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白癜风土方治疗办法 http://m.39.net/pf/a_5945933.html 病理世界中的疾病成千上万，如同显微镜下的「娱乐圈」，群星云集。PEComa在其中应当算不大不小的明星了，它出场率很高，颜值独特，让人过目难忘。 今天和大家一起，回顾一下具有血管周围上皮样细胞分化的肿瘤（Neoplasmswithperivascularepithelioidcelldifferentiation，PEComa）的8种组织病理形态，总结其诊断要点。 上集详见（具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（上）） 欢迎各位病理同仁投稿，分享学习、工作所得。点击文末「阅读原文」了解投稿详情。 病理特征 2、淋巴管肌瘤/淋巴管肌瘤病（Lymphangiomyoma/Lymphangiomyomatosis，LAM） 疾病概述： 淋巴管肌瘤（lymphangioleiomyoma，LAM）是一种罕见疾病，由淋巴管及其周围增生的短梭形平滑肌瘤样细胞组成，有时可见淋巴细胞聚集灶； 局灶性病变称为淋巴管肌瘤，广泛累及淋巴管链伴或不伴肺实质累及的，称为淋巴管肌瘤病。 肺内LAM诊断要点： 临床 几乎总发生在育龄期女性； 肺是主要受累部位； 临床可出现呼吸困难、气胸、咯血，少数伴TSC； 影像典型表现是双肺均匀分布的薄壁囊性病变，呈蜂窝状； 大多数预后较好。 病理 大体呈弥漫囊性，似肺水肿样，囊腔直径0.5-2cm； 镜下肿瘤多灶发生，呈小簇或小巢状沿肺囊肿壁分布； 肿瘤也可沿血管、淋巴管和细支气管分布； 肿瘤常呈结节状或紊乱增生，有2种细胞形态： ①小梭形或卵圆形细胞； ②体积大的上皮样细胞； 卵圆形细胞多在结节中央，上皮样细胞多在结节边缘； 肿瘤表达HMB45、Melan-A、ER、PR、ɑ-SMA、MSA、β-catenin。 图14：肺内LAM，肺组织内，肿瘤组织呈不规则囊状，伴有一些突起，分布方式与周围细支气管或肺泡有一定相关。× 图15：肺内LAM，组成囊壁的肿瘤细胞排列较紊乱，以胖梭形细胞为主，胞浆略透明或淡粉染，核染色质均匀，异型性较小，核分裂像罕见。× 肺外LAM诊断要点： 临床 几乎总发生在育龄期女性； 肺外LAM多见于淋巴结、后纵隔、腹膜后和盆腔； 临床表现为无痛性腹部肿块，少数伴TSC； 局灶切除后可长期生存。 病理 大体呈灰红结节状，切面呈囊性； 镜下肿瘤呈网状、窦样裂隙或条束状、乳头状； 网状/窦样裂隙内衬扁平内皮细胞； LAM细胞围绕网状/窦样裂隙排列，与血管壁内皮细胞似有移行； LAM细胞呈胖梭形，胞质弱嗜酸性； LAM细胞核无异型性，核分裂象罕见； 肿瘤间质可见灶性淋巴细胞聚集； 肿瘤表达HMB45、Melan-A、ER、PR、ɑ-SMA、MSA、β-catenin。 图16：肺外LAM，肿瘤呈条索状、乳头状或裂隙状生长，与周围扩张的脉管关系密切，局灶可见灶状淋巴细胞聚集。× 图17：肺外LAM，肿瘤主要由胖梭形细胞为主，胞浆粉染，细胞核卵圆形，染色质均匀，异型性较小。× 3、透明细胞糖瘤（Clearcellsugartumor，CCST） 疾病概述： 透明细胞糖瘤是一种罕见肿瘤，首例报道于年，细胞胞质富含大量糖原而呈透明表现，因此而得名。 诊断要点： 临床 好发于中老年人，女性稍多见； 好发于肺，少数发生在肺外； 临床表现不明显，少数有胸痛、咳嗽； 影像显示肿块位于外周肺，界清，似「硬币」； 多数切除后预后较好。 病理 单发，远离支气管，不累及胸膜，直径1.5-3cm，无包膜； 肿块切面半透明，灰白灰红； 镜下见透明细胞呈巢团状或片状分布； 巢团之间有丰富、纤细的血管网； 部分肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列； 血管壁可有透明变性； 肿瘤细胞圆形或多边形，胞界较清； 肿瘤细胞胞质以透明为主，少数淡染嗜酸颗粒状； 部分肿瘤细胞胞质周边透亮，中央嗜酸，呈「蜘蛛状」； 部分肿瘤细胞含有核内假包涵体。 鉴别 肺转移性肾细胞癌、副神经节瘤、恶性黑色素瘤等。 图18：透明细胞糖瘤，大体呈类圆形，界限清楚，无包膜，切面灰白。（图片来自参考文献3） 图19：透明细胞糖瘤，肿瘤细胞呈巢状或片状分布，其内可见薄壁血管分隔，肿瘤细胞呈多边形，胞界清楚，胞浆丰富，透明或淡粉染。（图片来自参考文献3） 4、恶性PEComa（MalignantPEComas） 疾病概述： 大多数PEComa属于良性肿瘤，其诊断恶性标准和预后尚无统一认识。恶性PEComa往往是由大的上皮样细胞或透明细胞（少数为梭形细胞）组成，具有明显核多形性、分裂像增多和坏死； 通常保留典型PEComa免疫表型； 最常见转移部位是肝、淋巴结、肺和骨。 诊断参考标准： 具有两种或两种以上的下列特征（来自参考文献8）： ①肿瘤大小5厘米； ②浸润性边界； ③高级别细胞核； ④核具有多形性/多核巨细胞； ⑤肿瘤细胞密度高； ⑥核分裂像1个/50HPF； ⑦凝固性坏死； ⑧血管侵犯。 图20：恶性PEComa，肿瘤由大多边形细胞组成，胞浆丰富嗜酸性，细胞核具有多形性，核分裂像增多。×（图片来自参考文献2） 图21：恶性PEComa，肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列，肿瘤细胞体积大，细胞核具有明显多形性。（图片来自参考文献4） 免疫组化 PEComa表达HMB45、Melan-A； 部分PEComa表达SMA、MSA、Desmin； 约10%病例S局部表达； 约10%病例TFE3核强染色； 偶尔表达角蛋白。 鉴别诊断 ①透明细胞肾细胞癌 形态：实性、管状，间质富血窦； 阳性：CK、CA-Ⅸ、CD10、Vim、PAX-8； 阴性：HMB45、Melan-A。 ②胃肠道间质瘤 形态：中等密度梭形细胞，胞界不清，可见核旁空泡； 阳性：CD、DOG1、CD34； 阴性：CK、Desmin、S-、HMB45。 ③平滑肌瘤/肉瘤 形态：嗜伊红梭形细胞呈交织束状排列，肉瘤可见细胞异型、坏死及核分裂像； 阳性：Vim、Desmin、Caldesmon、SMA； 阴性：CK、S-、HMB45、Melan-A。 ④高分化脂肪肉瘤 形态：分叶状，小叶内脂肪细胞大小不一，纤维性分隔内可见散在核深染、形状不规则的异型梭形细胞、畸形细胞或多核样细胞； 阳性：MDM2、CDK4、p16； 阴性：CK、S-、HMB45、Melan-A； FISH检测显示MDM2基因扩增。 参考资料： 1.FolpeAL,KwiatkowskiDJ.Perivascularepithelioidcellneoplasms:pathologyandpathogenesis[J].HumanPathology,,41(1):0-15. 2.ThwayK,FisherC.PEComa:morphologyandgeneticsofa
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