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关注先天性巨结肠术后便秘复发 自从丹麦医生Hirschsprung报告首例先天性巨结肠症至今100多年以来，先天性巨结肠的外科医治取得显著进步。1948年Swenson等采取开腹直肠切除、结肠拖出与肛管吻合术，首创了先天性巨结肠经肛门拖出（Pullthrough）的经典外科术式，前后又有诸如Duhamel、Soave、Reheibin等多种术式得到临床运用，并取得较好的医治效果。上世纪90年代，先天性巨结肠外科医治进入新的历史时期，Georgeson等于 1995年报告腹腔镜辅助经肛门拖出术；特别是Torre等于1998年首次报导单纯经肛门结肠拖出术，使先天性巨结肠手术进一步简化，创伤更小，恢复更快，并在世界范围内取得广泛认可和运用。中科白癜风医院对初期行Swenson改进术的患儿远期（8～16年）排便功能评估结果显示，Sewenson术后远期排便功能优秀率达84．4％。而基于Swenson原创经肛拖出理念改进的单纯经肛拖出和（或）腹腔镜辅助下经肛拖出术，由于采取更加简捷的手术路径，显著减轻绝大多数先天性巨结肠患儿的手术创伤和瘢痕构成，从而取得较传统手术后更高的生活质量。虽然先天性巨结肠的现代外科医治获得不断进步，但先天性巨结肠手术后便秘复发仍屡有报告。在一项对先天性巨结肠术后长达8～24年的随访研究中，发现14．3％的患者术后再次出现便秘。有人统计Duhamel术后远期随访结果，便秘复发率为15％，Soave术为16％，而巨结肠同源病术后便秘复发率更高。国内有文献报告先天性巨结肠经Swenson根治术后，便秘症状复发可高达47．9％。因此，先天性巨结肠术后便秘复发问题需引发临床重视。 1、先天性巨结肠术后便秘复发的主要原因 1．近端肠管切除不足。主要指术后遗留部份无神经节细胞病变肠段或肠神经节细胞发育不良的移行肠段。2011年FriedmacherF和Puri等综合1985—2011年有关先天性巨结肠术后残留无神经节细胞肠段文献29篇，发现在555例先天性巨结肠再手术（REDO）病例中，337例（60．7％）为术后残留无神经节细胞段或移行段。中科白癜风医院报告先天性巨结肠术后便秘再手术37例，其中因病变肠管切除不足14例（37．8％），合并肠神经发育不良6例，闸门综合征5例，其他缘由12例。作者认为经典手术如Swenson、Duhamel、Rehbein和开腹Soave等术式，术后并发症主要以各种瘘、吻合口狭窄和闸门综合征为主。展开经肛门一期拖出巨结肠根治术后，吻合口瘘等并发症明显减少，但是残留无神经节细胞症等并发症增加，病变肠段切除不足必定致使便秘复发。 2．远端肠管或肌鞘保存过量。首次手术过程中，如果远端肠管游离不充分，特别是直肠段切除不够，可能遗留较长的直肠狭窄段。经肛拖出手术时，保存太长的直肠肌鞘，或对狭窄的直肠肌鞘未做切开处理，构成狭而长的拖出通道，或经肛拖出术后肌鞘间隙感染，使拖出通道产生挛缩性狭窄等。上述情况都可引发术后便秘复发。中科白癜风医院新近报告Soave拖出手术后，部份病例出现便秘等出口阻塞症状，该医院2008—2012年Soave术后肠梗阻患儿再次手术36例，其中17例（47．2％）显示Soave经肛拖出通道呈“袖口征”（Soavecuff）引发阻塞，其中大部分病例直肠指检可触到狭窄袖口，影象学检查显示袖口样狭窄或骶前突出影象。通过再手术切除“袖口”可有效减缓症状。 3．吻合口并发症。Khope等报告HD再次拖出手术中，30％～50％是吻合口狭窄致使持续性肠梗阻症状。中科白癜风医院报告的19例HD再手术临床资料中，吻合口狭窄5例（26．3％），残留无神经节细胞症5例肠与肛管张力性吻合，产生吻合口裂开，构成吻合口瘘；或吻合口局部感染、瘢痕挛缩。也有报告吻合口存在张力，可能致使局部缺血缺氧引发肠管神经节细胞继发缺血性变性和损伤。West等报导5例获得性无神经节细胞症的患儿，认为可能因首次手术时近端结肠血管损伤或过度牵拉致暂时性缺血而至。也有人通过动物实验造成结肠吻合口张力性缺血，远期结果显示虽然不能产生无神经节细胞肠段，但可引发神经节和神经节细胞数量减少。因肠壁神经组织对缺氧非常敏感，一度受累后即不可能恢复，遂产生变性萎缩而使便秘症状复发。故手术时应充分游离肠管，保证吻合肠管的血运，避免血管牵拉、压迫、改变，如切除肠管过量，更应充分游离或逆时针旋转向下与远端吻合，避免张力吻合。 4．先天性巨结肠合并肠神经元发育异常。具有先天性巨结肠症状的患儿经病理检查证实肠壁有神经节存在，只是肠神经节发育异常，统称为先天性巨结肠类缘病（Hirsehsprungalieddisease，HAD）。由于肠神经发育异常还没有统一诊断标准，先天性巨结肠合并肠神经发育异常统计结果变化范围相当大。这是由于小儿肠壁神经组织和神经节细胞发育是一个逐步成熟的进程，2岁前正常肠神经元呈中等成熟状态，4岁左右才完全成熟，因此，1岁之内患儿很难做出神经节细胞未成熟的病理诊断。同时，神经节细胞在肛门内括约 肌处生理性减少，也可出现在HD的移行带或作为HAD的一个亚型 。Schuhen报告约40％的HD合并有肠神经发育不良（IND），而1／3的HD患儿术后便秘复发与合并IND有关。Holsehneider等估计临床上表现为先天性巨结肠的患儿中仅约50％的病例为神经节细胞完全缺失的典型先天性巨结肠，其余病例可能为不同类型、程度的肠壁神经组织发育异常或其他缘由而至。其病理改变形态多样，组织学检查无统一判定标准；可独立或与先天性巨结肠合并存在，临床表现酷似先天性巨结肠，钡灌肠检查缺少特异性，RAIR反 射消失或不典型。我国西安交通大学对217例临床诊断为巨结肠患者做病理切片重新进行病理学分析，结果显示217例临床诊断为巨结肠的病例中，典型HD仅占41．47％，临床上表现为巨结肠的患儿中58．53％的病例为HAD。目前构成共鸣的是肠神经元发育异常是先天性巨结肠术后便秘复发的重要缘由之一。 2、关于先天性巨结肠术后便秘复发再手术问题 1．正确审慎制定再手术方案。先天性巨结肠术后便秘复发再手术前，应对原手术及术后便秘复发缘由有充分了解。特别要尽量掌握首次手术术前诊断及其相干资料、术式和术后恢复情况，并根据患儿的现 在状态和功能检查结果，肯定适合的手术方式、手术时机和术后功能恢复方案，力求减少再手术的风险，到达满意的医治效果。根据国内外文献报告，先天性巨结肠术后便秘复发再手术的整体医治效果使人满 意。FriedmacherF、PuriP．等报告，555例先天性巨结肠患儿再次手术时平均年龄4．4岁，术后随访满意率73．9％。美国密执根大学回顾1974—2012年单中心46例先天性巨结肠再次拖出术病例，初次手术和再次手术年龄分别为1岁和3．5岁 。71％为无神经节细胞段和移行段残留，再次手术术式根据既往手术 和并发症而异。再手术后排便功能评分结果虽然低于首次根治术，但两组间排便控制无明显差异。说明再次手术选择正确，可以获得与第1次手术相同的排便功能。 2．重视首次手术的医治效果，减少先天性巨结肠术后便秘复发的风险。术前完善相干检查，遵守先天性巨结肠的诊断标准，即病史、直肠肛管测压、钡灌肠和直肠黏膜组织活检，并根据病史和客观检查结果，术前做出正确的诊断和分型，选择适合的手术方法。术后进行规范医治，并建立定期随访制度，发现问题及时处理。但是，在我国现有医疗条件下，中科白癜风医院进行医治，由于医院缺少必要的装备和检测手段，如仅依托生后便秘、腹胀的病史，没有下消化道造影、直肠肛管测压等客观检查证据，术前和术中不能准确判断先天性巨结肠的病变类型和病变肠管范围。加上外科医生缺少对该类手术的临床经验，盲目进行外科医治。作者单位曾遇到1例先天性巨结肠患儿，在当地依照成人直肠癌进行扩大肠管切除吻合术，判断病变肠管长度有误，游离切除较多扩大结肠，而遗留病变肠段，术后出现结肠阻塞、吻合口瘘，便秘复发。因此，规范先天性巨结肠的诊治流程，实行专科医师准入制度，提高首次手术治愈率是十分必要的。 摘自《临床小儿外科杂志》2015年02期作者王维林 ">白癜风医院杭州哪家好">治疗白癜风最好的地方转载请注明原文网址：http://www.nklmc.com/mbyjg/1042.html |
