主-肺动脉隔缺损或称主-肺动脉窗,是一种较少见的先天性大血管畸形,据Stansel年统计,文献中已报道的手术病例尚不足百例,缺损或窗口位于升主动脉与肺总动脉之间,其病理生理和临床表现酷似动脉导管未闭。(来源:百科名医)

01主-肺动脉隔缺损如何形成?

胚胎时期动脉干发育过程中主动脉和肺动脉之间的分隔出现障碍,造成部分间隔发育融合异常,在升主动脉与肺动脉之间遗留异常交通的先天性缺损。

主动脉肺动脉间隔缺损经胸超声心动图诊断

潘农学超声6月10日

02

患者会有什么表现呢?

临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多寡,以及是否发生继发性肺动脉高压及其程度,由于缺损一般较未闭动脉导管口径大,以及其分流的位置离心脏近,所以许多病人在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭,幸存者心悸,气急,乏力,易患呼吸系感染和发育不良等症状,一般较动脉导管未闭更为突出,晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性紫绀(而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身紫绀),抗生素广泛应用以来,动脉内膜炎已少见。

主肺动脉窗,风吹过的伤

超人明视-06-20

03分型

I型,缺损位于半月瓣上方;

Ⅱ型,缺损接近主动脉弓;

Ⅲ型,缺损很大,主-肺动脉之间几乎无间隔。

[要点与提醒]“主-肺动脉间隔缺损”的诊断要点与特别提醒~~~

影像三人行9月6日

04检查项目

X线检查:

1)双肺充血,透视下可见典型的肺门“舞蹈征”。

2)心脏造影:右心导管检查显示肺动脉血氧饱和度明显升高,导管可从主肺动脉进入升主动脉根部。升主动脉造影可显示升主动脉与肺动脉显影。侧位片可显示缺损的大小、部位及其与主动脉窦的关系等。

MRI检查:可以较好地显示和诊断主动脉-肺动脉间隔缺损。

超声检查:胸骨旁长轴位示左、右心室均扩大,左室流出道增宽,主动脉前壁回声中断。大动脉短轴位见主动脉与肺动脉相通,肺动脉内径增宽。彩色多普勒显示异常五彩血流束从升主动脉近端射向主肺动脉。

CT增强扫描可以直接显示心脏和大血管的解剖结构。

第五章心血管系统第二节心脏病变二、先天性心脏病——(六)主动脉-肺动脉间隔缺损丨精品连载

医学影像园-05-19

05治疗方式有什么?

确定诊断应施行手术治疗。对已有明显肺动脉高压,但肺动脉压仍低于主动脉压,左向右分流的杂音仍较响者,应争取尽早手术。肺动脉压接近或超过主动脉压、杂音很轻或已消失、静止状态或轻度活动即出现唇指发绀、动脉血氧饱和度<90%、或肺总阻力超过10Wood单位者,已丧失手术时机,此时缺损已成为肺动脉高压血流的“安全”减压通道,如强行闭合手术,会促进右心衰竭,加速病情恶化。

来源:百科名医

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