒、维生素C。

忌：1、忌吃脂肪含量高的食物；2、忌吃油腻的食物；3、忌吃腥发食物。如：鸡肉、鸡蛋、肥猪肉、羊肉、醍醐、虾子、螃蟹、高脂肪食物、钙剂、止泻药物、抗胆碱类解痉药、补气及固涩药。

2.保持充足的饮水量。

3.做一些轻微的运动，如散步，叩击胆部，腰部运动。情况允许可以跳绳，运动要适量，一般不要超过半小时，不可过于激烈。

4.对于其它高胆固醇的食物和高脂肪的食物少食或者禁食，海鲜禁食。多食用高纤维素的食物，保证每天的营养摄入量充足。